Type de bas du corps mince
introduction
Introduction Une perte de poids moindre fait référence aux symptômes cliniques de la perte de poids moindre causée par des maladies telles que la lipodystrophie progressive. C'est l'un des symptômes cliniques de la lipodystrophie progressive. Lipodystrophie progressive (également appelée malnutrition adipeuse de la tête et du thorax; maladie de Simons; syndrome de Seip-Laurence). C'est une caractéristique clinique et histologique rare de la maladie du système nerveux autonome caractérisée par des troubles métaboliques du tissu adipeux, caractérisée par une distribution bilatérale lente et progressive avec une frontière sensiblement symétrique, une atrophie ou une disparition du tissu adipeux sous-cutané, parfois associée à une hyperplasie du tissu adipeux limitée, une hypertrophie. En raison de l'ampleur de l'atrophie adipeuse, elle peut être divisée en lipodystrophie localisée (maladie de Simons ou malnutrition des graisses de la tête et du thorax) et en lipodystrophie systémique (syndrome de Seip-Laurence).
Agent pathogène
Cause
L'étiologie de cette maladie n'est pas claire, elle est plus fréquente chez les femmes âgées de plus de 5 à 10 ans avant et après l'apparition de la maladie, une distribution souvent symétrique et une progression lente. Renforcer l'exercice, manger plus de fruits et légumes pour compléter les vitamines pour faciliter la récupération de cette maladie. Il est généralement considéré comme une maladie anormale du métabolisme des graisses associée aux nerfs autonomes.
Pathogenèse
Principalement liée aux lésions hypothalamiques et à la neuropathie sympathique post-ganglionnaire associée aux nerfs rachidiens, l'hypothalamus joue un rôle régulateur dans les gonadotrophines, les hormones stimulant la thyroïde et d'autres glandes endocrines, et présente une relation anatomique étroite avec les fibres nerveuses sympathiques post-ganglionnaires. Il semble exister une limite entre la zone de disparition du tissu adipeux dystrophique et la zone normale ou la zone obèse, qui présente une certaine relation avec le segment de la moelle épinière. Le corps est généralement divisé en deux parties, le haut et le bas du corps, le garrot 1 à 2 constituant la limite.
Une autre étude suggère que les composants hypothalamiques et hypophysaires constituent un système de contrôle de la régulation métabolique: la disparition de la graisse et la promotion du facteur de transfert de graisse produit par le système peuvent avoir des antécédents de fièvre aiguë et de défauts endocriniens tels que l'hyperthyroïdie, l'hypopituitarisme et L'encéphalite, etc., les facteurs psychologiques liés aux blessures, à la menstruation précoce et à la grossesse peuvent être des incitations. La vision actuelle du rôle des facteurs génétiques n'a pas été unifiée.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Testostérone globuline liant la thyroïde (TBG) test de thyroxine (T4) thyroïde iodée testostérone urinaire
En fonction de la disparition du tissu adipeux sous-cutané, le tissu normal du muscle et de l'os est examiné pour déterminer la disparition du tissu adipeux, et la survenue d'une perte de graisse sous-cutanée et d'une normalisation peut être confirmée en combinant différentes méthodes. Il peut être diagnostiqué en fonction de ses symptômes cliniques.
Manifestation clinique
1. La plupart des patientes sont plus fréquentes chez les femmes de 5 à 10 ans.L'apparition précoce de la maladie est plus lente chez les patientes dont le tissu adipeux au niveau du visage ou du membre supérieur disparaît, puis se dilate vers le bas, impliquant les fesses et les cuisses, présentant une symétrie générale. Distribution La maladie dure de 2 à 6 ans et peut être arrêtée par le patient.L'expression faciale des joues et des chevilles du patient est lâche et perd de l'élasticité normale.La graisse autour des joues et des paupières disparaît, de sorte que le patient présente un visage spécial.Les fesses et les hanches du patient peuvent avoir des sous-cutanés évidents. Hyperplasie des tissus, hypertrophie, mais les mains et les pieds ne sont souvent pas affectés.
2. Le patient peut être caractérisé par la disparition de tissu adipeux, d'obésité spéciale et de tissu adipeux normal, qui sont combinés de différentes manières aux caractéristiques de base du mal des coûts. Selon différentes combinaisons, il peut être exprimé sous les types suivants:
1 obésité normale du haut du corps;
2 perte de poids du haut du corps obésité du bas du corps;
3 types simples de perte de poids du haut du corps;
4 haut du corps obèse;
5 type de perte de poids corporel inférieur;
6 type de perte de poids corporel;
7 demi-longueur obèses.
3. Les patients peuvent être associés à des modifications de l'humidité de la peau, à des anomalies de la transpiration, à une diminution de la tolérance au glucose dans les urines, à une instabilité vasculaire à la tachycardie, à des maux de tête vasculaires, à des douleurs abdominales, à des vomissements et à un dysfonctionnement autonome. Obstacles tels que la dysplasie génitale, le dysfonctionnement de la thyroïde, lacromégalie et les troubles menstruels. Les symptômes ont tendance à être stables 5 à 10 ans après le début.
4. Les muscles, les poils, les seins et les glandes sudoripares du patient sont normaux, aucun trouble musculaire, la force physique de la plupart des patients n'est pas affectée et le développement physique et mental au cours de l'évolution de la maladie n'est pas affecté. Récemment, la maladie de Hodgkin et la sclérodermie peuvent être compliquées.
5. Les patients néonatals ou infantiles présentant des lésions congénitales systémiques et à organes multiples, en plus de la tête, du visage et du cou, du tronc et des membres, ainsi que du tissu adipeux périphérique sous-cutané et viscéral peuvent également être accompagnés d'une hyperlipidémie. Hépatosplénomégalie, pigmentation de la peau et hypertrophie musculaire.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
La maladie doit être distinguée des maladies suivantes:
1. Du côté de l'atrophie latérale, l'atrophie faciale est progressive et la peau, le tissu sous-cutané et les os sont tous impliqués.
2. La dystrophie musculaire localisée, telle que le visage, les épaules et les épaules, se manifeste par un amaigrissement des muscles faciaux et une perte de force musculaire.
3. Perte de poids excessive La plupart des cas de perte de poids excessive dus à différentes causes peuvent détecter des causes telles que des tumeurs malignes, des infections chroniques et un dysfonctionnement gastro-intestinal à long terme.
Inspection de laboratoire:
La biochimie sanguine peut avoir un faible taux de lipides sanguins et des enzymes musculaires normales
Autres inspections auxiliaires:
1. La biopsie de la peau et des tissus sous-cutanés a révélé une atrophie du tissu adipeux sous-cutané et une peau normale.
2. L'électromyographie montre des muscles et des nerfs normaux.
3. On peut constater que léchographie B montre que les organes touchés rétrécissent et deviennent plus petits.
En fonction de la disparition du tissu adipeux sous-cutané, le tissu normal du muscle et de l'os est examiné pour déterminer la disparition du tissu adipeux, et la survenue d'une perte de graisse sous-cutanée et d'une normalisation peut être confirmée en combinant différentes méthodes. Il peut être diagnostiqué en fonction de ses symptômes cliniques.
Manifestation clinique
1. La plupart des patientes sont plus fréquentes chez les femmes de 5 à 10 ans.L'apparition précoce de la maladie est plus lente chez les patientes dont le tissu adipeux au niveau du visage ou du membre supérieur disparaît, puis se dilate vers le bas, impliquant les fesses et les cuisses, présentant une symétrie générale. Distribution La maladie dure de 2 à 6 ans et peut être arrêtée par le patient.L'expression faciale des joues et des chevilles du patient est lâche et perd de son élasticité normale.La graisse autour des joues et des paupières disparaît, de sorte que le patient présente un visage spécial.Les fesses et les hanches du patient peuvent avoir des sous-cutanés évidents. Hyperplasie des tissus, hypertrophie, mais les mains et les pieds ne sont souvent pas affectés.
2. Le patient peut être caractérisé par la disparition de tissu adipeux, d'obésité spéciale et de tissu adipeux normal, qui sont combinés de différentes manières aux caractéristiques de base du mal des coûts. Selon différentes combinaisons, elle peut être exprimée comme suit: 1 obésité normale du haut du corps, 2 perte de poids du haut du corps, 3 types de perte de poids du haut du corps, 4 types d'obésité du haut du corps, 5 types de perte de poids du corps, 6 types de perte de poids du corps; Type
3. Les patients peuvent être associés à des modifications de l'humidité de la peau, à des anomalies de la transpiration, à une diminution de la tolérance au glucose dans les urines, à une instabilité vasculaire à la tachycardie, à des maux de tête vasculaires, à des douleurs abdominales, à des vomissements et à un dysfonctionnement autonome. Obstacles tels que la dysplasie génitale, le dysfonctionnement de la thyroïde, lacromégalie et les troubles menstruels. Les symptômes ont tendance à être stables 5 à 10 ans après le début.
4. Les muscles, les poils, les seins et les glandes sudoripares du patient sont normaux, aucun trouble musculaire, la force physique de la plupart des patients n'est pas affectée et le développement physique et mental au cours de l'évolution de la maladie n'est pas affecté. Récemment, la maladie de Hodgkin et la sclérodermie peuvent être compliquées.
5. Les patients néonatals ou infantiles présentant des lésions congénitales systémiques et à organes multiples, en plus de la tête, du visage et du cou, du tronc et des membres, ainsi que du tissu adipeux périphérique sous-cutané et viscéral peuvent également être accompagnés d'une hyperlipidémie. Hépatosplénomégalie, pigmentation de la peau et hypertrophie musculaire.
