Les adultes ressemblent encore à des enfants
introduction
Introduction La petite taille hypophysaire se caractérise par une petite taille, elle est bien proportionnée et ressemble à un enfant à l'âge adulte. Le nanisme hypophysaire fait référence à des troubles de la croissance et du développement causés par un déficit en hormone de croissance de lhypophyse antérieure. Le seul traitement efficace contre cette maladie est le remplacement de l'hormone de croissance humaine (hGH).
Agent pathogène
Cause
Cliniquement divisé en idiopathique et secondaire, le premier est plus, représentant 60 à 70% de tout le nanisme hypophysaire, le dernier en raison de lésions organiques hypothalamo-hypophysaires, principalement le craniopharyngiome , tumeurs pinéales, etc.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Hormone corticotrope (ACTH)
1. Troubles de la croissance: après un ou deux ans de naissance, la croissance ralentit progressivement, le corps est court et bien proportionné, lapparence après lâge adulte est encore semblable à celle des enfants, avec graisse sous-cutanée et muscle sous-développé, les os sont matures, leur âge est plus jeune et leur intelligence est égale. .
2. Troubles du développement sexuel: le pénis masculin est petit, la cryptorchidie, pas de barbe, ton comme un enfant. Les femmes n'ont pas de règles, les seins ne sont pas développés, l'utérus est petit, la vulve est enfantine et il n'y a pas de crinière.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Lapparence de lâge adulte ressemble encore à un diagnostic différentiel des enfants:
1. Malnutrition du cartilage: Cest un héritage dominant des chromosomes, principalement dû à la formation de chondrocytes dans les os longs, qui affecte la longueur des os, ce qui rend les os plus épais et ne grossissent pas. Les membres sont courts et épais, mais le tronc en est le corps principal. La longueur est plus large que le bas du corps, les hanches ne le sont pas, mais les doigts sont courts et courts, les doigts sont affleurants, l'arête du nez est basse, le tour de tête est large, le front est proéminent, l'abdomen est proéminent, la lordose lombaire, la cyphose de la hanche est proéminente et l'intelligence est normale. L'examen radiographique de l'os long a montré que l'os long était court, la courbure augmentée et les deux extrémités gonflées.
2, type stupide congénital: également connu sous le nom de syndrome de Down, est causé par des anomalies autosomiques. L'enfant est souvent petit et petit, accompagné d'un visage spécial et d'un retard mental intelligent: le nez de l'enfant malade est bas, la distance entre les deux yeux est large, l'il externe des deux yeux est extérieur, la bouche est à mi-longueur et la langue est souvent allongée, l'empreinte de la paume est souvent continue et le petit doigt est court. Courbure interne, parfois accompagnée d'une cardiopathie congénitale, l'analyse chromosomique peut déterminer le diagnostic.
3, mucopolysaccharidose: causée par le trouble du métabolisme congénital des mucopolysaccharides, de sorte que l'accumulation de mucopolysaccharide en excès dans les cellules de divers tissus dans le corps. Normal à la naissance. Les symptômes débutent entre 6 mois et 2 ans L'enfant est petit, avec une intelligence sexuelle faible, une peau épaisse, des cheveux secs, un écartement des yeux grand, un nez affaissé, une langue large, souvent accompagné d'une perte auditive, d'une hépatosplénomégalie. La tête est large et carrée et les doigts épais et courts. L'examen radiographique a révélé une ossification excessive du corps entier, la selle a été élargie et la suture crânienne a été refermée trop tôt, l'extrémité proximale de la côte était étroite et l'extrémité distale large, en forme de banderole. Le mucopolysaccharide urinaire a augmenté chez les enfants.
4, acidose tubulaire rénale: est un dysfonctionnement tubulaire congénital ou acquis, provoquant un retard de croissance chez les enfants, accompagné d'anorexie, fatigue, faiblesse, polydipsie, polyurie, polydipsie et ainsi de suite. L'examen radiographique a révélé de l'ostéoporose et des modifications ostéophytes dans les os longs, une calcification au niveau de la région rénale, un métabolisme biochimique du sang, une concentration élevée de chlore sanguin, un faible taux de potassium dans le sang et une urine alcaline ou neutre.
5, le crétinisme: pour l'hypothyroïdie congénitale ou absente, communément appelée stagnation (voir maladie endocrinienne, hypothyroïdie).
6, petite taille familiale: liée à la forme physique de la famille, bien que la longueur du corps soit insuffisante, mais son taux de croissance, le développement des os et des dents, la maturité sexuelle sont normaux, sans aucun dysfonctionnement endocrinien.
8. Obstacles à la croissance: après un ou deux ans de naissance, la croissance ralentit progressivement, le corps est court et bien proportionné, et lapparence après lâge adulte est encore semblable à celle des enfants. Tout à fait.
9. Troubles du développement sexuel: le pénis masculin est petit, la cryptorchidie, pas de barbe, ton comme un enfant. Les femmes n'ont pas de règles, les seins ne sont pas développés, l'utérus est petit, la vulve est enfantine et il n'y a pas de crinière.
