anémie microangiolytique
introduction
Introduction L'anémie hémolytique microvasculaire aiguë est plus fréquente dans les manifestations cliniques du syndrome hémolytique et urémique. Elle se caractérise par une anémie hémolytique microvasculaire, une insuffisance rénale aiguë et une thrombocytopénie. Trouvé chez les enfants, il est l'une des principales causes d'insuffisance rénale aiguë chez les enfants. La cause du syndrome hémolytique et urémique (SHU) est inconnue et pourrait être liée à des infections, à des facteurs génétiques, à certains produits chimiques, à certains médicaments et à d'autres facteurs. Les zones rurales sont plus courantes dans les villes. À la fin du printemps et au début de l'été, le pic atteint principalement des cas sporadiques.
Agent pathogène
Cause
Causes de l'anémie hémolytique microvasculaire:
La cause du syndrome hémolytique et urémique (SHU) est inconnue et pourrait être liée à des infections, à des facteurs génétiques, à certains produits chimiques, à certains médicaments et à d'autres facteurs. Les zones rurales sont plus courantes dans les villes. À la fin du printemps et au début de l'été, le pic atteint principalement des cas sporadiques. Cette maladie est plus fréquente chez les enfants et est l'une des principales causes d'insuffisance rénale aiguë chez les enfants. Ses caractéristiques cliniques sont lanémie hémolytique microvasculaire, linsuffisance rénale aiguë et la thrombocytopénie. Si vous pouvez établir un diagnostic opportun et corriger le traitement, certains patients peuvent passer la période critique et éviter la mort. Les adultes ont un mauvais pronostic, souvent avec une insuffisance rénale chronique, nécessitant une dialyse à long terme pour rester en vie ou effectuer une greffe de rein.
La maladie est plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants. La cause en est inconnue, certains enfants ont de la fièvre ou une maladie virale avant lapparition et peuvent donc être liés à une infection ou à un complexe immunitaire. Des manifestations cliniques similaires au PTP, avec fièvre, thrombocytopénie, anémie hémolytique microvasculaire, hypertension et insuffisance rénale aiguë, les symptômes neurologiques ne sont pas courants. Cependant, les lésions micro-vasculaires hémolytiques et capillaires sont principalement localisées dans les reins et peuvent être considérées comme un type focal de TPP. Sans traitement efficace, une insuffisance rénale aiguë peut être traitée par dialyse et certains cas peuvent être soulagés spontanément. Les manifestations cliniques du syndrome de l'urémie sanguine.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Acide lactique déshydrogénase liquide rénale Examen par tomodensitométrie rénale Examen par IRM Échographie rénale Examen échographique Protéine d'épanchement séreux
Les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique microvasculaire:
1. Performance du prédécesseur: diarrhée, douleurs abdominales, vomissements et perte dappétit pendant plusieurs jours;
2. anémie hémolytique microvasculaire aiguë;
3. Coagulation intravasculaire diffuse, montrant une large gamme de tendance au saignement;
4. insuffisance rénale aiguë, montrant une oligurie et pas d'urine;
5. Autres: telles que la performance du système circulatoire (hypertension, arythmie, insuffisance cardiaque), système nerveux (somnolence, convulsions, coma).
Diagnostic de l'anémie hémolytique microvasculaire:
1. Preuve d'une anémie hémolytique: une anémie grave se manifeste rapidement, des érythrocytes réticulocytes de 3% à 5%, une augmentation de la lactate déshydrogénase;
2. Preuve de thrombocytopénie: saignements multiples au niveau du corps, nombre de plaquettes supérieur à <50 × 10 9 puissance / L;
3. Dysfonctionnement rénal progressif: oligurie, anurie, azote uréique du sang, taux de créatinine sérique élevé;
4. Anomalie de la coagulation: temps de coagulation prolongé, augmentation des produits de dégradation de la fibrine;
5. Biopsie rénale: embolie microvasculaire rénale.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de l'anémie hémolytique microvasculaire:
1. Myélite disséminée aiguë: la maladie survient principalement chez les jeunes adultes et la plupart d'entre eux présentent des symptômes ou des antécédents de vaccination plusieurs jours ou une à deux semaines avant la maladie. Le rhume, le surmenage, les traumatismes, etc. sont souvent la cause de la maladie. L'apparition est urgente, les premiers symptômes sont principalement un engourdissement et une faiblesse des membres inférieurs, les parties correspondantes des lésions sont douloureuses et les lésions ont une sensation de formation de baguette, qui atteint souvent un pic au bout de 2 à 3 jours. Cliniquement, les principales caractéristiques de la paralysie des membres, de la perte sensorielle et des troubles du sphincter sont inférieures au niveau des lésions. La phase aiguë peut se manifester par un choc rachidien. Il existe de nombreux dysfonctionnements autonomes en dessous du plan des dommages. La maladie peut entrer dans la période de récupération au bout de 3 à 4 semaines et la plupart dentre elles se rétablissent 3 à 6 mois après le début. Quelques cas présentent des séquelles de degré différent, mais la plupart dentre eux ne sont pas accompagnés de paralysie spasmodique, de mouvements involontaires et de retard mental. Les saisies.
2. Neuromyélite optique: La maladie apparaît entre 20 et 40 ans, elle est rare à 10 ans et constitue un sous-type de sclérose en plaques. Début aigu ou subaigu. Premièrement, les symptômes sont principalement des maux de dos ou des douleurs à l'épaule, suivis de lésions transversales partielles ou complètes de la moelle épinière, et peuvent montrer une acuité visuelle telle qu'une perte de vision avant ou après les symptômes d'une lésion transversale de la moelle épinière, mais cet état est souvent soulagé. Récurrence, mais aussi dautres signes multifocaux, tels que nystagmus, diplopie, ataxie, etc.
3. Myasthénie grave: la maladie est plus fréquente que les 20 à 60 ans et les enfants moins fréquents. Apparition insidieuse, les premiers symptômes sont généralement différents degrés de faiblesse des muscles extra-oculaires, notamment un ptose, une limitation des mouvements oculaires et une diplopie; d'autres muscles squelettiques peuvent également être affectés, tels que les muscles masticateurs, les muscles de la gorge, les muscles de la face, les Les muscles, les trapèzes et les membres peuvent affecter les activités quotidiennes et obliger les cas graves à rester au lit. Les symptômes ci-dessus sont généralement aggravés après l'activité et peuvent être soulagés à des degrés divers après le repos. Ils présentent les caractéristiques d'être léger et lourd. Certains cas présentent une hypertrophie thymique ou un thymome. Certaines fusionnent avec d'autres maladies auto-immunes telles que l'hyperthyroïdie.
4. Paralysie périodique: la maladie se caractérise par une récurrence de paralysie flasque des muscles squelettiques, plus fréquente que chez l'adolescent; son apparition est progressivement réduite après l'âge moyen et l'incidence des nourrissons et des jeunes enfants est extrêmement rare. Peut être induit par des facteurs tels que le surmenage, un repas complet, le froid, l'anxiété. Généralement, plus que le reste après une pause-repas ou un exercice intense, l'apparition de la maladie, principalement des membres inférieurs, puis l'extension des membres supérieurs, symétrie bilatérale, avec une extrémité proximale plus lourde. L'attaque dure généralement de 6 à 24 heures et les personnes âgées peuvent atteindre plus d'une semaine. Épisodes récurrents irréguliers, dont la plupart ont des changements dans le potassium sanguin (augmentation ou diminution), certains cas de troubles du rythme cardiaque, la pression artérielle augmente. Force musculaire intermittente pendant l'intervalle. Selon le processus de saisie, les signes cliniques, les tests de laboratoire et les antécédents familiaux, il nest pas difficile didentifier cette maladie.
5. Dystrophie musculaire progressive: La maladie est un groupe de maladies génétiques qui prennent naissance dans les muscles, principalement des antécédents familiaux. Les signes cliniques sont caractérisés par une faiblesse musculaire symétrique et une atrophie musculaire qui progressent lentement. Les types individuels peuvent avoir une implication du myocarde. Différents types se présentent souvent avec différents âges d'apparition, caractéristiques cliniques et distribution musculaire malade. Mais en général, il est plus fréquent chez les enfants et les adolescents. On peut voir que les "épaules ailées", "les épaules libres", "la pseudo-hypertrophie du muscle du mollet", le signe "Gowers" et d'autres performances caractéristiques. Avec les symptômes progressifs, l'âge de début, les caractéristiques cliniques et les antécédents familiaux peuvent être identifiés avec la maladie.
6. Abcès épidural aigu: la maladie est causée par des lésions purulentes dans d'autres parties du corps, telles qu'un dème cutané, des lésions purulentes de l'amygdale, ou des infections de tissus adjacents, telles que l'acné, les expectorations ou un abcès périrénal, des agents pathogènes. Les abcès sont formés par la propagation du sang ou des tissus dans le tissu adipeux épidural. La plupart des symptômes apparaissent plusieurs jours ou plusieurs semaines après la primo-infection, et parfois la lésion primaire est souvent négligée. Le premier symptôme est une douleur intense dans le dos ou les deux membres inférieurs. Si vous ne le traitez pas à temps, vous pouvez rapidement avoir une paralysie des membres inférieurs. Les examens de laboratoire ont montré une légère augmentation des leucocytes du liquide céphalo-rachidien et une augmentation marquée du contenu en protéines, de l'obstruction de la colonne vertébrale et de l'augmentation du nombre de globules blancs périphériques. La tomodensitométrie et l'IRM sont également utiles pour l'identification.
7. Syndrome de Guillain-Barré: Des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures ou du tube digestif se produisent 1 à 4 semaines avant l'apparition du syndrome et un petit nombre de patients ont des antécédents d'immunisation. La plupart des faiblesses de symétrie des membres constituent le premier symptôme, qui peut se développer de l'extrémité distale à l'extrémité proximale ou inversement, ou bien les extrémités distale et proximale sont impliquées en même temps et peuvent toucher le tronc. Dans les cas graves, une atrophie musculaire peut survenir à l'extrémité distale du membre, pouvant être accompagnée d'une paresthésie de l'extrémité distale et d'une sensation semblable à un gant, à une chaussette. Les lésions sont plus étendues et les lésions du nerf crânien sont plus fréquentes chez les adultes avec expectorations bilatérales et plus fréquentes chez les enfants atteints de paralysie médullaire. Il peut également y avoir des mouvements oculaires, une paralysie des nerfs sublinguaux et trijumeaux. Il peut y avoir des symptômes de lésions nerveuses autonomes telles que sueur, rougeur de la peau, gonflement des mains et des pieds et troubles nutritionnels. Les symptômes ont progressé rapidement et environ la moitié des cas ont atteint leur maximum en une semaine. La plus longue dure jusqu'à 8 semaines et commence généralement à se rétablir après que les symptômes se soient stabilisés pendant 1 à 4 semaines. L'examen du liquide céphalo-rachidien a révélé une séparation protéines-cellules. Le pronostic est généralement meilleur.
8. Petite chorée: la plupart des maladies sont lentes, à l'exception de quelques cas d'apparition soudaine de la maladie due à une stimulation mentale. L'âge d'apparition se situe généralement entre 5 et 15 ans. La stimulation mentale et la grossesse peuvent être une incitation. Cliniquement, il se caractérise par des mouvements involontaires irréguliers, non répétitifs, imprévisibles, soudains et soudains. Le visage, les membres supérieurs et le tronc peuvent apparaître, mais les membres inférieurs bougent moins. Les mouvements involontaires du visage et du torse sont bilatéraux. Les mouvements involontaires sont exacerbés pendant le stress émotionnel et disparaissent pendant le sommeil. Les exercices occasionnels présentent une ataxie, souvent accompagnée de symptômes mentaux tels que l'instabilité émotionnelle, la distraction et l'impermanence. Dans les cas graves, il peut y avoir des illusions, voire de l'arrogance et de la manie. Il existe de nombreuses similitudes entre la maladie et la paralysie cérébrale dans les manifestations cliniques, mais la maladie présente souvent diverses manifestations du rhumatisme articulaire aigu avant, pendant ou après la maladie. Peut être identifié.
9. Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière: une maladie neurodégénérative causée par une carence en vitamine Blz. Plus que le moyen age. Un cours subaigu ou chronique. Cliniquement, la perte sensorielle profonde, lataxie sensorielle et la paralysie spastique sont les principales manifestations. Souvent accompagné de troubles sensoriels périphériques. La plupart des patients présentent des signes de fatigue, de fatigue, de glossite et de diarrhée avant l'apparition des symptômes neurologiques. Les premiers symptômes neurologiques sont principalement des anomalies sensorielles aux extrémités des extrémités, telles que fourmillements, engourdissements et sensations de brûlure, etc., généralement persistantes et symétriques. Souvent au niveau des orteils, les membres supérieurs sont progressivement atteints et les extrémités distales des membres ainsi que les sensations de type chaussette peuvent être réduites. À mesure que la maladie progresse, les membres inférieurs deviennent faibles et raides et la marche est instable, par exemple en marchant sur du coton. Si la dégénérescence nerveuse postérieure ou (et) périphérique est importante, la tension musculaire est réduite, le réflexe tendineux est affaibli, le signe du tractus pyramidal et le réflexe pathologique sont positifs, et le sphincter de la vessie est souvent accompagné. . Également souvent accompagnée d'irritabilité, de léthargie, de suspicion, d'instabilité émotionnelle et d'autres symptômes mentaux, ou de l'apparition d'un déclin mental ou même d'une démence, la vitamine B12 sérique diminue. L'essai de Schilling a révélé une déficience en absorption de la vitamine B12.
10. Neuropathie multiple: Les manifestations cliniques de cette maladie sont caractérisées par une perturbation sensorielle périphérique symétrique des membres, un spasme du neurone moteur inférieur et un trouble neurologique autonome. En raison de différentes causes, lapparition peut être aiguë, subaiguë, chronique, récurrente et le degré de dégradation de diverses fonctions est également différent. La fin du membre présente une sensation et une profondeur semblables à des gants et à des chaussettes. Un spasme symétrique du motoneurone inférieur se produit à l'extrémité distale du membre. L'extrémité distale est plus lourde que l'extrémité proximale et peut être accompagnée d'une atrophie musculaire et d'un réflexe tendineux réduit. Certains patients présentent également diverses manifestations de latteinte nerveuse autonome, telles que les membres distaux froids, la peau sèche, la desquamation et la transpiration. Les patients souffrent de diabète, dempoisonnements, de médicaments à base de furanne et disoniazide, dune urémie, dune grossesse, dune chirurgie postopératoire, de maladies gastro-intestinales chroniques, de tumeurs malignes, de maladies du tissu conjonctif et des antécédents de vaccination. Selon ses antécédents médicaux et ses manifestations cliniques typiques, il nest pas difficile didentifier cette maladie.
