Hypertrophie excessive des membres
introduction
Introduction Hypertrophie excessive des membres: provoquée par une sécrétion excessive d'hormone de croissance (GH) dans l'hypophyse. Les adolescents développent une maladie gigantesque à la suite d'un forçage de brevet, après l'adolescence, les ostéophytes ont fusionné pour former une acromégalie et quelques-unes de la puberté commencent à se développer jusqu'à l'âge adulte.
Agent pathogène
Cause
(1) Causes de la maladie
La maladie est causée par une sécrétion excessive dhormone de croissance dans lhypophyse provoquée par des tumeurs hypophysaires ou dautres causes. La sécrétion de GH a un rythme circadien significatif et le pic de la sécrétion chez ladulte est surtout nocturne. GH agit principalement pour favoriser la croissance du tissu osseux, du muscle, du tissu conjonctif et des viscères, favoriser la synthèse de l'ADN et de l'ARN, lutter contre l'insuline pour favoriser la rétention de sodium et stimuler le corps à sécréter certains peptides, tels que les médiateurs de croissance.
Leffet de la GH sur le métabolisme du glucose est analogue à celui de linsuline et anti-insuline: le premier survient plus tôt et le dernier plus tard: la GH a également un effet direct sur les cellules des îlots B. Environ un quart des patients peuvent être atteints de diabète en même temps. Somatomedin (SM) est dérivé du foie et peut augmenter la croissance du cartilage en raison de l'influence de la synthèse protéique de l'ADN et de l'ARN. Les facteurs de croissance comprennent les facteurs A, B et C, qui peuvent médier l'effet de croissance de la GH sur les os. . L'interleukine A (SmA) stimule la synthèse du collagène et de non-collagène, tandis que l'interleukine C (SmC) stimule la synthèse du collagène dans les ostéoblastes.Le BGP agit à la suite de l'action de la GH par la SmA.
Trop de GH peut accélérer la formation et la maturation des os et favoriser leur croissance. Le remodelage osseux augmente et le remodelage osseux est accéléré. Le nanisme hypophysaire provoque larrêt ou le retard de la croissance osseuse en raison dun déficit en GH. Dans le corps humain, la GH peut augmenter l'absorption intestinale de calcium, la formation osseuse et la minéralisation osseuse, ainsi que la masse osseuse. In vitro, elle ne peut pas stimuler directement la formation de la matrice osseuse. L'interleukine a un effet favorisant la croissance sur divers tissus, peut médier l'effet de la GH sur la croissance des os et favorise la croissance des os et du cartilage. La GH peut modifier le rythme circadien du phosphore sérique, augmenter le phosphore sanguin, augmenter le TRP et modifier le taux maximal de réabsorption / filtration glomérulaire (TMP / GFR) du phosphore rénal, augmentant encore le phosphore sanguin.
La GH favorise une augmentation du TRP et inhibe la sécrétion de PTH, abaissant ainsi les niveaux de PTH et augmentant également le phosphore sanguin. Lorsque le régime alimentaire du patient est insuffisant en calcium, son bilan calcique peut être négatif, ce qui entraîne une ostéoporose. Après augmentation de l'apport en calcium, il peut être converti en un bilan calcique positif. À mesure que le remodelage osseux augmente, le DFG augmente et le TRGa diminue, ce qui favorise l'augmentation du taux de calcium urinaire élevé et augmente encore le nombre de lésions osseuses.
La GH peut stimuler la formation d'os sous-périosté et les fibroblastes épithéliaux se différencient en ostéoblastes primitifs, favorisent la formation de nouveaux os et l'activité de l'épithélium normal normal est réactivée.Le cartilage de la plaque épiphysaire est actif et favorise les ostéophytes. Hyperplasie du cartilage.
GH peut également favoriser les modifications du tissu conjonctif au niveau des articulations, les capsules articulaires deviennent plus épaisses, le coussinet adipeux est fibreux et le tissu fibreux des articulations des os et des cartilages et du périoste prolifère. L'ostéoporose dans l'acromégalie est différente de la perte osseuse dans d'autres cas d'ostéoporose, mais augmente la formation d'os cortical avec un taux accru de conversion du calcium, une augmentation de la masse osseuse, une hyperplasie osseuse et l'ostéoporose, ou Tels que l'absorption d'os de selle, l'absorption d'os de selle et d'autres anomalies.
(deux) pathogenèse
Étant donné que l'hypophyse sécrète excessivement l'hormone de croissance, l'hypophyse peut provoquer une maladie gigantesque avant la fermeture des os avant la puberté, tandis que les adultes dont les os sont fermés peuvent provoquer un élargissement des mains, des pieds, des tissus mous, des organes internes et certains os plats. Acromégalie
Examiner
Chèque
La maladie est moins fréquente, l'apparition générale est plus lente, plus fréquente chez les hommes jeunes et d'âge moyen et l'évolution de la maladie est plus longue, jusqu'à 30 ans. Les principales manifestations cliniques de l'acromégalie sont liées à l'augmentation de la GH, de la PRL, de la TSH, de l'IGF-I et d'autres hormones et de leurs effets, ainsi qu'à l'élargissement de la selle de l'adénome hypophysaire, à la compression des tissus adjacents et à l'augmentation de la pression intracrânienne. Il est également associé à l'hypertrophie d'un organe et à ses variations fonctionnelles. Le stade précoce de la maladie peut présenter un hyperfonctionnement des glandes hypersécrétoires et un stade avancé un dysfonctionnement du système endocrinien.
Lorsque l'acromégalie est rugueuse, le visage est affaibli, les maux de tête sont faibles, la transpiration est transpirante, les douleurs au dos augmentent, la main et les pieds sont élargis, le nombre de casquettes et la taille de la chaussure augmentent, ainsi que les symptômes du diabète et de l'hyperthyroïdie. En raison de lhyperplasie des tissus mous, la peau est épaisse, les coussinets sous-cutanés et le fascia profond sont épaissis, les pores sont dilatés et les muqueuses sont épaissies. Augmenté à (26,5 ± 4,1) mm, épaississement des lèvres, oreille et nez augmentés, graisse de la langue, gorge épaisse, la voix est souvent basse et floue. Les modifications des os de la tête, souvent lélargissement et la croissance de la face crânienne, la mâchoire supérieure, le front, les arcades sourcilières, le trochanter occipital, la mandibule et le tibia en saillie et élargies, lélargissement des dents, la dentition, lapparence du patient se détériorent chaque année. Le patient grandit plus vite que la normale, sa taille grandit rapidement, la main et le pied sont hypertrophiés, la colonne vertébrale est élargie et la déformation osseuse peut être une cyphose ou même une fracture pathologique due à l'ostéoporose. Comme le nerf optique est affecté par la compression de l'adénome causée par des troubles de la circulation sanguine, il peut provoquer une atrophie optique, une perte de vision, des anomalies du champ visuel, telles qu'une hémianopie bilatérale.
1. apparence spéciale
En raison de l'effet stimulant de la croissance de l'hormone de croissance sur les os, la peau et les tissus mous, les patients atteints de cette maladie peuvent avoir un visage spécial: paupière supérieure, tibia, mandibule, arcade de sourcil, saillie mandibulaire, dents écartées, luxation de la morsure, oreiller Les banlieues font saillie. Le cuir chevelu est envahi par la végétation et l'affaissement est un pli profond, les paupières sont épaisses, le nez est élargi et élargi et les lèvres sont épaisses et épaisses. En raison des amygdales, de la luette, de lépaississement du palais mou et de lhyperplasie des parties molles du nez, les patients peuvent avoir une voix grave, une obstruction nasale, une sensation olfactive, souvent accompagnés dun syndrome dapnées obstructives du sommeil. Le sternum thoracique du patient était proéminent, les côtes prolongées, les diamètres antérieur et postérieur élargis, le corps vertébral élargi, et il existait des déformations évidentes des courbures latérales postérieures et légères. Le bassin est élargi. Les os longs des membres sont épaissis, les mains et les pieds sont élargis, les doigts et les orteils sont épaissis et les pieds sont plats.
2. Trouble du métabolisme du glucose
En raison de l'antagonisation de l'insuline par l'hormone de croissance, la sensibilité des tissus à l'insuline est réduite, ce qui entraîne des troubles du métabolisme du glucose. Environ la moitié des patients ont un diabète secondaire ou une tolérance au glucose altérée.
3. l'hypertension
L'incidence peut atteindre 30% à 63%. En raison d'une hypertrophie cardiaque, augmentation du poids du myocarde, hypertrophie ventriculaire, développement d'une insuffisance cardiaque, arythmie. La maladie se caractérise par une athérosclérose précoce et une incidence élevée.
4. symptômes de compression
Parce que les tumeurs hypophysaires compressent le chiasma optique, le gonflement, la perte de vision, la réduction du champ visuel et même la pression intracrânienne près de la sella. Graisse, troubles du sommeil, diabète insipide, etc.
5. Les manifestations musculo-squelettiques des vaisseaux sanguins et autres structures peuvent causer des maux de tête et un dème papillaire. Si la tumeur opprime l'hypothalamus, il peut y avoir une anorexie et une obésité.
(1) Dos et dorsal: 50% des patients ont cette plainte et il y a un bossage de la colonne thoracique. Cela peut être causé par la compression des racines nerveuses autour du foramen intervertébral ou par l'ostéoporose, le poids énorme des articulations portantes. L'ostéoporose dans l'acromégalie n'est pas un effet direct de l'hormone de croissance, mais est due au faible taux d'hormones sexuelles dans cette maladie. En raison de la sur-stimulation à long terme des cellules osseuses par l'hormone de croissance, les fibroblastes et les chondrocytes prolifèrent, un espace articulaire osseux précoce augmente, une hyperplasie osseuse et des éperons osseux se produisent. L'arthrose peut survenir à plusieurs endroits. Les sels de calcium calcaires tardifs ont augmenté dans les ligaments articulaires.
(2) Muscle: En raison de l'action de l'hormone de croissance, la capacité musculaire du patient augmente, mais la tolérance à l'exercice diminue. Les patients se plaignent souvent de faiblesse musculaire et les douleurs musculaires sont rares. Une myopathie évidente, qui se manifeste par une atrophie du muscle proximal, peut apparaître chez 40% des patients. L'EMG ressemble à une myopathie, mais ne provoque pas d'irritation. Les enzymes musculaires sont normales. La biopsie musculaire a montré divers changements dans la prolifération des fibres musculaires de type I, une atrophie des fibres musculaires de type II, mais pas d'inflammation ni de destruction.
(3) Articulation: relaxation des ligaments due à la prolifération des fibroblastes autour de l'articulation, à l'épaississement des fraises, au dépôt de calcium autour du ligament articulaire, à la calcification de la capsule articulaire, provoquant des troubles de la structure interne de l'articulation, des déchirures du ménisque et des douleurs articulaires pseudo-goutteuses. Attaque L'effet stimulant de la croissance de l'hormone de croissance sur le cartilage peut provoquer une prolifération diffuse du cartilage, une croissance excessive du cartilage est sujette aux gerçures et un saignement ulcéreux peut survenir dans le condyle principal portant le poids. Le cartilage tardif disparaît, la cavité articulaire se rétrécit ou disparaît, les articulations sont raides et le mouvement est limité.Ces changements se produisent principalement dans les articulations portantes telles que la colonne vertébrale, la hanche, le genou, la cheville, les articulations de l'épaule, etc.
(4) Nerfs: Les deux neuropathies suivantes peuvent être observées dans cette maladie:
Une neuropathie de compression due à une stimulation excessive de l'hormone de croissance, des ligaments, des tendons et d'autres tissus mous, du tissu conjonctif et de l'hyperplasie des os peut être opprimée (nerf, nerf médian, prêle épinière et autres symptômes cliniques tels que paralysie des doigts, membres inférieurs) Symptômes tels qu'engourdissement, rétention urinaire et affaiblissement ou disparition des réflexes des expectorations profondes.
2 Neuropathie ischémique: principalement secondaire à une hyperplasie des tissus intraneural et périneural.
(5) Peau: En raison de leffet stimulant de la croissance de lhormone de croissance sur le tissu collagène, la performance typique est une augmentation de lépaisseur de la graisse du talon.
Les symptômes typiques de l'acromégalie peuvent être diagnostiqués au moyen de symptômes et de signes, mais lorsque le stade précoce de la maladie n'est pas typique, les manifestations cliniques ne sont pas prédominantes et un diagnostic biochimique et un examen radiologique sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.
1. apparence spéciale
C'est une acromégalie typique, avec de grandes mains et de gros pieds, une tête élargie, des lèvres épaissies, un ton grave, une saillie mandibulaire et une dentition clairsemée.
2. Endocrinologie et examen biochimique
On peut constater que la concentration plasmatique de GH est augmentée au-dessus de 10 ng / ml et que des résultats peuvent être observés, notamment une PRL élevée, une glycémie élevée, un taux de phosphore sanguin élevé, une fonction thyroïdienne anormale et un métabolisme osseux anormal. Le test de tolérance au glucose par voie orale peut montrer une courbe de glycémie élevée, sans inhiber les taux de GH plasmatique, GH supérieure à 5ng / ml. Dans le test de stimulation TRH, la valeur de GH plasmatique est supérieure à 50% de la valeur de base de GH et la valeur de GH est supérieure à 10 ng / ml. Dans le même temps, le travail en SMc et IGF peut être considérablement augmenté.
3. Radiographie et scanner
On peut constater que le sella est élargi, que la région de la selle occupe la lésion, que la circonférence de la selle est comprimée, que le pied et la main sont élargis et élargis et que les manifestations spécifiques aux rayons X du crâne, des os longs et de la colonne vertébrale peuvent aider au diagnostic.
4. Examen spécial des os
On peut trouver des anomalies telles que lostéoporose et / ou lhyperplasie osseuse, telles que la détermination de la densité osseuse à un photon ou à deux photons, ainsi que la détermination de la teneur en BMC par la méthode QCT, etc. La mesure du QCT reflète la crédibilité du contenu minéral osseux réel, la valeur de la tomodensitométrie et le contenu en calcium osseux sont étroitement liés, et la troisième vertèbre lombaire est utilisée comme site de mesure. Le QCI peut être utilisé pour déterminer le BMC des vertèbres sous quatre aspects, à savoir:
1 Évaluation des effets de divers niveaux d'hormones sur le métabolisme osseux.
2 Évaluation et détermination de la perte osseuse associée à un âge normal.
3 Déterminez le seuil de risque de fracture et le seuil de fracture.
4 Évaluation de l'impact de divers médicaments et programmes d'exercices sur BMC.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Acromégalie
La maladie est familiale ou constitutionnelle, elle a changé d'aspect à partir d'un jeune âge, un corps grand et ressemble à une acromégalie, mais dans une moindre mesure. Il n'y a aucune anomalie dans l'examen. Le taux de GH plasmatique n'est pas élevé et l'examen aux rayons X de la selle ne s'étend pas. BMC est de niveau normal.
2. Il n'y a pas de maladie testiculaire géante
Le corps est grand, les gonades sont atrophiées, la distance entre les doigts dépasse la longueur du corps, le calus est fermé tardivement, l'âge des os est retardé, la radiographie montre que la selle n'est pas grande et la structure osseuse est plus petite que celle d'une maladie géante et de l'acromégalie. La fonction gonadique a disparu, les niveaux d'hormone sexuelle ont été mutés, les niveaux de GH ne sont pas élevés et d'autres tests biochimiques et de laboratoire tels que l'acromégalie ont été trouvés.
3. Hypertrophie squelettique de la peau des mains et des pieds
La plupart des patients étaient de jeunes hommes et leur apparence ressemblait à celle de l'acromégalie, mais les étudiants en endocrine sans acromégalie présentaient des troubles métaboliques. Le taux de GH sanguin est normal, la selle ne grossit pas, le crâne n'est pas grand et les modifications osseuses ne sont pas évidentes.
4. La colonne vertébrale lombaire, le sella et l'examen radiographique des mains et des pieds de cette maladie présentent des performances particulières: la mesure de la GH indique que la GH est trop sécrétée, de sorte qu'elle peut être différenciée de la spondylarthrite ankylosante. Les lésions tardives sont similaires à l'arthrose provoquée par d'autres causes et sont difficiles à identifier.
La maladie est moins fréquente, l'apparition générale est plus lente, plus fréquente chez les hommes jeunes et d'âge moyen et l'évolution de la maladie est plus longue, jusqu'à 30 ans. Les principales manifestations cliniques de l'acromégalie sont liées à l'augmentation de la GH, de la PRL, de la TSH, de l'IGF-I et d'autres hormones et de leurs effets, ainsi qu'à l'élargissement de la selle de l'adénome hypophysaire, à la compression des tissus adjacents et à l'augmentation de la pression intracrânienne. Il est également associé à l'hypertrophie d'un organe et à ses variations fonctionnelles. Le stade précoce de la maladie peut présenter un hyperfonctionnement des glandes hypersécrétoires et un stade avancé un dysfonctionnement du système endocrinien.
Lorsque l'acromégalie est rugueuse, le visage est affaibli, les maux de tête sont faibles, la transpiration est transpirante, les douleurs au dos augmentent, la main et les pieds sont élargis, le nombre de casquettes et la taille de la chaussure augmentent, ainsi que les symptômes du diabète et de l'hyperthyroïdie. En raison de lhyperplasie des tissus mous, la peau est épaisse, les coussinets sous-cutanés et le fascia profond sont épaissis, les pores sont dilatés et les muqueuses sont épaissies. Augmenté à (26,5 ± 4,1) mm, épaississement des lèvres, oreille et nez augmentés, graisse de la langue, gorge épaisse, la voix est souvent basse et floue. Les modifications des os de la tête, souvent lélargissement et la croissance de la face crânienne, la mâchoire supérieure, le front, les arcades sourcilières, le trochanter occipital, la mandibule et le tibia en saillie et élargies, lélargissement des dents, la dentition, lapparence du patient se détériorent chaque année. Le patient grandit plus vite que la normale, sa taille grandit rapidement, la main et le pied sont hypertrophiés, la colonne vertébrale est élargie et la déformation osseuse peut être une cyphose ou même une fracture pathologique due à l'ostéoporose. Comme le nerf optique est affecté par la compression de l'adénome causée par des troubles de la circulation sanguine, il peut provoquer une atrophie optique, une perte de vision, des anomalies du champ visuel, telles qu'une hémianopie bilatérale.
