absence congénitale de vagin
introduction
Introduction Absence congénitale du caryotype chromosomique féminin vaginal à normal, croissance systémique et développement sexuel secondaire de la femme, vulve normale, perte vaginale, développement utérin (seulement le double angle résiduel), petite trompe de Fallope, développement ovarien et fonction normale sont souvent caractérisés Les patients atteints du syndrome de Rokitansky-Kustner-Hauser sont les plus courants. Les patients atteints de féminisation testiculaire (syndrome d'insensibilité aux androgènes) sont moins fréquents. Très peu sont l'hermaphrodisme vrai ou la dysplasie gonadique. La plupart des patientes vaginales congénitales ne présentent qu'une muqueuse vestibulaire vaginale complètement occluse dans l'ouverture vaginale normale, aucune marque vaginale, et certaines patientes présentent des dépressions peu profondes dans le vestibule du vagin et certaines ont un vagin aveugle de moins de 3 cm. Souvent accompagné d'aucune déformation.
Agent pathogène
Cause
L'étiologie vaginale congénitale a principalement les aspects suivants:
(1) anomalies chromosomiques;
(2) syndrome d'insensibilité aux androgènes;
(3) La mère utilise des androgènes, des médicaments anticancéreux, un arrêt de la réaction, etc. au début de la grossesse;
(4) Il nya pas de performance anormale évidente avant la puberté, souvent négligée. Après la puberté avec un développement utérin anormal, elle se manifeste par une aménorrhée primaire, un trouble des rapports sexuels après le mariage, un petit utérus et une malformation. Infecté par certains virus ou toxoplasmes au cours du premier trimestre.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen de routine gynécologique gynécologique Examen d'échographie gynécologique
Base de diagnostic
1. La pré-puberté est souvent négligée. Si vous examinez attentivement, avec ou sans hymen, vous constaterez une dépression peu profonde ou un vagin court et peu profond à la bouche de l'hymen.
2. Avec ou sans dysplasie utérine. Si l'utérus est anormal et caractérisé par une aménorrhée primaire, il est jeune ou déformé.Si l'utérus est normal, l'aménorrhée primaire s'accompagne de douleurs abdominales périodiques, d'hémorragies intra-utérines et d'un grossissement de l'utérus.
3. Troubles de la vie sexuelle.
4. Avec l'hypoplasie ovarienne, le développement sexuel secondaire est incomplet, de petite taille, de nuque, de valgus du coude et d'autres malformations.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel non vaginal congénital:
1. Atrésie de l'hymen: La forme et la taille du trou de l'hymen et l'épaisseur de la membrane varient d'une personne à l'autre. Le trou d'hymen est généralement situé au centre, en forme de demi-lune, avec parfois un septum, divisé en deux moitiés, appelées le septum ou l'hymen à deux trous. Il existe également une membrane en forme de tamis recouvrant l'ouverture vaginale, appelée hymen ressemblant à un tamis. Si les plis de l'hymen sont trop développés, il s'agit d'un hymen non poreux, c'est-à-dire une atrésie de l'hymen, qui est plus fréquent dans la dysplasie génitale féminine. Le diagnostic peut être basé sur des symptômes et des signes.
2, aménorrhée primaire: fait référence aux femmes qui ont atteint l'âge de 18 ans ou dont les caractéristiques sexuelles secondaires sont matures depuis plus de 2 ans et n'ont toujours pas de crampes menstruelles. Présent dans l'hypoplasie utérine ou l'absence de dysplasie génitale congénitale, d'hypoplasie ovarienne congénitale ou d'absence, d'hypofonction gonadotrophique hypophysaire primaire et d'hyperplasie surrénalienne congénitale et d'autres maladies, un petit nombre doit être exclu de l'atrésie de l'appareil génital inférieur Faux aménorrhée.
Les filles de 18 ans qui n'ont pas encore eu leurs règles devraient se faire examiner à l'hôpital. Déterminez autant que possible la cause de l'aménorrhée sur la base des antécédents médicaux, d'un examen physique complet et des examens auxiliaires nécessaires. Un traitement supplémentaire en fonction de différentes causes, telles que l'hypoplasie utérine congénitale, peut consister en de faibles doses d'strogènes par voie orale favorisant le développement. En cas de malformations congénitales (absence de vagin, déformation de la vulve, atrésie génitale basse, etc.), elles peuvent être chirurgicales orthopédiques.
