cerveau olfactif
introduction
Introduction Aucune malformation cérébrale olfactive nest lune des manifestations cliniques du syndrome dalcoolisme ftal. Le syndrome d'alcoolisme ftal (SAF) fait référence à l'alcoolisme de la mère pendant la grossesse, ce qui entraîne la croissance et le développement du ftus dans l'utérus et après la naissance. Les principales caractéristiques cliniques du syndrome d'alcoolisme foetal sont: une faible intelligence, un visage spécial et diverses déformations. Les nouveau-nés présentent souvent des troubles de la succion et du sommeil.La plupart des enfants ont une irritabilité, une hyperactivité et des tremblements.Ces symptômes sont similaires au syndrome de sevrage de l'alcool, à l'exception de la persistance.
Agent pathogène
Cause
Syndrome d'alcoolisme foetal - cause
Son apparition peut être liée aux dommages directs causés par l'alcool au ftus intra-utérin. Il a été constaté que l'hyperplasie du placenta d'un grand nombre de mères promotrices d'alcool pouvait affecter indirectement la dysplasie ou la malformation ftale. En outre, le syndrome d'alcoolisme foetal peut également être lié aux effets toxiques de l'aldéhyde, un métabolite de l'oxydation de l'alcool, sur les cellules, entraînant des troubles du développement des cellules nerveuses ftales.
Syndrome d'alcoolisme foetal - pathogenèse
Bien que ce syndrome ftal soit sans aucun doute associé à un grave problème dalcool chez la mère, le mécanisme par lequel lalcool est à lorigine de ces effets nest pas bien compris chez lhomme et que les alcools animaux peuvent passer à travers le placenta, bien que les effets toxiques de lacétaldéhyde et du tabagisme ainsi que les carences nutritionnelles ne puissent être pleinement évités. L'exclusion de l'alcool chez les souris, les rats, les poulets, les cochons miniatures et les chiens Beagle a des effets embryotoxiques et tératogènes. Il a été suggéré que le sang contenant de l'alcool à travers le placenta et des prostaglandines élevées causées par l'alcool est un mécanisme qui endommage l'alcool pour la croissance et le développement des embryons, mais cela n'a pas été confirmé.
Clarren et al. Ont trouvé une large gamme d'hydrocéphalie ectopique et obstructive gliale piale. L'hydrocéphalie peut être secondaire au déplacement dense des cellules gliales autour du tronc cérébral, ainsi qu'à la translocation neuronale neuronale et à la dysplasie corpusculaire.Peiffer et al., Énumèrent une variété de malformations généralisées, dont le même syndrome que le syndrome de Dandy-Walker. Schizophrénie ectopique cérébelleuse, dysplasie du corps calleux et malformation du cerveau olfactive.
Un enfant typique atteint de SAF est observé uniquement chez les enfants nés de femmes extrêmement alcoolisées et qui continuent à en boire tout au long de la grossesse (la plupart présentent des tremblements et des lésions du foie). Les limites du degré d'abus d'alcool chez les mères qui développent le syndrome du SAF et la période critique du SAF pendant la grossesse restent floues. On estime que les divers effets tératogènes susmentionnés se produisent pendant la phase embryonnaire, principalement au cours des deux premiers mois du développement embryonnaire. D'autres effets non tératogènes sont associés à l'exposition à des taux d'alcool très élevés chez les embryons gravides.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Echographie foetale systémique du nerf olfactif
Syndrome d'alcoolisme foetal - manifestations cliniques
1. Visage spécial et déformations diverses: le ftus atteint est de longueur relativement courte: nombreux yeux courts, petits plis dans les plis internes, plissement des yeux, myopie, affaissement du nez et des narines de la selle et amincissement de la lèvre supérieure. Moyen convexe, trop long ou absent, dysplasie plate au milieu du visage, rotation postérieure de l'oreille ou hypoplasie, rétraction mandibulaire (petite enfance), saillie mandibulaire ou maxillaire (adulte), les fentes palatines au palais sont plus courantes dans la population générale. Les paumes présentent des empreintes longitudinales des paumes, des déformations en flexion des doigts et / ou dautres limitations du mouvement des articulations peuvent également présenter des malformations cardiaques (typiquement des anomalies du septum ventriculaire) et des anomalies des organes génitaux externes. Avec lâge, il peut y avoir une hydrocéphalie causée par une microcéphalie ou une déformation du tronc cérébral, une méningocèle et un lipome lombo-sacré. Des cas de corps calleux, de cerveau olfactif, de malformations pénétrantes dans le cerveau, de dysplasies thalamiques et hypothalamiques et de modifications ressemblant à des éponges, ainsi que de syringomyélie ont également été rapportés.
La moitié des enfants qui ont passé la période néonatale natteignent pas le poids, la taille et le tour de tête normaux, même sils disposaient dun environnement idéal pour leur croissance.
2. Les nouveau-nés présentent souvent des troubles de la succion et du sommeil La plupart des enfants ont des irritations, une hyperactivité et des tremblements. Ces symptômes sont similaires au syndrome de sevrage de l'alcool, à l'exception de la persistance.
3. Les enfants présentent souvent un retard mental à différents degrés: distraction existante, négligence, hyperactivité et incompatibilité motrice fine, ce sont les principaux symptômes de la petite enfance. Cet enfant peut souvent être diagnostiqué comme une attention Syndrome de défaut de force. 80% des enfants atteints du syndrome d'alcoolisme foetal peuvent avoir des troubles du langage, principalement en raison de la difficulté à formuler des mots simples ou des phrases entières.
Complications:
Diverses manifestations peuvent également survenir avec de grandes malformations vasculaires, des malformations rénales ou une dysplasie, une fistule urogénitale urétérale, un hémangiome par malformation osseuse. Par conséquent, le dysfonctionnement correspondant peut exister au même moment.
Syndrome d'alcoolisme foetal - diagnostic
Principalement en fonction des antécédents d'abus d'alcool de la mère pendant la grossesse, l'enfant présente un retard mental et un visage spécial. La stagnation du développement prénatal et postnatal et d'autres parties de la difformité peuvent être confirmées.
Si l'enfant n'a que des manifestations partielles du syndrome, la mère est un buveur sérieux, le diagnostic est plus difficile. Le syndrome de SAF, qui n'est pas complètement développé, est appelé alcool ftal et son incidence est plus difficile à déterminer.
Diagnostic différentiel:
Notez la différenciation des autres maladies héréditaires avec déformations faciales.
Syndrome d'alcoolisme ftal - vérifier
Inspection de laboratoire:
Des chercheurs de la Wayne University aux États-Unis ont rapporté dans un nouveau numéro du Journal de recherches cliniques et expérimentales sur l'alcoolisme qu'ils avaient découvert que l'ester éthylique d'acides gras contenu dans le ftus était un biomarqueur très fiable pouvant montrer le ftus. Dans quelle mesure est exposé à l'environnement de l'alcool. Ce biomarqueur peut également être utilisé pour étudier les effets de l'alcool sur le cerveau pendant le développement du ftus.
L'alcool se lie à un acide gras spécifique dans le corps pour former des esters éthyliques d'acides gras lors de la consommation d'alcool. Ces biomarqueurs sont déposés dans les tissus humains et sont également présents dans l'urine ftale ou le ftus au cours du développement ftal. Les selles ftales sont des résidus vert foncé qui s'accumulent dans l'intestin grêle et sont excrétés lorsque le ftus est né ou près de la naissance.
Autres inspections auxiliaires:
Une échographie B prénatale peut révéler certaines déformations évidentes.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Pour être associé à des troubles du développement du cerveau, une malformation cérébelleuse, une dysplasie cérébrale, entraînant un retard mental. Trouble de développement cérébral chez l'enfant désigne une affection dans laquelle la dysplasie cérébrale chez l'enfant se caractérise par une diminution du développement ou de l'endommagement des cellules nerveuses cérébrales provoquée par un retard mental et un retard de croissance. Malformation cérébelleuse: la crête iliaque antérieure est presque fermée, le lobe frontal bilatéral est petit et le fossé extra-cérébral est large. Le développement de la tête est évidemment limité et il existe un phénomène de développement cérébral.
Syndrome d'alcoolisme foetal - manifestations cliniques
1. Visage spécial et déformations diverses: le ftus atteint est relativement court, présente de nombreuses déchirures oculaires courtes, un strabisme évident dans les plis internes, un ptosis dans la myopie, un affaissement du nez ou des narines et un amincissement de la lèvre supérieure. Moyen convexe, trop long ou absent, dysplasie plate au milieu du visage, rotation postérieure de l'oreille ou hypoplasie, rétraction mandibulaire (petite enfance), saillie mandibulaire ou maxillaire (adulte), les fentes palatines au palais sont plus courantes dans la population générale. Les paumes présentent des empreintes longitudinales des paumes, des déformations en flexion des doigts et / ou dautres limitations du mouvement des articulations peuvent également présenter des malformations cardiaques (typiquement des anomalies du septum ventriculaire) et des anomalies des organes génitaux externes. Avec lâge, il peut y avoir une hydrocéphalie causée par une microcéphalie ou une déformation du tronc cérébral, une méningocèle et un lipome lombo-sacré. Des cas de corps calleux, de cerveau olfactif, de malformations pénétrantes dans le cerveau, de dysplasies thalamiques et hypothalamiques et de modifications ressemblant à des éponges, ainsi que de syringomyélie ont également été rapportés.
La moitié des enfants qui ont passé la période néonatale natteignent pas le poids, la taille et le tour de tête normaux, même sils disposaient dun environnement idéal pour leur croissance.
2. Les nouveau-nés présentent souvent des troubles de la succion et du sommeil La plupart des enfants ont des irritations, une hyperactivité et des tremblements. Ces symptômes sont similaires au syndrome de sevrage de l'alcool, à l'exception de la persistance.
3. Les enfants présentent souvent des retards mentaux différents, tels que la distraction, l'insouciance, l'hyperactivité et l'incompatibilité de la motricité fine, tels sont les principaux symptômes observés chez les enfants en bas âge. Syndrome défectueux. 80% des enfants atteints du syndrome d'alcoolisme foetal peuvent avoir des troubles du langage, principalement en raison de la difficulté à formuler des mots simples ou des phrases entières.
Complications:
Diverses manifestations peuvent également survenir avec de grandes malformations vasculaires, des malformations rénales ou une dysplasie, une fistule urogénitale urétérale, un hémangiome par malformation osseuse. Par conséquent, le dysfonctionnement correspondant peut exister au même moment.
Syndrome d'alcoolisme foetal - diagnostic
Principalement en fonction des antécédents d'abus d'alcool de la mère pendant la grossesse, l'enfant présente un retard mental et un visage spécial. La stagnation du développement prénatal et postnatal et d'autres parties de la difformité peuvent être confirmées.
Si l'enfant n'a que des manifestations partielles du syndrome, la mère est un buveur sérieux, le diagnostic est plus difficile. Le syndrome de SAF, qui n'est pas complètement développé, est appelé alcool ftal et son incidence est plus difficile à déterminer.
Diagnostic différentiel:
Notez la différenciation des autres maladies héréditaires avec déformations faciales.
Syndrome d'alcoolisme ftal - vérifier
Inspection de laboratoire:
Des chercheurs de la Wayne University aux États-Unis ont rapporté dans un nouveau numéro du Journal de recherches cliniques et expérimentales sur l'alcoolisme qu'ils avaient découvert que l'ester éthylique d'acides gras contenu dans le ftus était un biomarqueur très fiable pouvant montrer le ftus. Dans quelle mesure est exposé à l'environnement de l'alcool. Ce biomarqueur peut également être utilisé pour étudier les effets de l'alcool sur le cerveau pendant le développement du ftus.
L'alcool se lie à un acide gras spécifique dans le corps pour former des esters éthyliques d'acides gras lors de la consommation d'alcool. Ces biomarqueurs sont déposés dans les tissus humains et sont également présents dans l'urine ftale ou le ftus au cours du développement ftal. Les selles ftales sont des résidus vert foncé qui s'accumulent dans l'intestin grêle et sont excrétés lorsque le ftus est né ou près de la naissance.
Autres inspections auxiliaires:
Une échographie B prénatale peut révéler certaines déformations évidentes.
