impuissant
introduction
Introduction La myasthénie est une maladie auto-immune chronique causée par un dysfonctionnement des nerfs et des articulations musculaires. La maladie a tendance à se soulager et à faire des rechutes, elle peut survenir à tout âge, mais plus souvent chez les enfants et les adolescents, plus de femmes que d'hommes et plus d'hommes plus tard. La manifestation clinique est que le muscle strié touché est sujet à la fatigue. Cette faiblesse est réversible. Il peut être récupéré après le repos ou l'administration d'anti-cholinestérases, mais il est facile de rechuter.
Agent pathogène
Cause
La myasthénie est la maladie auto-immune la plus caractérisée et la plus représentative des maladies humaines: elle implique limplication de récepteurs de lacétylcholine sur la membrane postsynaptique des jonctions neuromusculaires et une immunité humorale induite par les anticorps anti-récepteurs de lacétylcholine. Dépendance immunitaire cellulaire à médiation par les lymphocytes T, maladie autologue impliquée dans le complément, le thymus joue un rôle important dans l'activation et le maintien de la réponse auto-immune à la myasthénie grave Certains facteurs génétiques et environnementaux sont également étroitement liés à la pathogenèse de la myasthénie grave.
(1) Facteurs externes - facteurs environnementaux
Cliniquement, certains facteurs environnementaux tels que la pollution de lenvironnement causée par une diminution de limmunité, une fatigue excessive due à un dysfonctionnement immunitaire, une infection virale ou lutilisation dantibiotiques aminosides ou de D-pénicillamine et dautres médicaments pour provoquer certaines anomalies génétiques.
(2) cause interne - génétique
Ces dernières années, de nombreuses maladies auto-immunes ont montré qu'elles étaient liées non seulement à des gènes complexes complexes d'antigènes d'histocompatibilité, mais également à des gènes complexes d'antigènes non compatibles, tels que les récepteurs des cellules T, les immunoglobulines, les cytokines et l'apoptose. Connexes.
(3) Système auto-immunitaire anormal chez les patients atteints de myasthénie grave.
Des études cliniques ont montré que de nombreux indicateurs immunitaires chez les patients atteints de cette maladie étaient anormaux. Après le traitement, les symptômes cliniques ont disparu mais les indicateurs immunitaires anormaux n'ont pas changé, ce qui peut être un facteur important de la maladie instable et de la récurrence facile de cette maladie.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
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La myasthénie est observée à tout âge. Environ 60% d'entre elles surviennent avant l'âge de 30 ans, ce qui est plus fréquent chez les femmes. L'apparition est souvent accompagnée de thymome. À l'exception de quelques cas d'apparition et de détérioration rapide, la plupart des attaques insidieuses, le symptôme principal est que les muscles squelettiques sont fatigués après un peu d'activité physique et qu'ils s'améliorent après une courte pause.
Les symptômes sont généralement légers le matin et lourds, et peuvent être variés. La maladie se prolonge et peut être soulagée spontanément. Les rhumes, l'excitation émotionnelle, le surmenage, les crampes menstruelles, l'utilisation de l'anesthésie, les sédatifs, l'accouchement, la chirurgie, etc. rechutent ou aggravent souvent la maladie. Tous les muscles striés de tout le corps peuvent être touchés et la répartition des muscles touchés varie d'une personne à l'autre: les muscles innervés par les nerfs crâniens, en particulier les muscles extra-oculaires, sont les plus susceptibles d'être impliqués, souvent sous forme de symptômes précoces ou occasionnels; Drooping, faiblesse clignotante, strabisme, diplopie et parfois affaissement de la paupière, les yeux lourds sont fixes. Les patients systémiques tardifs peuvent avoir une atrophie du muscle scapulaire, du biceps, du deltoïde et du quadriceps.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Besoin d'être identifié avec les symptômes suivants:
Vitesse du pouls et faiblesse: lorsque le médicament chinois (pouls tactile), tel que le pouls (battement de coeur) saute rapidement, appelé le pouls rapide (normal 72 fois / min); La vitesse et la faiblesse des impulsions signifient que la fréquence des battements est rapide et que le battement est faible. Généralement causé par un saignement excessif.
Myasthénie grave: La myasthénie grave fait référence à une augmentation soudaine de la myasthénie grave, des muscles respiratoires, de la déglutition musculaire, d'une faiblesse ou d'une paralysie progressive et d'une menace vitale. Crise de faiblesse musculaire: Xin Si Ming n'est pas une crise, souvent causée par une infection, un traumatisme ou une réduction. Paralysie des muscles respiratoires, toux, déglutition et menace de mort.
Faiblesse musculaire symétrique: La dystrophie musculaire progressive est un groupe de maladies primaires de dégénérescence musculaire caractérisées par une aggravation de la faiblesse musculaire symétrique, une atrophie musculaire et une maladie héréditaire. Duchenne (DMD) et Becker (BMD), deux dystrophies musculaires héréditaires récessives liées à l'X, ont été étudiées dans la dystrophie musculaire progressive.
La myasthénie est observée à tout âge. Environ 60% d'entre elles surviennent avant l'âge de 30 ans, ce qui est plus fréquent chez les femmes. L'apparition est souvent accompagnée de thymome. À l'exception de quelques cas d'apparition et de détérioration rapide, la plupart des attaques insidieuses, le symptôme principal est que les muscles squelettiques sont fatigués après un peu d'activité physique et qu'ils s'améliorent après une courte pause.
Les symptômes sont généralement légers le matin et lourds, et peuvent être variés. La maladie se prolonge et peut être soulagée spontanément. Les rhumes, l'excitation émotionnelle, le surmenage, les crampes menstruelles, l'utilisation de l'anesthésie, les sédatifs, l'accouchement, la chirurgie, etc. rechutent ou aggravent souvent la maladie. Tous les muscles striés de tout le corps peuvent être touchés et la répartition des muscles touchés varie d'une personne à l'autre: les muscles innervés par les nerfs crâniens, en particulier les muscles extra-oculaires, sont les plus susceptibles d'être impliqués, souvent sous forme de symptômes précoces ou occasionnels; Drooping, faiblesse clignotante, strabisme, diplopie et parfois affaissement de la paupière, les yeux lourds sont fixes. Les patients systémiques tardifs peuvent avoir une atrophie du muscle scapulaire, du biceps, du deltoïde et du quadriceps.
