acromelanosi progressiva
Introduzione
Introduzione all'acromegalia progressiva L'acromosi progressiva (acromosi progressiva), nota anche come pigmentazione acrale progressiva, è un disturbo progressivo della pigmentazione acrale caratterizzato da una deposizione progressiva diffusa di melanina sul lato dorsale della punta. Avere una storia familiare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di trasmissione: trasmissione da madre a figlio Complicanze: anomalie ereditarie simmetriche del pigmento
Patogeno
Cause di acromegalia progressiva
Causa della malattia:
La causa è sconosciuta, per lo più eredità autosomica dominante, che può essere correlata al matrimonio di un parente stretto.
patogenesi:
La patogenesi è ancora imprecisa e può essere autosomica dominante.
Prevenzione
Prevenzione progressiva dell'acromegalia
Evita che i parenti stretti si sposino.
Complicazione
Complicanze di acromegalia progressiva Complicanze, simmetria ereditaria, anomalie pigmentate
Il pigmento è anormale e la pelle è metallica o grigio ardesia.
Sintomo
Sintomi di acromegalia progressiva sintomi comuni epilessia ritardata mentale e convulsioni epilettiche un gran numero di desquamazione cutanea
Da 2 a 6 mesi dopo la nascita, c'è una deposizione limitata di melanina sul dito (punta) e sul lato dorsale del dito. Il confine è evidente, la superficie è liscia, non c'è ridimensionamento e l'unghia non è invasa. Dopo 4 anni, la lesione cutanea si sviluppa progressivamente e l'inguine Nell'addome inferiore, il femore, i glutei, le estremità inferiori, la vulva, le ascelle e altre parti possono apparire iperpigmentazione, il ritardo mentale del bambino può avere convulsioni epilettiche e alcune possono essere accompagnate da nevo pigmentato e spigoli.
Esaminare
Esame di acromegalia progressiva
Istopatologia: aumento della melanina alla giunzione del derma e dell'epidermide, lieve ipercheratosi dell'epidermide, melanosomi nello strato corneo, un piccolo numero di melanociti nel derma superficiale e lieve infiltrazione perivascolare.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'acromegalia progressiva
Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.
Dovrebbe essere differenziato dalla pigmentazione acrale reticolare di Kitamura.
