les calices s'émoussent
introduction
Introduction Dans le sinus rénal, 7 à 8 expectorations rénales en forme dentonnoir, le rein du pelvis enroulé autour du mamelon du rein. 2 à 3 expectorations rénales synthétisent une expectoration rénale. Deux à trois bassins rénaux se confondent pour former un bassin rénal aplati en forme dentonnoir. La matité du pelvis rénal fait référence à la forme aplatie en forme d'entonnoir du pelvis rénal due à certaines conditions physiques. La matité du pelvis rénal est lune des manifestations cliniques du syndrome des ongles sacro-sacrés et une des complications du syndrome des ongles sacro-sacrés. Syndrome ongles-rotulien ou dysplasie héréditaire des os-onyx (ostéo-onychodysplasie héréditaire), une maladie héréditaire caractérisée par une dysplasie ou une perte du tibia Trouble nutritionnel, dysplasie du coude, corne sacrée et insuffisance rénale. En 1897, Little décrivit la maladie pour la première fois. Au milieu des années 1960, Muth et Silverman décrivirent les lésions de la structure glomérulaire du syndrome et, à la fin des années 1960 et au début des années 1970, Hoyer et Bennett commencèrent une étude approfondie des caractéristiques ultrastructure et pathologiques rénales de la membrane basale glomérulaire de ce syndrome. Une théorie moderne des bases structurelles des lésions rénales du syndrome ongles-sacré a été proposée et suggère que ce syndrome pourrait être dû à des défauts biochimiques du collagène de la membrane basale.
Agent pathogène
Cause
Le syndrome est autosomique dominant et le locus est lié au groupe sanguin adénylate cyclase et au groupe sanguin ABO du chromosome 9.
Pathogenèse:
La pathogénie de ce syndrome est mal connue: certaines personnes pensent qu'il s'agit d'une maladie du collagène anormale lors de la synthèse, de l'assemblage ou de la dégradation du collagène. Les mécanismes cytologiques de cette maladie n'ont pas été étudiés. L'absence de lésion de la membrane basale non glomérulaire lors de changements pathologiques suggère que les divers dommages de ce syndrome peuvent être dus à des mécanismes différents, et que toutes les lésions ne sont pas associées à des anomalies de la membrane basale. Un petit nombre de patients ont développé une néphrite anti-membrane basale anti-glomérulaire, étayant l'hypothèse selon laquelle les composants de la membrane basale glomérulaire sont anormaux. En utilisant un anticorps monoclonal dirigé contre l'épitope de Goodpasture, il a été constaté que la membrane basale glomérulaire de 2/3 patients avec des échantillons de biopsie rénale ne se liait pas à l'anticorps monoclonal, ce qui suggère une membrane basale pour ce syndrome. Il existe un certain degré d'hétérogénéité dans les composants, ce qui suggère également la présence d'une suppression ou d'une altération de l'antigène Goodpsture. Il convient de noter qu'il n'est pas clair s'il s'agit d'un changement primaire ou secondaire de ce syndrome.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
IRM rénale d'angiographie rénale
Les antécédents familiaux constituent le principal diagnostic du syndrome des ongles sacré. Les manifestations cliniques typiques sont les signes radiologiques des os et la protéinurie. La biopsie rénale est effectuée si nécessaire.
Cliniquement plus fréquente chez les adolescents, les principales manifestations des lésions rénales sont la protéinurie, lhématurie microscopique et lhypertension, parfois un syndrome néphrotique, lévolution de la maladie est relativement bénigne, 10% seulement des patients ayant une insuffisance rénale tardive. Les manifestations extrarénales comprennent les dystrophies des ongles, des os absents dun côté ou des deux côtés, des difformités du coude, un bassin angulaire et dautres anomalies du squelette. Le syndrome des ongles et du sacrement est principalement dû à une difficulté à marcher due à un manque d'humérus: il peut être diagnostiqué en fonction de modifications typiques du squelette et peut entraîner des lésions rénales. L'examen radiologique a montré que l'angle huméral était un changement caractéristique et avait une signification diagnostique claire.
Il a été rapporté qu'un petit nombre de patients présentaient des modifications ultrastructurales de la membrane basale glomérulaire sans os, peau, ongles et autres manifestations typiques de ce syndrome, considérées comme la variante de frustration ou la seule néphrose du syndrome. . Cependant, les micrographies électroniques publiées par ces instituts n'appuient pas ce point de vue. Juger que les échantillons de biopsie rénale peuvent non seulement utiliser la phagocytose de la membrane basale de la membrane glomérulaire, il doit être identifié par coloration à lacide phosphotungstique en raison de sa sensibilité plus élevée, il est plus utile pour le diagnostic.
Le diagnostic de cette maladie nest pas difficile, la plupart dentre elles sont causées par une difficulté à marcher due à un manque d'humérus. Selon des modifications osseuses typiques, un diagnostic peut être posé et des lésions rénales peuvent être diagnostiquées. L'examen radiologique a révélé un angle huméral et était caractérisé par un diagnostic caractéristique. Il a été rapporté qu'un petit nombre de patients présentaient des modifications ultrastructurales de la membrane basale glomérulaire sans os, peau, ongles et autres manifestations typiques de ce syndrome, considérées comme la variante de frustration ou la seule néphrose du syndrome. . Cependant, les micrographies électroniques publiées par ces instituts n'appuient pas ce point de vue. Les échantillons de biopsie rénale ne peuvent être jugés que par la phagocytose de la membrane basale glomérulaire et les fibrilles doivent être identifiées par coloration à l'acide phosphotungstique.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Besoin d'être identifié avec les symptômes suivants:
Calculs rénaux: les calculs sont composés de sels inorganiques ou de matière organique. Le noyau contient normalement des cellules épithéliales exfoliées, des agglomérats bactériens, des ufs ou des vers de parasites, des blocs de selles ou des corps étrangers, les sels inorganiques ou les matières organiques se déposant sur la couche centrale. En raison des différents organes impliqués, la composition, la forme, la texture et l'influence sur le corps du mécanisme de formation de la pierre sont différentes. Les petites pierres situées dans les bassins du rein et du bassin peuvent se déplacer avec la position du corps. Des pierres peuvent parfois remplir le pelvis rénal et le pelvis rénal dans son ensemble et ressembler à la performance de la pyélographie. Vue latérale, la plupart des calculs rénaux se chevauchent avec la colonne vertébrale.
Hydronéphrose: moins fréquente, avec un épithélium de transition dans le bassinet du rein et une dilatation kystique. Sa présence a également des points congénitaux et acquis. Contrairement au mécanisme d'obstruction inflammatoire du diverticule, il n'y a pas de cause évidente d'hydronéphrose, il est supposé qu'une obstruction fonctionnelle pourrait se former en raison de la perte du muscle annulaire à l'entrée de l'entonnoir. Les symptômes les plus courants sont des douleurs dans le haut de l'abdomen et sur les côtés, touchant parfois une grosseur et provoquant parfois une hématurie. Lhydronéphrose doit être différenciée de lexpansion multiple du bassin rénal causée par une obstruction de luretère, une pyélonéphrite, une nécrose médullaire et une tuberculose rénale. Dans l'hydronéphrose secondaire à l'obstruction de la sortie, il est possible de pratiquer une incision dans l'entonnoir du bassin afin d'améliorer le drainage. Si l'expansion est due à des calculs internes, les reins sont partiellement retirés, le cas échéant. Actuellement, le traitement chirurgical de la voie percutanée peut donner des résultats satisfaisants.
Diverticule rénal: Le diverticule rénal est la cavité kystique du parenchyme rénal qui recouvre les cellules épithéliales de transition et communique avec le bassinet du rein ou le bassinet du rein par un passage étroit. La maladie a été décrite pour la première fois par Rayer en 1841 et peut être multiple, localisée n'importe où dans le rein, mais le pelvis rénal est plus sensible.
