mains courtes
introduction
Introduction La dysplasie épiphysaire multiple est principalement caractérisée par des mains courtes, des doigts épais et une petite taille. La dysplasie épiphysaire multiple (MED) présente une stagnation caractéristique des ostéophytes: formation ostéophyte plate, fragmentée et bien connue, stature courte et début précoce, arthrose dominante, mutations possibles Des chercheurs danois ont signalé sur le chromosome 19 une prévalence de 9,0 / 100 000. La dysplasie épiphysaire multiple, également appelée maladie de Fairbank ou ostéogenèse imparfaite à ostéophytes multiples, est un défaut rare du développement du cartilage héréditaire avec antécédents héréditaires et familiaux. Les hommes sont plus communs que les femmes. L'âge d'apparition est les jeunes enfants et les adolescents. Il est plus fréquent au niveau des hanches, des épaules et des chevilles, suivi des genoux, des poignets et des coudes.
Agent pathogène
Cause
La cause de cette maladie est inconnue et il sagit dune dysplasie héréditaire rare.
Les changements pathologiques dans cette maladie incluent le centre d'ossification du tendon en développement (os). L'ossification intrachondrale est la division des cellules du cartilage épiphysaire irrégulières. Le cartilage articulaire est initialement normal, mais le patient se déforme au cours de l'évolution de la maladie en raison du support osseux sous-jacent. La déformation de l'articulation est permanente et montre des modifications dégénératives chez l'adulte et de l'arthrose à un stade précoce. Le diagnostic ne peut être fait jusqu'à la fin de l'enfance. L'enfant s'est plaint de raideur articulaire, de douleur et de boiterie comme un pas de canard. Ces enfants sont courts et ont les membres courts. Habituellement, les coudes et les genoux sont fléchis et contractés, mais l'intelligence n'est pas affectée.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen CT des os, des articulations et des tissus mous
[manifestations cliniques]
Elle se manifeste principalement par des douleurs dans les articulations de la hanche et du genou, une mobilité limitée, une difficulté à marcher et une démarche instable. L'activité des épaules est également limitée. Les extrémités des os sont souvent volumineuses et un petit nombre de patients souffrent de déformations de la flexion ou de relaxation des articulations. La main devient plus courte, les doigts deviennent plus épais et la silhouette est courte. Parce que la maladie affecte davantage les os longs des extrémités que la colonne vertébrale, elle se caractérise par un certain degré de nains à pattes courtes, en plus du varus du genou, du valgus, de longueur inégale des deux membres inférieurs et de la cyphose postérieure.
[diagnostic]
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de la radiographie.
Résultats radiologiques: le centre des ostéophytes à symétrie apparaît tardivement, se développe lentement et le délai de fusion avec le squelette. La manifestation caractéristique est une ossification irrégulière et une densité anormale du centre dossification. Il est souvent tacheté ou ressemblant à un mûrier, avec de nombreux petits centres d'ossification dispersés entourant le grand centre d'ossification, mais pas autant que la dysplasie épiphysaire squelettique. Ces centres d'ossification multiples agrandissent les extrémités des os. L'épiphyse à l'extrémité inférieure de l'humérus est inclinée de l'intérieur vers l'extérieur, la profondeur est réduite et le tibia est allongé. La morphologie du talus a été modifiée pour tenir compte de la déformation de l'os tibial (50%). La colonne vertébrale longue est plus courte que la normale et le crâne et les dents sont normaux. Peut être divisé en deux types:
Type 1Riing (type mou). Il existe de multiples dysplasies épiphysaires, des os aplatis et une invasion osseuse mineure à la main.
2Type de fairbank (lourd), petit callus, os carpien irrégulier, ossification retardée, changements métacarpiens et phalangiens.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La déformation de la main est une manifestation clinique de l'acromégalie dans un mouvement involontaire. Déformation "": le muscle interosseux apparaît dans la main au stade avancé de latrophie du muscle iliaque, et latrophie des muscles grands et petits intermusculaires, formant une déformation de la main. La myoatrophie péroniale, également appelée maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), est le groupe de neuropathies périphériques le plus courant, représentant environ 90% de toutes les neuropathies héréditaires. Les caractéristiques communes de ce groupe de maladies sont lapparition denfants ou dadolescents, une atrophie progressive progressive du muscle sacré, des symptômes et des signes relativement symétriques, la plupart des patients ayant des antécédents familiaux. En raison des principales caractéristiques cliniques de l'atrophie du muscle iliaque, on parle également de myoatrophie péronière. Selon les résultats neurophysiologiques et neuropathologiques, la CMT est classée dans les types I et II, le type CMTI est appelé type hypertrophique et le type CMTII est appelé type neuronal.
La déformation des mains en boxe est une série de déformations sévèrement déformées ou déformées après des brûlures à la main: tordues, en forme de poing et estropiées. Perte de la fonction de la main. Le dos de la main étant plus faible, les brûlures sont plus profondes et se produisent souvent en même temps que le visage ou dans le cadre d'une brûlure sur plusieurs sites ou sur une grande surface. Le traitement doit prêter une attention particulière au traitement précoce, dans le but de préserver la fonction de la main. Les traitements avancés sont organisés en fonction des conditions spécifiques de la greffe de tissu, dans le but de maximiser la récupération de la fonction de travail de la main.
