Angiœdème
introduction
Introduction L'dème de Quincke (dème de Quincke), également appelé urticaire géante, est un dème localisé qui survient dans les tissus mous ou la muqueuse sous-cutanés et peut être divisé en types acquis et héréditaire. La maladie ne peut se produire que dans le gland, mais également dans le même temps que l'urticaire. Les enfants sont sujets à un dème du gland, qui se caractérise par un dème du prépuce au gland, qui ressemble à une grosse cloque. Mais n'affecte pas la miction. Cela se produit souvent la nuit et les démangeaisons ne sont pas importantes, elles peuvent se résoudre au bout de quelques jours. Simple ou répété dans la même région, souvent associé à de l'urticaire. Lorsqu'il y a un dème de Quincke dans la membrane muqueuse de la gorge, il y a des nausées, une gêne à la gorge, un enrouement, des difficultés à respirer et même une suffocation. Généralement pas de symptômes systémiques.
Agent pathogène
Cause
Causes de l'dème de Quincke
L'angioedème acquis est similaire à l'urticaire et peut être causé par des facteurs tels que la drogue, la nourriture, l'inhalation ou la stimulation physique. L'dème de Quincke héréditaire est autosomique dominant, principalement causé par des défauts fonctionnels de l'inhibiteur de la C1 estérase (ClINH). Les lésions cutanées sont un gonflement localisé, des bords flous, une couleur de peau ou une couleur rougeâtre, une surface brillante, une sensation d'élasticité, un dème de Quincke unique, parfois multiple, les démangeaisons ne sont pas évidentes, parfois un gonflement et un inconfort légers. Il dure généralement de 1 à 3 jours et peut saffaiblir progressivement, mais il peut également être répété dans la même région.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Sérum complément C1q sérum complément C4 sérum complément total sérum complément de complément détermination de la teneur en C4 activité du complément sérique total du sérum (CH50)
Les éosinophiles sanguins augmentent et les IgE peuvent augmenter. L'absence de C1INH ou seulement de C1INH inactif dans le sérum de patients présentant un dème de Quincke déficient en C1 estérase peut être accompagnée de taux anormaux de composants du complément (C1, C4, C2) dans le segment antérieur du système du complément.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
L'dème vasculaire se confond facilement
1. dème de Quincke acquis: survient principalement dans les zones lâches des tissus (telles que les paupières, les lèvres, la langue, les organes génitaux externes, les mains et les pieds, etc.). Les lésions cutanées sont un gonflement limité, la frontière n'est pas claire, la couleur de la peau ou la couleur rougeâtre, la surface est brillante, le toucher est élastique, le plus souvent unique, parfois multiple. Les démangeaisons ne sont pas évidentes, et occasionnellement une légère enflure et un inconfort. Il dure généralement de 1 à 3 jours et peut saffaiblir progressivement, mais il peut également être répété dans la même région. Souvent accompagnée d'urticaire, parfois accompagnée d'dème de la gorge causé par des difficultés respiratoires et même d'étouffement entraînant la mort. Lorsque le tube digestif est impliqué, il peut y avoir des symptômes tels que douleurs abdominales et diarrhée.
2. dème de Quincke héréditaire: la plupart des patients commencent à attaquer chez les enfants ou l'adolescence, souvent de manière récurrente jusqu'à l'âge moyen, voire la vie, mais la fréquence et la gravité des crises après l'âge moyen seront réduites. Un traumatisme ou une infection peut induire la maladie. Plus commun dans le visage, les membres et les organes génitaux. Les lésions cutanées sont des dèmes sous-cutanés non enfoncés, souvent simples, consciemment non irritantes. Peut également affecter la cavité buccale, le pharynx, les voies respiratoires et la muqueuse gastro-intestinale et d'autres performances correspondantes. Il disparaît généralement après 1 à 2 jours.
