La partie inférieure du corps est plus courte que la partie supérieure
introduction
Introduction La dysplasie physique et la dysplasie chez les patients atteints de crétinisme endémique sont une autre caractéristique de la maladie: le corps est court et inégal, et la partie inférieure est plus courte que la partie supérieure. L'étiologie du crétinisme endémique est relativement claire et résulte d'une grave carence en iode au cours des périodes embryonnaire et néonatale. Outre la théorie de la carence en iode, il existe également des personnes qui soulèvent des problèmes génétiques, des problèmes auto-immuns et des problèmes de goitre. Le retard mental causé par la maladie est plus grave que le retard mental. Il existe des données montrant que le modéré et sévère sont supérieurs à 60%. La plupart des manifestations cliniques sont silencieuses, monotones, fanées, et une activité réduite, un petit nombre de tempéraments est violent et le rire est impermanent.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
L'étiologie du crétinisme endémique est relativement claire et résulte d'une grave carence en iode au cours des périodes embryonnaire et néonatale. Outre la théorie de la carence en iode, il existe également des personnes qui soulèvent des problèmes génétiques, des problèmes auto-immuns et des problèmes de goitre.
1. Carence en iode:
(1) Le goitre endémique et la maladie de Dick sont prévalents dans les zones de grave carence en iode. La carence en iode nest pas grave ou il nya pas de maladie de Dick dans les nouveaux quartiers et les quartiers légers. Dans la zone d'épidémie non thyroïdienne, personne n'a signalé de maladie de Dick typique. Dans la zone épidémique de la maladie de Dick, la teneur en iode de l'eau de boisson est souvent inférieure à 1 g / L. Les résidents locaux, y compris la maladie des ongles et l'iode d'urine du patient sur 24 h, sont souvent inférieurs à 25 g, même proches de zéro. L'incidence du goitre dans ce quartier est supérieure à 40%, la prévalence chez les hommes et les femmes est proche et il y a plus de goitres nodulaires adultes. Ce qui précède indique que les zones à carence sévère en iode ont une longue période dépidémie et la maladie dans lancien quartier. Il existe des zones d'endémie graves, peu ou pas gramme, et les raisons sont en suspens.
(2) La maladie de Dick a souvent des degrés divers de goitre. Les patients étrangers de l'agglomération de Heba, dans la province du Guizhou, enregistrent une hypertrophie de la thyroïde (30%), la ville de Chengde, dans la province du Hebei, à 40%, et le village de Xujiawopu, dans le comté de Chifeng, en Mongolie intérieure, à 29%. En outre, les mères de patients atteints de la maladie de Dick ont de nombreux goitres.Selon les résultats de l'enquête menée dans la banlieue de la ville de Chengde, le taux de goitre était de 71%, ce qui peut expliquer la relation étroite qui existe entre la maladie de Dick et le goitre endémique.
(3) Le métabolisme de l'iode chez les patients atteints de la maladie de Gram est fondamentalement identique à celui des patients présentant une maladie de la thyroïde, mais son degré est plus grave: par exemple, l'iode urinaire est faible, le taux de thyroïde 131I correspond à la "courbe de famine iodée", et le taux thyroïdien de 131I est augmenté. Et le T4 sérique peut être maintenu ou réduit (le déclin de la maladie de Dick est plus prononcé). La TSH est normale ou élevée (l'augmentation de la maladie de Dick est plus prononcée), tandis que la T3 maintient une élévation normale ou compensatoire.
(4) Des expériences sur des animaux ont montré que les animaux gravides étaient nourris avec un régime alimentaire déficient en iode et que les jeunes animaux après la naissance pouvaient présenter des manifestations similaires de croissance et de stagnation humaines.
Lors d'une étude expérimentale chez le rat, il a observé en 1976 l'effet du déficit maternel en iode sur le développement cérébral chez le rat intra-utérin: le cerveau des animaux déficients en iode présentait un faible poids cérébral, les cellules cérébrales étaient significativement réduites, la teneur en T3 sérique était également basse et la fonction thyroïdienne était faible. La performance.
Ces dernières années, de nombreux chercheurs chinois se sont lancés dans la recherche expérimentale sur les animaux, ont reproduit avec succès des modèles animaux d'infection par le gramme d'iode chez les rats et les souris et ont observé que le développement du cerveau est en retard, que les capacités d'apprentissage des animaux sont faibles et que leur croissance et leur développement sont évidemment freinés. La glande pituitaire, le système thyroïdien a également un changement significatif dans l'hypothyroïdie.
(5) Dans la zone d'endémie du goitre endémique, le sel iodé est utilisé à des fins de prévention et de traitement, et la maladie a également disparu, c'est-à-dire qu'il n'y aura pas de nouvelle maladie. Par exemple, la Suisse, lAllemagne, lAutriche, etc., dans les Alpes européennes sont des régions gravement touchées depuis des décennies.Après des décennies de prévention et de traitement du sel iodé, aucun nouveau patient atteint de la maladie de Dick na été enregistré. Avant lapprovisionnement en sel iodé dans les banlieues de la ville de Chengde, la prévalence de la maladie de Dick était de 2% dans plusieurs villages. Depuis lapprovisionnement en sel iodé en 1962, aucun nouveau patient atteint de la maladie de Dick na été découvert lors de lexamen de 1975. Avant la prévention et le contrôle du bourg de Heba dans la province de Guizhou (1979), le taux de détection du nourrisson était faible (40,5%), après avoir été réduit à 7,8% la première année (1980) et à 1,4% la seconde année (1980). En 5ème année, aucun bébé n'est né.
L'explication ci-dessus montre que la cause fondamentale de la maladie de Dick est une carence en iode dans l'environnement.
2. Facteurs génétiques: La maladie de Dick a tendance à avoir plusieurs familles et il y a un grand nombre de cas rapportés chez nous et à l'étranger. Une histoire de 208 cas de patients crétin avec le crétinisme a été étudiée dans un service du comté de Ningwu, province du Shanxi, parmi lesquels 127 (59,9%) n'avaient aucun crétinisme et 3 (1,5%) avaient des crétins. Il y avait 23 cas (10,9%) de mères atteintes de crétinisme, 1 cas (0,5%) de parents atteints de crétinisme, 59 cas (27,6%) de frères et surs atteints de crétinisme et un total de crétins parmi les membres de la famille. 40,5%. Une des six mères du village souffrait de retard mental et chaque enfant avait 2 à 3 enfants atteints de crétinisme. Cependant, la situation ci-dessus ne permet pas de considérer que la maladie est une maladie héréditaire, car les facteurs congénitaux autres que l'hérédité ont également des phénomènes similaires dans une famille. En 1938, Wagner-Jaurig a observé 20 jeunes couples en Suisse et a donné naissance à 6 enfants normaux avant de sinstaller dans la salle commune, après quoi ils ont donné naissance à 4 enfants typiques du Crétin. Un garçon en bonne santé est né à cause du traitement préventif des comprimés thyroïdiens. Il y a une famille dans une certaine paroisse du Xinjiang: en 1964 (c'est-à-dire avant la prévention du sel iodé), les trois enfants étaient tous crétinistes et après la prévention avec le sel iodé, quatre enfants étaient nés et se développaient normalement. Il est indiqué que les facteurs génétiques ne sont pas les facteurs principaux des deux familles ci-dessus.
Ces dernières années, des études nationales sur la génétique de la maladie de Dick ont été étudiées sous de nombreux aspects: la plupart des chercheurs pensent que la maladie ne se conforme pas à l'héritage dominant ou récessif de gènes individuels, et ne décèle aucune anomalie dans le nombre ou la morphologie des chromosomes. Recherches ultérieures.
3. Problèmes auto-immuns: Qu'il y ait un facteur auto-immun dans la maladie de Dick, les données de recherche actuelles sont non. Au Brésil (26 cas), dans la région d'Uele (11 cas) au Congo (Golden) et en Nouvelle-Guinée (10 cas), les mères d'enfants atteints de crétinisme, etc. ont été soumises à un test de dépistage des anticorps anti-thyroglobuline chez des patients hémagglutinés au citrate et quelques familles. . Les résultats de l'examen des globulines sériques chez 11 patients de Ningxia, province de Gansu, étaient normaux. En outre, les patients atteints de crétinisme sévère présentent souvent des lésions atrophiques de la thyroïde et une scanographie thyroïdienne peut donner lieu à une distribution inégale des ponctions, dont certaines sont liées à l'auto-immunité. Les anticorps immunitaires anti-thyroïdiens à domicile sont maintenant connus. Outre les TGAb et TMAb, il existe des TSAb (anticorps anti-hormones stimulant la thyroïde) induisant la maladie de Graves, qui peuvent être divisés en anticorps anti-croissance de la thyroïde et anticorps anti-stimulant de la thyroïde pouvant respectivement causer un goitre simple ou une hyperthyroïdie simple. . Doniach a proposé ces dernières années un anticorps inhibiteur de la croissance thyroïdienne, qui pourrait être provoqué par cet anticorps chez certains patients présentant une atrophie thyroïdienne. Il convient en particulier détudier si latrophie thyroïdienne de la dysplasie viscérale est liée à cette maladie.
4. Les substances à l'origine de la thyroïde sont responsables de nombreuses substances thyroïdiennes, mais le plus évident est le manioc, Delange et les trois autres villages du Congo (Golden). Une enquête sur 9 993 habitants a révélé qu'un des villages d'Ubangi et deux autres villages résidaient à l'urine. Le taux moyen d'iode était similaire (16,15 g, 20 g chacun), mais le taux d'élargissement de la thyroïde dans ce village était 77% plus élevé (13% et 2% dans les deux autres villages), et il y avait du crétinisme et la prévalence était de 4,7%. (Il n'y a pas deux autres villages.) La raison en est que le manioc mangé dans le village d'Ubangi contient des glucosides, qui peuvent former des composés de thiocyanate sous l'action d'enzymes dans le corps.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de la maladie de Dick peut être liée à deux facteurs: labsence de synthèse des hormones thyroïdiennes et leffet indépendant direct du déficit en iodure.
1. synthèse insuffisante d'hormone thyroïdienne
Le rôle de l'hormone thyroïdienne dans le développement physique (y compris le développement des os et le développement sexuel) a été reconnu. Cependant, la relation entre l'hormone thyroïdienne et le développement du cerveau a été un sujet brûlant dans la pathogénie de la maladie de Dick.
Dobbing a souligné qu'il y avait deux périodes principales dans la phase de croissance du cerveau humain: la première phase est la phase proliférative des cellules nerveuses, qui commence environ 12 à 18 semaines de gestation et se termine au deuxième trimestre. Cette période est extrêmement sensible aux facteurs environnementaux externes tels que l'exposition aux rayonnements et l'infection maternelle. La deuxième phase est la période la plus importante du développement du cerveau, caractérisée par la différenciation des cellules cérébrales, la migration, la myélinisation, le développement dendritique, le déclenchement soudain, l'établissement de connexions neuronales et la prolifération de cellules gliales. Cette période débute au deuxième trimestre et culmine avant et après la naissance et se poursuit jusquà une certaine période après la naissance. Cette période peut durer jusqu'à l'âge de 2 ans et les six premiers mois après la naissance constituent le moment le plus critique du développement cérébral postnatal, environ 5/6 du développement cérébral étant achevé après la naissance. La deuxième phase est extrêmement sensible aux facteurs nutritionnels et au déficit hormonal (y compris lhypothyroïdie). Un grand nombre d'expériences sur des animaux ont confirmé que l'effet de l'hormone thyroïdienne sur le développement du cerveau avait un certain temps. Au cours de cette période, l'hypothyroïdie entraînerait le développement du cerveau. (irréversible), cette période limitée est également appelée la période critique du développement du cerveau. Le développement du cerveau s'effectue de manière stricte et ordonnée, et l'hormone thyroïdienne est considérée comme une "horloge" qui met fin à la prolifération neuronale et stimule la différenciation. Au cours de la période critique, l'hormone thyroïdienne favorise la différenciation et la migration des cellules nerveuses, le développement des microtubules neuronaux, l'extension des axones, la ramification des dendrites et le développement des épines dendritiques, le développement des synapses et l'établissement de connexions neuronales. Myélinisation, synthèse de médiateurs neuronaux (affectant éventuellement la synthèse de synthétases neuronales, activité enzymatique, métabolisme des médiateurs), développement de neurones spécifiques (systèmes nerveux choline, adrénergiques et GABAergiques) Ce sont toutes des hormones essentielles.
Nunez a noté que la mort des cellules cérébrales avait augmenté en raison de la diminution de la formation de synapse au cours de l'hypothyroïdie, et que le nombre et le volume des cellules cérébrales avaient diminué. Patel estime que le rôle clé des hormones thyroïdiennes dans le développement des cellules nerveuses est de favoriser leur migration et leur différenciation, mais moins affecté par la prolifération des neurones. Au cours de la période critique, lexpression des facteurs de reconnaissance de surface dans la migration neuronale sensible aux hormones thyroïdiennes est affectée par le déficit en thyroxine. Diverses maturations cellulaires ne sont pas synchronisées et la relation spatio-temporelle entre les neurones est anormale, ce qui entraîne des voies neurales anormales ou une stagnation des cellules nerveuses. Les cellules nerveuses meurent en raison de la perte de la dominance mutuelle des nutriments. Par conséquent, les voies anormales et erronées des cellules cérébrales constituent l'un des mécanismes des dommages irréversibles causés par un déficit en hormone thyroïdienne au cours d'une période critique. La caractéristique la plus fascinante du système nerveux central est la connexion réseau complexe et précise entre divers neurones, qui constitue la base structurelle pour la réalisation de divers comportements. La psychologie moderne croit que la base matérielle de l'activité intellectuelle est liée au niveau de développement des dendrites, des épines dendritiques, des synapses et des nerfs dans les tissus cérébraux.
Oppenheimer a d'abord confirmé que la T3 se liait aux récepteurs nucléaires et jouait un rôle dans les hormones, la principale forme active de l'hormone thyroïdienne. La T3 sur les récepteurs nucléaires des tissus environnants est principalement dérivée de la T3 dans le plasma. Larson a découvert que les cellules cérébrales sont différentes des tissus environnants: la T3 liée au récepteur nucléaire est principalement issue de la T4 plasmatique, qui entre dans les cellules cérébrales et est convertie en T3 par la déiodinase (type II), puis associée au récepteur T3 (T3R). Et jouer un rôle. La première implication de l'axe de la thyroïde dans la carence en iode est une diminution de T4, mais T3 est normal. Par conséquent, si la T3 est normale, les tissus environnants seront peu affectés et la diminution de la T4 affectera directement le développement du cerveau et ses fonctions. En l'absence d'iode, l'activité de la déiodinase de type II est compensatoire, mais hypothyroïdie à long terme, échec de la compensation de la désiodinase de type II, diminution de l'activité enzymatique et même diminution de la T3R cérébrale, donc d'une faible concentration en T4 et du développement cérébral. Il y a une relation directe. On pense actuellement que le rôle de l'hormone thyroïdienne est induit par T3R, que T3 et T3R se combinent pour former un complexe, que T3R est activé et qu'il est converti d'une liaison non-ADN à une liaison à l'ADN. Il interagit ensuite ou interagit avec certains gènes pour réguler la transcription de gènes spécifiques ou la synthèse de protéines correspondantes. La T4 décline, affectant à la fois les niveaux de transcription et de traduction des gènes. T3R est un non-histone dans le noyau.Le contenu de différentes cellules nerveuses est différent.Le cortex cérébral, l'hippocampe et l'amygdale sont les plus abondants, l'hypothalamus, le thalamus, le striatum et le bulbe olfactif sont les plus abondants, le second le cervelet et le tronc cérébral; La teneur en T3R dans les cellules est 2 à 3 fois supérieure à celle des cellules gliales. Par conséquent, leffet de lhormone thyroïdienne sur les cellules nerveuses est dexercer ses effets biologiques par le biais du récepteur nucléaire spécifique T3R.
L'hypothyroïdie causée par une carence en iode est la pathogénie de base de la maladie de Dick, qui peut être liée à différents stades de développement embryonnaire et chez le nourrisson.
(1) Hypothyroïdie ftale: Lhypothyroïdie ftale est le principal mécanisme de développement du cerveau après la maladie. À lheure actuelle, il nest pas possible dobtenir des preuves directes du développement dembryons humains permettant de vérifier lhypothyroïdie ftale causée par une carence en iode. Lhypothyroïdie ftale est avérée dans les zones de carence en iode sévère: lhypothyroïdie ftale peut survenir dès le quatrième mois de grossesse et lhypothyroïdie hormonale plus tôt que le goitre. Une autre preuve est que lincidence de lhypothyroïdie dans les zones gravement malades du ftus est assez élevée, atteignant parfois 10% à 30%, ce qui a été confirmé au Zaïre, en Inde, en Tanzanie et dans dautres services. Jusqu'à présent, nous ne savons pas dans quelle mesure l'hypothyroïdie néonatale reflète réellement l'existence de l'hypothyroïdie ftale. L'amniocentèse peut être un autre moyen de détecter l'hypothyroïdie ftale. Les expériences sur les animaux ont confirmé que l'hypothyroïdie ftale causée par une carence en iode est la principale cause du développement du cerveau. Potter coupe la glande thyroïde du ftus à différents moments de la gestation et les nouveau-nés présentent un changement semblable à celui du crétin: plus la thyroïde est enlevée tôt, plus le cerveau se développe. Potter a également nourri les brebis avec une alimentation à faible teneur en iode: à 56 jours de gestation, la T4 a diminué et le goitre est apparu à 70 jours. Le développement cérébral des agneaux nés est très similaire à celui de la glande thyroïde, ce qui signifie que le poids humide du cerveau diminue, que le contenu en ADN et en protéines du cerveau diminue, que la zone de mouvement du cerveau, la zone visuelle et la densité de cellules de l'hippocampe augmentent, et que la couche de granules extracorporelle s'épaissit. Trouble de la migration cellulaire rapide; trouble du développement dendritique des cellules de Purkinje. Dans le modèle de rat à faible teneur en iode, les auteurs ont également constaté que l'hypothyroïdie ftale était le principal mécanisme de développement du cerveau et qu'elle pouvait empêcher la supplémentation en iode ou en hormone thyroïdienne au cours de la période critique. Cela prouve que l'hypothyroïdie ftale est le principal mécanisme des troubles du développement du cerveau.
(2) Hypothyroïdie maternelle: L'hypothyroïdie maternelle est fréquente dans les régions présentant un déficit en iode (en particulier dans les régions où prédomine le crétinisme viscéral). Au Zaïre, il existe une spécificité unique entre l'hypothyroïdie maternelle et le crétinisme viscéral. Delange pense donc que l'hypothyroïdie maternelle est associée à des troubles du développement neurologique du ftus. Il a également été suggéré que les enfants nés de mères avec un T4 bas ont un QI inférieur à celui des enfants normaux. On ignore dans quelle mesure l'hypothyroïdie maternelle affecte le développement cérébral du ftus. Potter a accouplé les brebis après avoir enlevé la thyroïde. Après la grossesse, on a constaté que le développement cérébral du mouton foetal était médiocre au début et au milieu de la gestation, mais que son développement cérébral n'était pas différent de celui du groupe témoin à la fin de la gestation et à la naissance. Ce résultat suggère que la fonction thyroïdienne de la mère est nécessaire au maintien du développement du cerveau du ftus, ce qui est évident en début de grossesse et a peu d'effet en fin de grossesse. Il a également constaté que les brebis et les moutons étaient retirés en même temps et que le développement cérébral des moutons était plus grave que celui des agneaux nés à faible teneur en iode, ce qui indiquait également les effets de l'hypothyroïdie maternelle sur le ftus. Mano a également confirmé qu'au milieu de la grossesse, un modèle de brebis à faible teneur en iode avait reçu une injection de DIMIT (3,5-diméthyl-isopropyl-L-thymidine), qui ne contient pas d'iode mais a une action sur l'hormone thyroïdienne. L'hypothyroïdie des moutons a été corrigée, mais la livraison de la litière a toujours montré le même développement cérébral grave que celui du groupe à faible teneur en iode (DIMIT ne pouvait pas traverser le placenta), indiquant que l'hypothyroïdie de la mère avait peu d'effet sur le ftus. Les résultats expérimentaux ci-dessus suggèrent que l'hypothyroïdie maternelle n'a qu'un effet limité sur le développement cérébral du ftus en début de grossesse, le mécanisme pouvant être que les T3 et T4 de la mère peuvent traverser le placenta au début de la grossesse, mais pas aux stades moyen et avancé.Le développement cérébral à ce moment dépend principalement du développement du cerveau. La fonction thyroïdienne du ftus lui-même. En fait, comme le dit Escobar, le T3R est déjà présent dans le cerveau ftal avant que la glande thyroïde ftale ne fonctionne, de sorte que l'hormone thyroïdienne de la mère peut affecter le développement du cerveau du ftus. En ce qui concerne la pathogenèse, comparée à limportance de lhypothyroïdie ftale, lhypothyroïdie maternelle nest pas le mécanisme le plus important pour lapparition de la maladie. L'hypothyroïdie maternelle peut jouer un rôle dans:
1 Avant la formation de la fonction thyroïdienne ftale, la quantité de T3 et de T4 mères entrant dans le ftus est insuffisante en raison de lhypothyroïdie maternelle.
2 En cas de carence grave en iode, la glande thyroïde de la mère est encore capable de prendre de l'iode.La glande thyroïde ftale en développement est désavantagée lorsqu'elle est en concurrence avec la mère pour ingérer de l'iode inorganique dans le plasma de la mère, exacerbant ainsi l'hypothyroïdie ftale et la carence en iodine.
3 femmes enceintes en raison de l'augmentation des taux d'strogènes, de la globuline liant les hormones thyroïdiennes du foie, de sorte que la T3 plasmatique totale, la T4 totale, a augmenté, tandis que les concentrations de FT3, FT4 ont diminué. Ce changement sera plus important en l'absence d'iode.
4Coutras a confirmé qu'au cours de la grossesse, la clairance de l'iode dans les reins augmentait et la diminution de l'iode dans le sang. La perte d'iode endogène dans de telles conditions physiologiques, telles que l'accompagnement d'un apport en iode insuffisant, peut aggraver la carence en iode foetal.
5 Pendant la lactation, la glande mammaire a la capacité de concentrer l'iode afin d'assurer l'approvisionnement en iode des nourrissons et des jeunes enfants. L'hypothyroïdie chez les mères allaitantes va inévitablement affecter l'approvisionnement en lait d'iode aux nourrissons.Au niveau du district de Zaïre, on constate que les nourrissons souffrent d'hypothyroïdie après le sevrage.
(3) Hypothyroïdie néonatale: dans les zones à approvisionnement normal en iode, lincidence de lhypothyroïdie chez les nouveau-nés est inférieure à 0,02%, principalement du crétinisme sporadique. Lincidence de lhypothyroïdie chez les nouveau-nés dans les zones à faible teneur en iode est considérablement accrue, allant de 4% à 15% en Inde et de 10% à 30% au Zaïre. Ces dernières années, le nombre de valeurs élevées de TSH néonatale dans la concentration en iode de sel iodé en Chine est beaucoup plus élevé que dans les zones non touchées par la maladie. Lhypothyroïdie néonatale affectera sans aucun doute le développement du cerveau, qui reste la période critique du développement du cerveau au cours des deux années de sa vie, principalement le développement du cervelet, la myélinisation, la prolifération des cellules gliales et létablissement de connexions neuronales.
(4) hypothyroïdie transitoire ou hypothyroïdie infraclinique: ces deux hypothyroïdies se retrouvent dans des zones à faible teneur en iode. En particulier, une légère augmentation de la TSH peut également affecter le tissu cérébral et provoquer une hypothyroïdie organique, pouvant également affecter le développement ou la fonction cérébrale dans une certaine mesure.
2. Le rôle indépendant de l'iode est un point de vue controversé. Les personnes qui partagent cette opinion croient que le développement cérébral du ftus dépend principalement de la fonction thyroïdienne du ftus lui-même, qui se forme après 12 semaines de gestation, de sorte que le développement du cerveau au cours des 3 premiers mois du ftus peut être lié à l'iode. La base est la suivante: 1 les facteurs iodés non déficitaires provoquent une hypothyroïdie congénitale chez le ftus, telle que le crétinisme sporadique, ses manifestations cliniques sont très différentes de celles de la maladie de Dick, de la maladie de Dick, de l'enrouement et des symptômes de lésions du neurone moteur supérieur chez des patients atteints de sporadique Maladie de Ting non significative: hypothyroïdie chez deux mères tout au long de la grossesse (pour des raisons autres que de carence en iode), la naissance du bébé n'apparaît pas comme un crétinisme typique, ni même tout à fait normal; le développement de 3Corti se situe entre 10 et 18 semaines de grossesse, mais uniquement chez le ftus Avant la formation de la thyroïde, 4Firro et Pharoach ont constaté que linjection de lipiodol avant la grossesse était plus efficace que les injections en milieu de grossesse pour prévenir le développement de la maladie de Dick.
Des études récentes, notamment Escobar, ont confirmé que les mères T3 et T4 pouvaient pénétrer dans le ftus par le placenta avant la formation de la thyroïde ftale, ce qui modifie la vision traditionnelle selon laquelle les mères T3 et T4 ne peuvent pas traverser le placenta; Cette perméabilité a baissé. Selon des recherches récentes, les ufs fécondés commencent à être approvisionnés en hormone thyroïdienne dès le troisième jour après limplantation. Par conséquent, avant la formation de la fonction thyroïdienne, le ftus dépend principalement des T3 et T4 de la mère.Même après la formation de la fonction thyroïdienne ftale, les T3 et T4 de la mère sont toujours acceptés.On découvre que 10% de l'hormone thyroïdienne chez le ftus naissent de la mère. Des expériences sur des animaux ont également confirmé que le développement de l'oreille interne dépendait également des hormones thyroïdiennes plutôt que de l'iode. Par conséquent, Hetzel a souligné: "Il n'y a aucune preuve que l'iode ait un effet direct sur le développement du cerveau."
Par conséquent, on pense généralement que le manque de synthèse des hormones thyroïdiennes pendant la période critique du développement du cerveau est la principale pathogénie de la maladie de Dick.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen électrocardiogramme EEG
Le retard mental causé par la maladie est plus grave que le retard mental. Il existe des données montrant que le modéré et sévère sont supérieurs à 60%. La plupart des manifestations cliniques sont silencieuses, monotones, fanées, et une activité réduite, un petit nombre de tempéraments est violent et le rire est impermanent. Les troubles de la parole et de l'audition sont fréquents. Un comté de la province de Hubei a observé 936 patients et a constaté qu'il existait différents niveaux de troubles de l'élocution, dont 545 cas (58,4%) avec mutisme total, 737 (78,8%) déficiences auditives et 252 (total). 26,9%).
Le retard physique et la dysplasie sont une autre caractéristique de la maladie. Le corps du patient est court et irrégulier, sa partie inférieure est plus courte et son développement osseux est lent, il se caractérise par un développement tardif du noyau osseux, un petit développement et un petit os métacarpophalangien.Beaucoup de patients ont une fonction motrice faible et des crachats sévères. Retard de croissance sexuelle, développement patient léger et fertilité. Pesant moins que le même âge.
Vérifié: la température corporelle, le pouls, la pression artérielle sont généralement normaux, la fonction thyroïdienne est fondamentalement normale. Les protéines sériques combinées avec de l'iode et du butanol, extraites de l'iode, étaient principalement réduites, le taux d'absorption thyroïdienne augmentait, indiquant une courbe de famine en iode, le cholestérol sérique était normal ou faible. L'examen radiographique a montré que l'âge des os était inférieur à l'âge normal, que les traces de pression du dos du crâne augmentaient et que la scie à cheval augmentait parfois. La fréquence de base de l'EEG est faible et le rythme n'est pas complet: la plupart d'entre elles ont des ondes synchrones bilatérales paroxystiques, et les ondes sont visibles. Chez les patients gravement malades, l'électrocardiogramme a montré une tension basse, une onde T basse ou double phase, un allongement de l'intervalle QT et un bloc de branche droit incomplet.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Le point de division du haut et du bas du corps est le bord supérieur de la symphyse pubienne, les côtés supérieur et inférieur étant 1,7 à la naissance, 1,3 à 5 ans et 1 à 10 ans. La différence de proportion corporelle dans des conditions normales doit être distinguée.
Le retard mental causé par la maladie est plus grave que le retard mental. Il existe des données montrant que le modéré et sévère sont supérieurs à 60%. La plupart des manifestations cliniques sont silencieuses, monotones, fanées, et une activité réduite, un petit nombre de tempéraments est violent et le rire est impermanent. Les troubles de la parole et de l'audition sont fréquents. Un comté de la province de Hubei a observé 936 patients et a constaté qu'il existait différents niveaux de troubles de l'élocution, dont 545 cas (58,4%) avec mutisme total, 737 (78,8%) déficiences auditives et 252 (total). 26,9%). Le retard physique et la dysplasie sont une autre caractéristique de la maladie. Le corps du patient est court et irrégulier, sa partie inférieure est plus courte et son développement osseux est lent, il se caractérise par un développement tardif du noyau osseux, un petit développement et un petit os métacarpophalangien.Beaucoup de patients ont une fonction motrice faible et des crachats sévères. Retard de croissance sexuelle, développement patient léger et fertilité. Pesant moins que le même âge.
Vérifié: la température corporelle, le pouls, la pression artérielle sont généralement normaux, la fonction thyroïdienne est fondamentalement normale. Les protéines sériques combinées avec de l'iode et du butanol, extraites de l'iode, étaient principalement réduites, le taux d'absorption thyroïdienne augmentait, indiquant une courbe de famine en iode, le cholestérol sérique était normal ou faible. L'examen radiographique a montré que l'âge des os était inférieur à l'âge normal, que les traces de pression du dos du crâne augmentaient et que la scie à cheval augmentait parfois. La fréquence de base de l'EEG est faible et le rythme n'est pas complet: la plupart d'entre elles ont des ondes synchrones bilatérales paroxystiques, et les ondes sont visibles. Chez les patients gravement malades, l'électrocardiogramme a montré une tension basse, une onde T basse ou double phase, un allongement de l'intervalle QT et un bloc de branche droit incomplet.
