Uveite associata a policondrite recidivante
Introduzione
Introduzione all'uveite associata a policondrite ricorrente La policondrite recidivante è una rara malattia autoimmune, caratterizzata principalmente da infiammazione del padiglione auricolare, naso, gola, cartilagine tracheale, incline all'artrite, infiammazione sclerale, sclerite e uveite. . Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: neurite ottica edema del disco ottico
Patogeno
Cause di uveite associate a policondrite ricorrente
Patologia (30%):
La malattia può essere una malattia autoimmune e gli antigeni associati alla malattia possono essere il collagene di tipo II, di tipo IV e di tipo VI, che possono essere mediati da complessi immunitari e possono manifestarsi anche reazioni ritardate allergiche. Certamente funziona.
Epidemiologia (30%):
L'uveite associata a policondrite recidivante è rara, con oltre 600 casi segnalati in tutto il mondo. La maggior parte dei rapporti ha percentuali simili di maschio a femmina, ma ci sono anche rapporti secondo cui le pazienti di sesso femminile sono tre volte più numerose dei pazienti di sesso maschile. Può essere visto a qualsiasi età, ma più comune negli adulti dai 40 ai 59 anni. Non abbiamo visto uveite causata da questa malattia. È stato riferito che questa malattia e la sua uveite associata sono state trovate a Taiwan.
Bassa autoimmunità (20%):
A causa della bassa immunità del corpo, è facile causare questa malattia.
Prevenzione
Prevenzione dell'uveite associata a policondrite recidivante
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'urite associate a policondrite ricorrente Complicazioni neurite ottica edema del disco ottico
Complicanze: la neurite ottica e l'edema del disco ottico sono più comuni.
Sintomo
Multicondrite ricorrente associata a sintomi di uveite Sintomi comuni Sanguinamento nasale Perforazione sclerale Sordità Sudorazione notturna stanca Blocco di conduzione Perdita di peso nasale Proteine rossore del padiglione auricolare urinario
Prestazioni agli occhi
Le manifestazioni oculari possono essere le manifestazioni iniziali della malattia, ma più spesso dopo lesioni sistemiche, l'incidenza delle lesioni agli occhi è di circa il 50%, manifestata principalmente come congiuntivite, sclerite, infiammazione sclerale, cheratite ulcerosa periferica, corpo ciliare dell'iride Infiammazione, oltre a coroidite, corioretinite, anomalie neuro-oftalmologiche, neurite ottica, edema del disco ottico, protrusione oculare, paralisi muscolare extraoculare, edema orbitale, cheratite secca (Tabella 1).
(1) sclerite: l'incidenza della sclerite è di circa il 10%, può essere diffusa, nodulare o necrotizzante, coinvolgendo la sclera anteriore, l'assottigliamento sclerale, l'addolcimento sclerale o persino la perforazione sclerale, la sclerite necrotizzante È facile da combinare con la vasculite sistemica La sclerite diffusa generalmente non si verifica nei pazienti con vasculite sistemica La sclerite nodulare non ha nulla a che fare con la vasculite sistemica.
(2) uveite: l'iridociclite è una manifestazione comune che può verificarsi nel 30% dei pazienti, l'iridociclite ha recidiva, cataratta complicata da causare facilmente, spesso accompagnata da sclerite, cheratite E la retinopatia, a volte l'uveite può essere la manifestazione iniziale della malattia, inoltre, potrebbe esserci un'infiammazione del segmento posteriore dell'occhio come l'uveite posteriore e la vitreite.
(3) cheratite: la cheratite causata da questa malattia è principalmente cheratite ulcerosa periferica.In casi gravi, la cornea può essere perforata, il che può causare vasospasmo corneale e assottigliamento della cornea circostante.
2. Prestazioni non specifiche del corpo intero
I pazienti possono presentare manifestazioni sistemiche non specifiche come febbre, perdita di peso, affaticamento, sudorazione notturna e linfonodi ingrossati.
(1) infiammazione della cartilagine auricolare: l'infiammazione della cartilagine auricolare è la più comune, rappresentando dall'80% al 90% del numero totale di pazienti, insorgenza improvvisa, manifestata come gonfiore e dolore unilaterali o bilaterali del padiglione auricolare, l'infiammazione è soggetta a recidiva o cronica, con conseguente cartilagine La distruzione, che provoca un cedimento del padiglione auricolare o un aspetto simile a un broccolo, a causa del padiglione auricolare deformato dell'orecchio esterno, può causare perdita dell'udito, otite media sierosa, sordità neurosensoriale e disfunzione vestibolare.
(2) condrite nasale: i pazienti possono presentare arrossamento e dolorabilità nell'area interessata, spesso accompagnati da congestione nasale, naso che cola, sanguinamento dal naso e successivamente deformità nasale a forma di sella, il tasso di incidenza è dal 30% al 60%.
(3) coinvolgimento articolare: circa il 30% dei pazienti con coinvolgimento articolare, tipicamente manifestato come poliartrite periferica, può coinvolgere articolazioni grandi, può anche interessare articolazioni piccole, può apparire uno spazio articolare ristretto, ma non causare cambiamenti erosivi, Non provoca deformazioni articolari, l'artrite è spesso un episodio ricorrente acuto, ma anche accompagnata da artrite reumatoide.
(4) Laringeo, tracheale, coinvolgimento bronchiale: i pazienti lamentano raucedine, tosse, difficoltà respiratorie, respiro sibilante e talvolta a causa di danni alla cartilagine possono causare atrofia delle vie respiratorie superiori e morte.
(5) Altre manifestazioni sistemiche: i pazienti possono avere aortite, che coinvolge vasculite dei vasi sanguigni grandi, medi e piccoli, miocardite, blocco dei rami del fascio, porpora della pelle, eritema nodulare, sindrome MAGIC (orale, ulcera genitale) E condrite), glomerulonefrite, proteinuria, ematuria microscopica, neuropatia cranica, ictus, meningite, ecc.
Esaminare
Esame di uveite associata a policondrite ricorrente
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente su manifestazioni cliniche tipiche. Al momento, non esiste un esame di laboratorio positivo per questa malattia.In alcuni pazienti, si possono verificare velocità di eritrosedimentazione, lieve anemia normale eritrocitaria ed eritrocitaria pigmentaria, leucocitosi, trombocitosi e altro ancora. Globulinemia clonale.
1. Biopsia
È stato scoperto che la scomparsa di sostanze coloranti basofile ha rivelato infiltrazioni di leucociti e monociti polimorfonucleari focali o diffusi (principalmente linfociti e macrofagi CD4), distruzione della matrice di collagene, proliferazione fibrosa del tessuto di granulazione e calcificazione focale. .
2. Esame di imaging
La radiografia del collo e del torace, l'esame laterale possono aiutare a trovare gola, trachea, lesioni bronchiali, TC e gli esami di risonanza magnetica possono anche fornire informazioni preziose.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di uveite associata a policondrite ricorrente
Criteri diagnostici
La malattia viene diagnosticata principalmente in base a manifestazioni cliniche tipiche. Non esiste uno standard diagnostico uniforme per questa malattia. Se ci sono 3 o più pazienti e l'esame istologico trova un risultato positivo, può essere fatta la diagnosi di policondrite ricorrente.Se la manifestazione clinica del paziente è molto chiara, l'esame istologico non è necessario al momento della diagnosi.
Diagnosi differenziale
La policondrite ricorrente deve essere differenziata da condrite infettiva, vasculite vestibolare o cocleare, malattie infiammatorie della laringe e della trachea, sclerite ricorrente o infiammazione sclerale e l'uveite deve essere associata alle articolazioni vertebrali. Infiammazione (lesione), artrite reumatoide, sindrome di Sjögren, sindrome di Reiter, malattia simile al sarcoma, arterite nodulare, morbo di Behcet, artrite cronica giovanile, sindrome di Cogan, granulomatosi di Wegner, ecc. Sclerite, infiammazione sclerale o uveite.
Circa il 25% dei pazienti con policondrite recidivante ha una malattia vascolare del collagene, come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, la malattia di Behcet, la sindrome di Sjögren, la malattia mista del tessuto connettivo e dovrebbero prestare attenzione a loro nella diagnosi e nella diagnosi differenziale. La sovrapposizione tra loro.
