syndrome hémolytique et urémique aigu
introduction
Introduction Syndrome hémolytique et urémique (SHU): syndrome caractérisé par une anémie hémolytique, une thrombocytopénie et une insuffisance rénale aiguë. Surtout chez les nourrissons et les jeunes enfants, seulement des dizaines de rapports domestiques, plus fréquents chez les enfants d'âge scolaire. Cette maladie est lune des causes courantes dinsuffisance rénale aiguë chez les enfants, avec une petite épidémie à Agenyan, en Amérique du Nord et en Amérique du Sud. Il n'y a pas de traitement spécial pour cette maladie et le taux de mortalité a atteint 77%. Ces dernières années, grâce à la combinaison d'un traitement complet, en particulier d'une dialyse péritonéale précoce, le taux de mortalité est tombé à 4,5%.
Agent pathogène
Cause
La maladie est divisée en trois catégories principales: primaire, secondaire et récurrente.
1, le primaire n'a pas de cause claire.
2, secondaire peut être divisé en types suivants:
(1) Infection: à l'heure actuelle, il est relativement clair que la bactérie productrice de véracytotoxine produite par E. coli O157: H7 et O26O111O113O145, Shigella dysenteriae de type I peut également produire cette toxine, ainsi que l'enzyme neuroproximal produite par Pneumococci. Peut causer des dommages au glomérule et à l'endothélium vasculaire. Autres infections de la typhoïde, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides et certaines infections virales telles que le virus mucineux Coxsackie, Echovirus, le virus influenza, le virus Epstein-Barr Et infection à Rickettsia.
(2) secondaire à certaines maladies d'immunodéficience telles que l'agammaglobulinémie et l'hypoplasie congénitale du thymus.
(3) Famille héréditaire: La maladie est une transmission autosomique récessive ou dominante, se produisant dans la même famille ou des frères et soeurs. On a signalé l'incidence de trois frères et soeurs dans le pays.
(4) médicaments: tels que la cyclosporine, la mitomycine et les contraceptifs.
(5) Autres: tels que ceux associés à la grossesse, à la transplantation d'organe, à la maladie glomérulaire et au cancer.
3, les épisodes récurrents sont principalement observés chez les enfants avec prédisposition génétique, post-transplantation et cas épars.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Globules rouges épineux
1, la maladie touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants, en Amérique du Sud et en Afrique du Sud, lâge moyen <18 mois, lAmérique du Nord <3 ans. Environ 60% de l'Inde a moins de 2 ans. Rapports domestiques de 38 patients dans un groupe, 19 patients âgés de 7 à 13 ans. Le sexe est principalement masculin et il n'y a pas de différence significative avec les pays étrangers.
2, les symptômes prodromiques sont principalement la gastro-entérite, se manifestant par des douleurs abdominales, des vomissements et la diarrhée, peut être une diarrhée sanglante, très similaire à la colite ulcéreuse, il y a des rapports de l'abdomen aigu. Quelques symptômes prodromiques sont des infections respiratoires, représentant environ 10% à 15%. La période prodromique dure environ 3 à 16 jours (en moyenne 7 jours). La mortalité était significativement plus élevée chez les patients ne présentant pas de symptômes prodromiques de gastro-entérite.
3, après la période progénitrice, après quelques jours ou semaines d'apparition immédiate et aiguë, quelques manifestations graves incluent une anémie hémolytique, une insuffisance rénale aiguë et une tendance au saignement. Les plaintes les plus courantes sont le méléna, l'hématémèse, l'anurie, l'oligurie ou l'hématurie. L'enfant est pâle et faible. Lhypertension représente entre 30% et 60% des cas, près de 25% des patients sont atteints dinsuffisance cardiaque congestive et ddème, 30% à 50% des patients sont atteints dhépatosplénomégalie, environ 1/3 des patients présentent une ecchymose cutanée et un hématome sous-cutané, 15% à 30% des cas. Les enfants ont la jaunisse.
4, certains symptômes varient dune région à lautre, comme en Inde, où la maladie est souvent associée à la dysenterie. 60% ont de la fièvre. En Argentine et en Australie, les symptômes du système nerveux central sont plus fréquents dans 28% à 52% des cas, notamment par léthargie, personnalité anormale, convulsions, coma, hémiplégie, ataxie, etc.
La cause principale du pronostic est l'étendue des dommages aux reins. De 86% à 100% ont une oligurie et 30% des patients nont pas durine (pendant 4 jours à plusieurs semaines). Certains cas infantiles ne présentent qu'une oligurie transitoire et une urine anormale. La fonction rénale est entièrement rétablie chez la plupart des patients. Certains ont une insuffisance rénale chronique et une pression artérielle élevée. L'enfant atteint de cette maladie peut avoir une récidive et le pronostic est mauvais.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel du syndrome hémolytique et urémique aigu:
1, le syndrome hémolytique et urémique doit être différencié du purpura thrombocytopénique thrombotique. Le syndrome hémolytique et urémique avec fièvre et symptômes du système nerveux central, n'est pas facile à différencier du purpura thrombocytopénique thrombotique, ce dernier dommage au système nerveux central est plus fréquent que le syndrome hémolytique et urémique et lourd, et les lésions rénales sont davantage un syndrome hémolytique et urémique Lumière En outre, le purpura thrombocytopénique thrombotique concerne principalement les adultes, tandis que le syndrome hémolytique et urémique concerne principalement les enfants, en particulier les nourrissons et les jeunes enfants.
2, en outre, il est également nécessaire de différencier l'anémie immunitaire hémolytique, la thrombocytopénie idiopathique, la septicémie, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, la glomérulonéphrite aiguë, l'insuffisance rénale aiguë causée par diverses causes.
Anémie hémolytique immunitaire: l'anémie immunologique hémolytique est un groupe d'anémie hémolytique acquise, provoquée par un dysfonctionnement immunitaire se liant à un antigène à la surface de ses globules rouges normaux ou activant le complément, entraînant la destruction prématurée des globules rouges. .
Thrombocytopénie idiopathique: la maladie des plaquettes est causée par une diminution de la thrombocytopénie (thrombocytopénie) ou de lhypofonction (insuffisance plaquettaire) entraînant une thrombose et une hémorragie médiocres. Le nombre de plaquettes est inférieur à la fourchette normale comprise entre 140 000 et 400 000 / La thrombocytopénie peut être due à une production insuffisante de plaquettes, à la rétention de plaquettes par la rate, à une destruction ou une utilisation accrue des plaquettes et à une dilution (Tableau 133-1). Une thrombocytopénie sévère, quelle qu'en soit la raison, peut Saignements: ecchymoses multiples, plus fréquentes au niveau de la jambe, ou petites ecchymoses éparses dans les zones de traumatismes mineurs, saignements des muqueuses (saignements nasaux, gastro-intestinaux et génitaux et saignements vaginaux) et saignements abondants après la chirurgie Les hémorragies massives dans le tractus gastro-intestinal et dans le système nerveux central peuvent mettre la vie en danger, mais la thrombocytopénie ne provoque pas d'hémorragie intra-tissulaire (telle qu'un hématome viscéral profond ou secondaire à des troubles de la coagulation (telle que l'hémophilie, voir section 131). Sang articulaire).
Septicémie: La septicémie est une infection systémique grave causée par une bactérie pénétrant dans la circulation sanguine, se développant et se reproduisant pour produire des toxines. Les manifestations cliniques incluent fièvre, symptômes toxiques graves, éruption cutanée, hépatosplénomégalie et augmentation du nombre de globules blancs. Septicémie à cocci à Gram positif, septicémie à bacilles à Gram négatif et septicémie. Le traitement antibiotique est le traitement principal, complété par d'autres méthodes de traitement. Des précautions sont prises pour éviter les dommages à la peau et aux muqueuses et pour prévenir les infections bactériennes.
Lhémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), une hémolyse intravasculaire chronique provoquée par des défauts acquis de la membrane des érythrocytes, souvent aggravée pendant le sommeil, peut être associée à une hémoglobinurie paroxystique et Hématocytopénie. Bien que cette maladie soit rare, elle a tendance à augmenter ces dernières années. Plus de la moitié de la partie nord de la Chine concerne des jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans, et certains ont moins de 10 ans et plus de 70 ans. Plus d'hommes que de femmes. Les manifestations cliniques des patients en Chine diffèrent de celles observées en Europe et aux États-Unis: leur apparition est plus insidieuse, avec anémie et hémorragie comme premiers symptômes et moins d'hémoglobinurie. Les personnes atteintes d'infection, de thrombose ou d'anémie aplasique se manifestent rapidement.
Glomérulonéphrite aiguë: la glomérulonéphrite aiguë (glomérulonéphrite aiguë) est souvent appelée néphrite aiguë. Fait largement référence à un groupe d'étiologie et de pathogenèse, mais aux manifestations cliniques de survenue d'une maladie glomérulaire aiguë caractérisée par une hématurie, une protéinurie, un dème, une hypertension et une diminution du débit de filtration glomérulaire. Souvent appelé syndrome néphritique aigu. La grande majorité des cas cliniques appartiennent à la glomérulonéphrite aiguë post-streptocoque. Cette maladie est la maladie rénale la plus répandue chez les enfants. L'âge est plus fréquent chez les 3 à 8 ans et rare chez les moins de 2 ans. Le rapport entre hommes et femmes est d'environ 2: 1.
