anémie sévère
introduction
Introduction Le terme "anémie" fait référence à l'hémoglobine dans une unité de volume de sang en circulation, et le nombre de globules rouges ou l'hématocrite (pression) est inférieur à la limite inférieure de la valeur normale. Cette valeur normale peut varier en fonction du sexe, de l'âge, de l'altitude de la zone de vie et de l'évolution du volume plasmatique physiologique. La gravité de l'anémie peut être divisée en quatre niveaux en fonction de la quantité d'hémoglobine. L'anémie grave est l'hémoglobine 60g / litre ~ 31g / litre, a été agitée au repos.
Agent pathogène
Cause
Selon la cause de la maladie, l'anémie peut être divisée en trois catégories: hématopoïétique, hémorragique et hémolysée.
Premièrement, une anémie hématopoïétique médiocre (production de globules rouges)
(1) trouble de synthèse de l'hémoglobine
1. Anémie ferriprive: apport en fer insuffisant, besoins en fer relativement plus importants (grossesse, croissance de l'enfant et développement), troubles de l'absorption du fer (maladie gastro-intestinale chronique, gastrectomie postopératoire), pertes de sang chroniques.
2. Anémie granulocytaire.
3. Anémie réactive à la vitamine B6.
4. Anémie par carence en ferritine.
(2) trouble de la maturité nucléaire
1. Anémie pernicieuse.
2. Autres causes d'acide folique et / ou de vitamine B12. Absence danémie mégaloblastique causée par lutilisation de troubles: malnutrition (manque de nourriture, alimentation inadéquate des nourrissons et des jeunes enfants, alcoolisme à long terme, anorexie persistante, augmentation de la demande (grossesse, allaitement, croissance de lenfant, puceron, puceron, infection), Hémolyse, infection, hyperthyroïdie, etc., malabsorption (gastro-gastrie complète, gastrite atrophique chronique, cancer gastrique, maladie chronique du foie, entérite chronique, syndrome de malabsorption, résection intestinale postopératoire, infection bactérienne intestinale) Effet des médicaments sur le métabolisme des acides nucléiques (antifolate, anticonvulsivant, antituberculeux, contraceptif oral, néomycine, nitrite, etc.).
(3) fonction hématopoïétique réduite de la moelle osseuse
Défaut de cellules souches
(1) anémie aplastique.
(2) anémie aplastique congénitale.
(3) anémie aplasique pure de globules rouges.
(4) syndrome myélodysplasique.
2. Le tissu hématopoïétique de la moelle osseuse est encombré par d'autres cellules
Leucémie, lymphome malin, myélome multiple, métastase de la moelle osseuse, myélofibrose, mastocytose systémique, maladie des os de marbre, etc.
3. Déficit en facteur régulateur de la production de globules rouges
Anémie rénale, glandes endocrines (telles que l'hypophyse, la thyroïde), dysfonctionnement, anémie infectieuse.
Deuxièmement, l'anémie de perte de sang
(1) anémie hémorragique aiguë
Tels les traumatismes causés par un saignement externe massif ou une rupture viscérale, une grossesse extra-utérine, un saignement gastro-intestinal.
(2) anémie de perte de sang chronique
Telles que la ménorragie, les hémorroïdes, l'ankylostome, le cancer de l'estomac, l'ulcère peptique, etc.
Troisièmement, l'anémie hémolytique (destruction des globules rouges
(1) Défauts intrinsèques des globules rouges
Héréditaire congénitale
(1) anomalies de la membrane érythrocytaire: sphérocytose héréditaire, ellipsoïdose héréditaire, syndrome orthostatique héréditaire.
(2) anomalie enzymatique érythrocytaire: déficit enzymatique dans la glycolyse anaérobie du sucre (comme le déficit en pyruvate kinase) manque enzymatique dans le pontage hexosephosphate (déficit en glucose déshydrogénase, souvent dû à la fève, l'ammoniac primaire) Les médicaments oxydants tels que la quinine ou linfection provoquent une hémolyse (anémie hémolytique provoquée par le manque dingrédients apparentés).
(3) chaîne globine anormale: anomalie de la quantité de chaîne peptidique (thalassémie Q, thalassémie B), structure anormale de la chaîne peptidique (maladie de l'hémoglobine polymérique, hémoglobinopathie instable).
2. Hémoglobinurie paroxystique nocturne acquise (HPN).
(deux) facteurs externes de globules rouges
Immunisé
(1) Auto-immune: type d'anticorps chaud (anémie hémolytique acquise idiopathique aiguë, anémie hémolytique immunitaire chronique idiopathique, anémie hémolytique immunitaire symptomatique, anémie hémolytique immunologique symptomatique), type d'anticorps froid (spécial Agglutinine froide chronique, hémoglobinurie froide paroxystique, patients atteints d'agglutinine froide symptomatique).
(2) Allo-immunité: maladie hémolytique néonatale, réaction transfusionnelle hémolytique incompatible avec le groupe sanguin ABO, réaction transfusionnelle hémolytique du groupe sanguin Rh.
(3) anémie hémolytique d'origine médicamenteuse: peut être retrouvée dans l'ammoniac, l'acide salicylique, l'isoniazide, la rifampicine, la quinidine, la phénacétine, l'aminopyrine, les sulfonamides, la chlorpromazine, le chlorsulfuron , insuline, pénicilline, céphalosporine, etc.
2. Non immunisé
(1) Facteurs mécaniques (syndrome des débris de globules rouges): anémie hémolytique après anémie hémolytique microangiopathique et remplacement artificiel de la valve cardiaque.
(2) Anémie hémolytique infectieuse: paludisme, sepsie, etc.
(3) anémie hémolytique causée par des facteurs biologiques: venin de serpent, flegme toxique, etc.
(4) anémie hémolytique causée par des médicaments et des produits chimiques.
(5) l'hypersplénisme.
(6) Coagulation intravasculaire disséminée (CID)
(7) Rayonnement ionisant.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Hémoglobine réticulocyte index érythropoïèse index réticulaire numération des globules rouges moelle osseuse morphologie lignée cellulaire érythropoïétine
Examen physique
(1) Conditions générales
Le développement du patient, la nutrition, l'expression, la pression artérielle et la température corporelle peuvent fournir des indices pour le diagnostic de l'anémie. Tels que le retard de développement de l'enfance est commun dans l'anémie hémolytique héréditaire. Les patients atteints de tumeurs malignes sont généralement en mauvais état et présentent souvent une cachexie. L'humidité et l'dème dans la zone d'affaissement suggèrent une anémie de malnutrition. Une augmentation de la pression artérielle avec un dème facial ou périphérique est observée dans les maladies rénales. L'apathie, l'absence de réaction et l'dème facial suggèrent une hypothyroïdie. Les personnes atteintes d'anémie sévère peuvent avoir une faible fièvre. Une forte fièvre est souvent causée par une maladie primaire ou une infection concomitante, et une hémolyse aiguë peut également être observée avec une forte fièvre.
(2) signes spéciaux
Peut fournir une base importante pour la définition de l'anémie.
1. peau, ictère sclérotique
La jaunisse de la peau et des sclérotiques est lun des signes importants de lanémie hémolytique: elle est généralement de couleur jaune clair. Lhémolyse aiguë peut être profonde, lanémie hémolytique du nouveau-né est grave et il existe des symptômes de jaunisse nucléaire du système nerveux. Stase de la peau et plaque évoquant une leucémie, une anémie aplastique ou des saignements avec purpura thrombocytopénique. L'anémie hémolytique chronique telle que la sphérocytose héréditaire, la drépanocytose, etc. doit être envisagée du côté chronique ou médial du membre inférieur. Le confucianisme des araignées et le foie palmier suggèrent une maladie du foie. Les ongles plats ou déprimés sont courants dans l'anémie ferriprive. Une atrophie du mamelon de la langue, une langue pâle et lisse est observée dans les cas d'anémie nutritionnelle et d'anémie mégaloblastique, d'anémie ferriprive. L'anémie mégaloblastique peut avoir une langue rougeâtre et s'accompagne souvent de douleur.
2. Visage, os
La thalassémie sévère est causée par un spasme de la moelle osseuse, un épaississement du crâne, un bombement du front, un effondrement de l'arête du nez et un dème spécial de la paupière. La sensibilité thoracique suggère une leucémie ou une anémie hémolytique. Le myélome osseux multiple, les métastases osseuses et la leucémie doivent être pris en compte dans de nombreuses parties des côtes, de la colonne vertébrale, des os frontaux et autres douleurs et tendineuses osseuses.
3. Ganglions lymphatiques, splénomégalie
L'anémie accompagnée d'une lymphadénopathie locale ou systémique évidente suggère souvent un lymphome malin, une leucémie lymphocytaire aiguë ou chronique, une histiocytose maligne, etc. Une splénomégalie légère à modérée, une anémie hémolytique, un lymphome malin, une cirrhose et une infection parasitaire doivent être envisagés. Si la rate est visiblement enflée, il sagit souvent de leucémie myéloïde chronique et de myélofibrose. La leucémie lymphoïde chronique est souvent moins fréquente que la leucémie myéloïde chronique: il nya pas de splénomégalie à un stade précoce, mais il existe également quelques cas avec une splénomégalie importante comme manifestation unique. Pour certaines maladies, les signes négatifs sont également diagnostiques: par exemple, un patient anémique subit une réduction complète du nombre de cellules sanguines.Si des ganglions lymphatiques et une splénomégalie sont détectés, lanémie aplastique primaire nest plus prise en compte.
(trois) performances du système nerveux
L'anémie mégaloblastique causée par une carence en vitamine B12 peut entraîner une névrite périphérique et une dégénérescence combinée des cordons postérieur et latéral de la moelle épinière. De plus, le sens du toucher, la position et les tremblements peuvent être réduits ou disparus et les mouvements sont gênants.
Inspection de laboratoire
Les tests de laboratoire sont un moyen important de déterminer la présence et l'étendue de l'anémie et de clarifier la nature et la cause de l'anémie.
(1) Examen d'hématologie générale
Routine de sang
Selon les exigences traditionnelles, son contenu comprend le nombre de globules rouges, le contenu en hémoglobine, le nombre de globules blancs et sa classification. Les résultats déterminent non seulement la présence ou l'absence d'anémie, mais également le degré d'anémie, et permettent également d'estimer le type morphologique d'anémie. Anémie à cellules positives, le rapport entre le nombre de globules rouges par microlitre par million et le montant en hémoglobine par litre est de 33 à 34: 1. Si ce rapport est significativement réduit ou augmenté, cela suggère respectivement une anémie hypochrome macrocytaire ou à petites cellules.
2. numération plaquettaire
Il peut être associé à la routine sanguine pour constituer une base importante pour le diagnostic de l'anémie.
3. Détermination de l'index de globules rouges
Le volume moyen de globules rouges (concentration moyenne d'hémoglobine (MCH) et de globule rouge dans les globules rouges MCVL (MCHCX peut être utilisé pour la classification morphologique de l'anémie, permet de déduire la cause de l'anémie).
4. Nombre de réticulocytes
Il peut refléter le niveau d'activité de l'hématopoïèse érythroïde et a une certaine valeur de référence pour juger de la nature de l'anémie. Son intervalle normal est compris entre 0,005 et 0,15 (0,5% à 1,5%). Pour les patients souffrant d'anémie sévère, il est plus utile d'observer la valeur absolue. Sa gamme normale (24 ~ 84) X10 (2,4-8,4 millions / k). Augmentation significative de l'anémie hémolytique (après une hémolyse aiguë): anémie hémorragique aiguë, anémie mégaloblastique, acide folique et / ou vitamine B; Après traitement, anémie ferriprive après traitement au fer, légère augmentation de la rémission d'une anémie hémolytique chronique, fibrose de la moelle osseuse, splénectomie. Diminution du nombre et même absence d'insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse, telle qu'anémie aplasique, anémie aplastique rouge pure, stagnation hématopoïétique aiguë et anémie de la moelle osseuse. Avant le traitement de l'anémie ferriprive et de l'anémie mégaloblastique, de l'anémie secondaire et d'une partie de l'anémie aplastique chronique, le nombre de réticulocytes peut être normal.
5. Observation du frottis sanguin sur la morphologie des globules rouges
Ce test a été inclus dans les routines sanguines traditionnelles, c'est-à-dire que, lors du comptage des globules blancs, l'attention doit être portée sur la compréhension de la morphologie des globules rouges. De nos jours, lorsque le nombre de globules blancs est normal dans certaines unités médicales, le frottis n'est plus répertorié comme un examen de routine, comme c'est le cas avec un analyseur de globules sanguins entièrement automatisé. Par conséquent, l'examen du frottis sanguin est présenté ici comme un projet indépendant. La morphologie des globules rouges, y compris leur taille, leur forme, leur changement de couleur et ses inclusions, ont la même signification clinique (tableau 8-l-3).
6. Analyse automatique des cellules sanguines
Actuellement, la plupart des analyseurs automatiques de cellules sanguines sont développés selon le principe de Coulter, la méthode de résistance électrique.Le comptage cellulaire est effectué en fonction du nombre d'impulsions formées par les particules en suspension dans la suspension cellulaire et le volume est reflété par les différentes amplitudes des impulsions. Effectuer la classification des globules blancs. Un analyseur de canal d'entrée pulsé formé de cellules sanguines peut également fournir un histogramme (courbe de distribution du volume cellulaire) à titre de référence pour le diagnostic clinique. La signification clinique du nombre de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs, de l'indice de sang et d'autres paramètres dans le rapport de test est la même que celle de la méthode de test traditionnelle. Il convient de noter que la classification et le comptage des globules blancs sont traités par des dilutions spéciales (destruction des globules rouges et destruction d'une partie de la membrane cellulaire des leucocytes, provoquant un écoulement cytoplasmique) en fonction de la taille des divers types de globules blancs plutôt que des caractéristiques de la morphologie cellulaire. Les paramètres rapportés LY (lymphocytes XMO (monocytes) et GR (granulocytes) et autres valeurs rapportées ne reflètent que la situation dans laquelle la classification des globules blancs est normale.
7. Examen de la moelle osseuse
L'examen de la moelle osseuse doit comprendre que l'anémie est inférieure à 15%. La liaison au fer est considérablement accrue, souvent dans le mécanisme de la naissance, ce qui révèle que la cause de l'anémie est essentielle. Vérifiez 64,4 umoi / L (360 ug / dl) ou plus. Troubles de l'utilisation du fer attention à la prolifération du tissu hématopoïétique de la moelle osseuse, le sérum de chaque lignée est supérieur à la saturation en fer et en fer (la plage normale des deux gammes, la morphologie cellulaire est anormale, le contenu en fer et les particules de fer pouvant être colorés sont 20.6umol / L + 9.0u, ol / L sol 0.35 0.15) et le nombre de cellules jeunes et la répartition des particules de fer, que la capacité de liaison du fer parasite soit normale ou réduite (valeur normale 15 ~ 200ug / L insectes du sol, etc. ponction de la moelle osseuse Souvent, je nétais pas satisfait du spécimen et on a mesuré la ferritine sérique 5,4. Lorsque la méthode du lapin a été utilisée pour réduire le "pompage à sec", la fibrose de la moelle osseuse présumée et dautres conditions doivent être faites de la moelle osseuse à 12ndL (mâle normal 15-200 ml, biopsie féminine) 12-150ug / L invite le stockage de fer dans le corps pour soutenir le diagnostic de l'anémie ferriprive.
(2) examen spécial d'hématologie
Test de métabolisme du fer
Fer sérique, force de liaison du fer et état hématopoïétique de certaines anémies de saturation en fer, si nécessaire, le degré de détermination peut être utilisé pour identifier lexamen de lanémie ferriprive et de lutilisation du fer à des fins de diagnostic clinique. L'anémie Fer sérique et saturation en fer dans l'anémie ferriprive
2. Détermination de la concentration sérique en acide folique et en vitamine B
Le sérum était réduit, le fer sérique était inférieur et la concentration en folate de fer était <3 dL, indiquant une carence en folate. La détermination de la teneur en acide folique dans les érythrocytes n'est pas affectée par l'apport en acide folique et les résultats sont plus fiables (valeur de référence normale de 150 ~ 500 ug / L). Si <100pg / L, cela indique une carence en folate. Vitamine B1 sérique. La concentration <90 est ug / L, ce qui signifie vitamines. Manque de.
3. Culture in vitro de cellules progénitrices érythroïdes
Chez les patients présentant une fonction hématopoïétique érythroïde basse, telle que l'anémie aplasique et l'anémie aplasique rouge pure, le rendement en BFU-E des cellules progénitrices érythroïdes tardives dans la colonie précurseur des cellules souches progénitrices érythroïdes (BFU-E) a été significativement réduit. Le travail de BFU est plus évident.
4. Étiologie de l'anémie hémolytique
Létiologie de lanémie hémolytique est complexe et comporte de nombreux tests.Les examens nécessaires doivent être sélectionnés étape par étape en fonction de la situation clinique afin de déterminer la cause de lhémolyse.
5. Mesure de la durée de vie des globules rouges
La vie des globules rouges est généralement déterminée à laide de globules rouges marqués au Cr. Au lit, les cellules de Crgl T / 22 d sont généralement utilisées comme limite inférieure de la normale. La demi-vie des globules rouges dans l'anémie hémolytique est considérablement raccourcie.
Inspection de l'appareil
Moelle osseuse Y imagerie
Reflète la distribution de l'hématopoïèse et de la fonction hématopoïétique. Si l'absorption de substances radioactives dans le site hématopoïétique normal est faible ou absente, cela signifie que la fonction hématopoïétique est réduite et qu'elle se retrouve dans l'anémie aplastique et la myélofibrose. Telles que l'imagerie Ding montre une expansion de la moelle osseuse périphérique, dans des circonstances normales, l'emplacement de la distribution des substances radioactives est également développé, indiquant que la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse est forte, souvent une anémie hémolytique. Maladies myéloprolifératives, etc.
2. Inspection d'autres équipements
Il est principalement utilisé pour rechercher la cause de l'anémie ou la maladie primaire de l'anémie symptomatique secondaire. Telles que l'endoscopie et l'angiographie gastro-intestinale pour diagnostiquer la cause des tumeurs du tube digestif ou d'autres saignements gastro-intestinaux. Le film radiographique osseux aide au diagnostic du myélome multiple et des métastases osseuses. CT, échographie, etc., examen de plusieurs organes, plusieurs sites de lésions des ganglions lymphatiques.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Lorsque la peau est gravement anémique, la peau a tendance à être jaune cireux.La maladie, qui dure depuis longtemps, est souvent fatiguée, les cheveux secs, une nutrition insuffisante et une croissance lente. L'examen physique a révélé une augmentation de la fréquence cardiaque, du pouls, de la pression artérielle et parfois des pulsations capillaires.
Une anémie légère et une anémie grave doivent être diagnostiquées au moyen de tests sanguins de routine. L'hémoglobine en dessous des valeurs suivantes est l'anémie: 6 mois à 6 ans, 10 grammes / litre, 6 à 14 ans, 120 grammes / litre, adulte mâle 130 grammes / litre, femme adulte, 120 grammes / litre, femme enceinte 110 grammes / litre. Le niveau d'anémie est le suivant (g / L): homme adulte <125 ans, femme adulte <110 ans, femme enceinte <100 ans. Selon le contenu en hémoglobine, la gravité de l'anémie peut être divisée en quatre niveaux:
1 Légère: limite basse d'hémoglobine ~ 91 g / litre, symptômes légers.
2 Modérée: hémoglobine 90 g / litre ~ 61 g / litre, agitée et peu de temps après le travail physique.
3 Sévère: Lhémoglobine 60g / litre ~ 31g / litre a été agitée et courte au repos.
4 extrême: hémoglobine <30 g / litre, souvent associée à une anémie.
