Lésions atrophiques tubulaires
introduction
Introduction Atrophie axillaire: La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est une maladie glomérulaire primitive commune fréquente chez les enfants et les adultes atteints du syndrome néphrotique (NS). Les caractéristiques histopathologiques sont des cicatrices segmentaires glomérulaires avec ou sans formation et adhésion de cellules capillaires glomérulaires. La focalisation signifie que seule une partie du glomérule est impliquée (glomérule affecté <50%); segmentaire signifie qu'une partie du glomérule est impliquée; la sclérose sphérique se réfère à la totalité de la phase glomérulaire du verre. Changement ou formation de cicatrice. Les caractéristiques pathologiques sont souvent associées à une atrophie tubulaire et à une fibrose interstitielle rénale.
Agent pathogène
Cause
Caractéristiques pathologiques:
1 segmental: une ou plusieurs sclérose glomérulaire, glomérules rénaux normaux;
2 foyers: une sclérose partielle glomérulaire;
Plus de 3 avec une atrophie tubulaire, une fibrose interstitielle rénale;
4 peuvent être fusionnés avec MCD;
5 peuvent être fusionnés avec MsPGN. Selon les statistiques nationales, la néphrite proliférative mésangiale (glomérulonéphrite proliférante membranaire) est la plus fréquente, suivie de la glomérulosclérose segmentaire focale, de la néphrite proliférante membranaire, de la néphropathie membraneuse.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
TDM surrénalien d'un scanner rénal
La maladie touche principalement les enfants et les adolescents, avec un peu plus d'hommes que de femmes. Un petit nombre de patients ont des infections des voies respiratoires supérieures ou des réactions allergiques avant le début. Le syndrome néphrotique est le premier symptôme clinique le plus fréquent (environ 2/3 des patients présentent une protéinurie importante et un dème grave. La quantité de protéines dans lurine peut aller de 1 à 30 g / j. Environ 50% des patients présentent une hématurie. Lhématurie microscopique est plus courante. Parfois, hématurie macroscopique. 30% à 50% des patients atteints d'hypertension persistante légère ou de syndrome de néphrite chronique, protéines urinaires 24h <3,5 g / j, dème n'est pas évident, souvent une hématurie, une hypertension et une insuffisance rénale, et 50 Plus de% peuvent se manifester par un complexe rénal, avec des manifestations cliniques évidentes de "trois hauts et un bas". Un petit nombre de patients ne présente aucun symptôme évident et, occasionnellement, une protéinurie est décelée au cours des tests d'urine de routine. Ce type de protéinurie asymptomatique dure longtemps et a un bon pronostic. Un petit nombre de patients de ce type peut également évoluer progressivement vers une insuffisance rénale terminale. La plupart des protéinuries ne sont pas sélectives, mais peuvent être hautement ou modérément sélectives aux stades précoces. La concentration sérique de C3 était normale et les niveaux d'IgG étaient diminués. Il y a souvent une manifestation de fonction tubulaire proximale altérée. Les infections ou les allergies des voies respiratoires supérieures peuvent exacerber ces symptômes.
Les manifestations cliniques de différents types pathologiques de cette maladie sont légèrement différentes: FSGS typique avec hypertrophie glomérulaire, moins de protéines urinaires, le type de cellule FSGS présente souvent une protéinurie importante (> 10 g / j) et est sujet à une insuffisance rénale. Il a été rapporté que 60% des patients atteints de type cellulaire FSGS avaient une créatinine sérique> 2 mg / dl, alors que seulement 10% des patients présentant une FSGS typique avaient une créatinine sérique élevée. La FSGS collapsée présente également une protéinurie importante, souvent> 10 g / j, et l'insuffisance rénale est plus grave que d'autres types, alors que l'hypertension est relativement rare. Ce type dapparition est aigu et progresse rapidement, mais il entre généralement dans linsuffisance rénale au stade terminal 1 à 2 ans après lapparition.
Les manifestations cliniques des enfants sont similaires à celles des adultes, principalement du syndrome néphrotique, et l'incidence de l'hypertension et de l'insuffisance rénale est inférieure à celle des adultes. La plupart des FSGS (40% à 60%) ont présenté une progression progressive chronique conduisant finalement à une insuffisance rénale, un petit nombre de patients (10% à 15%) ont progressé plus rapidement et une insuffisance rénale est survenue plus tôt.
Il nexiste aucun indicateur fiable pour le diagnostic de cette maladie, mais il faut compter sur la biopsie rénale et exclure tous les facteurs secondaires, tels que linfection à VIH et la consommation de drogues. Un examen minutieux des antécédents médicaux, un examen physique et des tests de laboratoire peuvent aider à différencier le diagnostic. Par exemple, les patients atteints de syndrome néphrotique ou de protéinurie simple sont associés à une dysfonction tubulaire proximale: syndrome néphrotique persistant avec hypertension, hématurie microscopique, protéinurie non sélective; les patients insensibles aux hormones doivent FSGS soupçonné. La biopsie rénale est utile au diagnostic.La glomérulosclérose segmentaire focale typique (FSGS) se caractérise par des lésions focales affectant un petit nombre de parties glomérulaires (focales) et glomérulaires (segments). Elle commence dans le glomérule médullaire proximal, et la lumière ne concerne que quelques zones sacrées capillaires, les plus sévères affectant la plupart des glomérules. Les lésions sont uniformes et ne présentent pas de dégénérescence hyaline dépourvue de cellules. Cellules en mousse, gouttes transparentes), des cas graves dadhérence au ballonnet, une prolifération de cellules épithéliales viscérales pour former une structure "en forme de chapeau" et même des lésions "ombilicales".
L'autre est la sclérose glomérulaire focale. Les cellules épithéliales tubulaires rénales du néphron affecté satrophient souvent et la matrice environnante présente une infiltration cellulaire et une fibrose. La microscopie électronique a montré que la plupart des glomérules ou de tous les processus du pied glomérulaire étaient fusionnés, que les cellules épithéliales et leurs processus du pied étaient détachés de la membrane basale et que des dépôts électro-denses se déposaient au niveau des cellules endothéliales et du mésangium. L'immunofluorescence a montré des dépôts nodulaires irréguliers, grumeleux d'IgM et de C3 dans la zone durcie. Les glomérules non lésés étaient des IgM négatives ou diffuses, les dépôts de C3, les IgA, les IgG sont rares. La maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une néphropathie peu pathologique. Il est donc nécessaire de combiner les manifestations cliniques, l'histologie rénale, la réponse au traitement hormonal et la possibilité d'une rémission spontanée ou induite par un médicament. Aide au diagnostic différentiel de la FSGS et de la MCD. La sclérose segmentaire focale glomérulaire, en plus de la FSGS, peut également être observée dans le développement chronique de diverses maladies rénales, telles que la néphropathie obstructive, la néphropathie par reflux, les patients atteints du sida et les toxicomanes atteints de diacétyl morphine; Vu chez les personnes obèses. Par conséquent, une analyse complète est nécessaire pour poser un diagnostic correct.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Glomérulosclérose segmentaire focale non collapsée
La relation entre CG et FSGS reste controversée. Certains chercheurs pensent que la CG est une maladie indépendante, et la plupart des chercheurs pensent que la CG est un type grave de glomérulosclérose segmentaire focale non effondrée (NC-FSGS). La différence entre eux est que cliniquement, le nombre de protéines urinaires supérieur à 10 g / j chez les patients CG est significativement plus élevé que celui de NC-FSGS, la proportion de dysfonctionnement rénal est élevée au début et la fonction rénale se détériore rapidement. La différence pathologique est la suivante: 1CG correspond à leffondrement des capillaires glomérulaires, la matrice est évidemment dilatée et le segment de la lésion adhère rarement à la capsule glomérulaire, alors que NC-FSGS est opposé. Les cellules épithéliales 2CG sont hypertrophiées et présentent des granules intracellulaires. Le segment lésionnel de la 3CG est rarement situé dans le pôle vasculaire de la petite boule et ce changement est fréquent dans NC-FSGS. L'inflammation tubulo-interstitielle 4CG, l'atrophie et la fibrose étaient plus évidentes que le NC-FSGS. L'immunologie a confirmé que les tubules glomérulaires du CG avaient plus de marqueurs d'hyperplasie que le NC-FSGS. Malgré cela, étant donné que les lésions CG consistent principalement en une distribution focale segmentaire, elles restent classées dans la glomérulosclérose segmentaire focale idiopathique, mais en tant que sous-type spécial, ses manifestations cliniques, ses modifications morphologiques et ses caractéristiques spéciales. La FSGS sexuelle est différente.
Glomérulonéphrite proliférative 2 focale et segmentaire
Les lésions tardives peuvent également être similaires aux modifications pathologiques de la maladie. Cette lésion est également plus fréquente dans la néphropathie à IgA, la néphrite proliférative focale du lupus et la néphrite purpurique, la petite vascularite. Les modifications pathologiques étaient des cellules endothéliales segmentaires focales et une hyperplasie des cellules mésangiales, avec une distribution focale et segmentaire de la formation du croissant. Selon ses manifestations cliniques correspondantes et son immunofluorescence caractéristique, il peut être identifié.
4. Fibrose glomérulaire focale
Il est moins fréquent dans la pathologie de cette maladie. Les lésions des glomérules malades étaient colorées avec des fibres de collagène et négatives pour la coloration à l'argent et la coloration au PAS.
5. Néphropathie lésionnelle minimale
La plupart des spécialistes pensent actuellement que MCD et FSGS sont deux types différents dinsuffisance rénale. Au stade précoce de la FSGS, les lésions étaient principalement confinées à la jonction de la peau et de la moelle. Par conséquent, la biopsie rénale était souvent confondue avec la MCD car elle ne pouvait pas être portée. Par conséquent, il convient daccorder une attention particulière à lidentification des deux éléments, tels que les glucocorticoïdes insensibles et âgés, peut être une FSGS précoce, une biopsie rénale répétée si nécessaire. La coupe continue améliore les taux de diagnostic. Il y a peu de changements morphologiques dans les glomérules sous MCD. Des gouttelettes de graisse doubles ont été observées dans les cellules épithéliales tubulaires rénales et des modifications de type vacuolaire ont été observées dans les cellules épithéliales tubulaires convolutives proximales. Au microscope électronique, les cellules épithéliales étaient gonflées, les processus du pied fusionnés en lamelles, les pores du filtre étaient obstrués et la dégénérescence épithéliale vacuolaire, la morphologie des microvillosités, la baisse de l'absorption des protéines et l'augmentation des lysosomes. L'immunofluorescence était principalement négative et, à l'occasion, des IgG et / ou des IgM, des IgA et des C3 étaient déposées.
De plus, dans la population normale de plus de 40 ans, le cortex sous-capsulaire peut présenter des glomérules cirrhotiques, quil convient de distinguer de cette maladie.
La maladie touche principalement les enfants et les adolescents, avec un peu plus d'hommes que de femmes. Un petit nombre de patients ont des infections des voies respiratoires supérieures ou des réactions allergiques avant le début. Le syndrome néphrotique est le premier symptôme clinique le plus fréquent (environ 2/3 des patients présentent une protéinurie importante et un dème grave. La quantité de protéines dans lurine peut aller de 1 à 30 g / j. Environ 50% des patients présentent une hématurie. Lhématurie microscopique est plus courante. Parfois, hématurie macroscopique. 30% à 50% des patients atteints d'hypertension persistante légère ou de syndrome de néphrite chronique, protéines urinaires 24h <3,5 g / j, dème n'est pas évident, souvent une hématurie, une hypertension et une insuffisance rénale, et 50 Plus de% peuvent se manifester par un complexe rénal, avec des manifestations cliniques évidentes de "trois hauts et un bas". Un petit nombre de patients ne présente aucun symptôme évident et, occasionnellement, une protéinurie est décelée au cours des tests d'urine de routine. Ce type de protéinurie asymptomatique dure longtemps et a un bon pronostic. Un petit nombre de patients de ce type peut également évoluer progressivement vers une insuffisance rénale terminale. La plupart des protéinuries ne sont pas sélectives, mais peuvent être hautement ou modérément sélectives aux stades précoces. La concentration sérique de C3 était normale et les niveaux d'IgG étaient diminués. Il y a souvent une manifestation de fonction tubulaire proximale altérée. Les infections ou les allergies des voies respiratoires supérieures peuvent exacerber ces symptômes.
Les manifestations cliniques de différents types pathologiques de cette maladie sont légèrement différentes: FSGS typique avec hypertrophie glomérulaire, moins de protéines urinaires, le type de cellule FSGS présente souvent une protéinurie importante (> 10 g / j) et est sujet à une insuffisance rénale. Il a été rapporté que 60% des patients atteints de type cellulaire FSGS avaient une créatinine sérique> 2 mg / dl, alors que seulement 10% des patients présentant une FSGS typique avaient une créatinine sérique élevée. La FSGS collapsée présente également une protéinurie importante, souvent> 10 g / j, et l'insuffisance rénale est plus grave que d'autres types, alors que l'hypertension est relativement rare. Ce type dapparition est aigu et progresse rapidement, mais il entre généralement dans linsuffisance rénale au stade terminal 1 à 2 ans après lapparition.
Les manifestations cliniques des enfants sont similaires à celles des adultes, principalement du syndrome néphrotique, et l'incidence de l'hypertension et de l'insuffisance rénale est inférieure à celle des adultes. La plupart des FSGS (40% à 60%) ont présenté une progression progressive chronique conduisant finalement à une insuffisance rénale, un petit nombre de patients (10% à 15%) ont progressé plus rapidement et une insuffisance rénale est survenue plus tôt.
Il nexiste aucun indicateur fiable pour le diagnostic de cette maladie, mais il faut compter sur la biopsie rénale et exclure tous les facteurs secondaires, tels que linfection à VIH et la consommation de drogues. Un examen minutieux des antécédents médicaux, un examen physique et des tests de laboratoire peuvent aider à différencier le diagnostic. Par exemple, les patients atteints de syndrome néphrotique ou de protéinurie simple sont associés à une dysfonction tubulaire proximale: syndrome néphrotique persistant avec hypertension, hématurie microscopique, protéinurie non sélective; les patients insensibles aux hormones doivent FSGS soupçonné. La biopsie rénale est utile au diagnostic.La glomérulosclérose segmentaire focale typique (FSGS) se caractérise par des lésions focales affectant un petit nombre de parties glomérulaires (focales) et glomérulaires (segments). Elle commence dans le glomérule médullaire proximal, et la lumière ne concerne que quelques zones sacrées capillaires, les plus sévères affectant la plupart des glomérules. Les lésions sont uniformes et ne présentent aucune dégénérescence hyaline, ni aucune cellule. Cellules en mousse, gouttes transparentes), des cas graves dadhérence au ballonnet, une prolifération de cellules épithéliales viscérales pour former une structure "en forme de chapeau" et même des lésions "ombilicales".
L'autre est la sclérose glomérulaire focale. Les cellules épithéliales tubulaires rénales du néphron affecté satrophient souvent et la matrice environnante présente une infiltration cellulaire et une fibrose. La microscopie électronique a montré que la plupart des glomérules ou de tous les processus du pied glomérulaire étaient fusionnés, que les cellules épithéliales et leurs processus du pied étaient détachés de la membrane basale et que des dépôts électro-denses se déposaient au niveau des cellules endothéliales et du mésangium. L'immunofluorescence a montré des dépôts nodulaires irréguliers, grumeleux d'IgM et de C3 dans la zone durcie. Les glomérules non lésés étaient des IgM négatives ou diffuses, les dépôts de C3, les IgA, les IgG sont rares. La maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une néphropathie peu pathologique. Il est donc nécessaire de combiner les manifestations cliniques, l'histologie rénale, la réponse au traitement hormonal et la possibilité d'une rémission spontanée ou induite par un médicament. Aide au diagnostic différentiel de la FSGS et de la MCD. La sclérose segmentaire focale glomérulaire, en plus de la FSGS, peut également être observée dans le développement chronique de diverses maladies rénales, telles que la néphropathie obstructive, la néphropathie par reflux, les patients atteints du sida et les toxicomanes atteints de diacétyl morphine; Vu chez les personnes obèses. Par conséquent, une analyse complète est nécessaire pour poser un diagnostic correct.
