mielopatia epatica
Introduzione
Introduzione alla miopatia epatica La mielopatia epatica (mielopatia epatica), nota anche come mielopatia shunt portale-cavità, è un tipo speciale di complicanza neurologica della malattia epatica, caratterizzata da lenta progressiva paraplegia, guaina laterale e post-mielina. I cambiamenti patologici sono predominanti, più comuni in chirurgia o formazione naturale di shunt di circolazione portale-cavità, la maggior parte dei casi coesiste con encefalopatia epatica, spesso i sintomi del midollo spinale sono coperti da una grave coscienza delle malattie cerebrali e i disturbi del movimento non possono fare una diagnosi fino all'esame patologico È stata scoperta la demielinizzazione del midollo posteriore e del midollo laterale del midollo spinale. Conoscenza di base La proporzione della malattia: la percentuale della malattia in un gruppo specifico è dello 0,1% - 0,2% Persone sensibili: più comuni nei giovani adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock encefalopatico epatico ascite trombosi venosa portale portale epatica primaria
Patogeno
Cause di mielopatia epatica
Epatite virale (40%):
La causa della mielopatia epatica non è nota: di solito, metà della mielopatia epatica è causata da cirrosi portale e 1/3 dell'epatite virale. Si ritiene generalmente che possa essere correlato a disfunzione disintossicante del fegato, aumento dell'ammoniaca nel sangue e disturbi metabolici nel tessuto cerebrale.Altri fattori (30%):
Inoltre, la formazione di pseudo-media simile alla struttura delle catecolamine durante il metabolismo proteico interferisce con la normale trasmissione del mezzo del sistema di attivazione verso l'alto della rete cerebrale. La mielopatia epatica è più comune nei pazienti con encefalopatia epatica multipla, shunt portale e gastrectomia parziale.Prevenzione
Prevenzione della mielopatia epatica
1, la medicina cinese ritiene che il declino fisico, il bere, il cibo, la depressione, il consumo eccessivo di grassi e così via, possano causare alterazioni del fegato.
2, le verdure sono comunemente utilizzate nella vita delle persone, ricche di sostanze nutritive e benefiche, possono essere consumate regolarmente. Le verdure non sono solo ricche di vitamine, ma contengono anche molta cellulosa, lignina, acido di frutta, sali inorganici, ecc., Che sono nutrienti essenziali nel processo di recupero dei pazienti con fegato.
Complicazione
Complicanze della mielopatia epatica Complicanze, encefalopatia epatica, shock, ascite, carcinoma epatico primario, trombosi venosa portale
Durante l'encefalopatia epatica, i pazienti possono presentare alterazioni visive transitorie, vertigini, perdita di potenza computazionale e malattia del midollo spinale.Le estremità inferiori del paziente si sviluppano gradualmente in paraplegia simmetrica bilaterale, deambulazione, andatura a forbice, i singoli casi hanno Atrofia degli arti inferiori o atrofia dei muscoli delle mani.
Inoltre, ci sono le seguenti complicazioni:
1. L'encefalopatia epatica è la causa più comune di morte: è un disturbo globale della disfunzione del sistema nervoso centrale basato su disturbi metabolici.Le principali manifestazioni cliniche sono disturbi della coscienza, disturbo comportamentale e coma.
2, un gran numero di sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore si manifesta spesso come ematemesi e feci nere, se la quantità di sanguinamento non è molto, solo le feci nere, un gran numero di sanguinamento può causare shock e indurre ascite ed encefalopatia epatica e persino la morte.
3, infezione.
4, cancro al fegato primario.
5, la sindrome del fegato e dei reni è caratterizzata da oliguria o anuria, azotemia, iponatremia e sodio urinario basso.
Trombosi venosa portale 6.
Sintomo
Sintomi di mielopatia epatica sintomi comuni ittero sputo espettorato fegato splenomegalia affaticamento compromissione della vista vertigini sanguinamento gastrointestinale superiore anoressia offuscamento gonfiore
È più comune nei giovani adulti, ma l'età di esordio varia a seconda della causa della malattia.La mielopatia epatica causata dalla degenerazione del nucleo lenticolare si verifica spesso nell'adolescenza e la cirrosi si verifica spesso nella mezza età e nei giovani, e quest'ultima è comune.
La malattia si manifesta principalmente nel periodo scompensato di cirrosi, declino della funzionalità epatica e ipertensione portale.La maggior parte dei pazienti ha ripetuto sanguinamento gastrointestinale superiore, shunt venoso da portale a corpo e anastomosi venosa spleno-renale, nessuna storia di chirurgia. Ci sono spesso evidenti varici addominali, che suggeriscono che lo shunt della vena porta-corpo si è naturalmente formato.
Il tempo di insorgenza della mielopatia epatica è di solito da 4 mesi a 10 anni dopo l'anastomosi della vena cava del corpo portale o l'anastomosi venosa spleno-renale; i pazienti con shunt naturale si verificano con sintomi di danno epatico come ittero, ascite ed ematemesi. Il tempo dei sintomi del midollo spinale va dai 6 mesi agli 8 anni e alcuni casi presentano sintomi diretti del midollo spinale senza encefalopatia epatica, anche quelli con malattia epatica dopo sintomi neurologici simultanei e precoci si basano clinicamente sui sintomi degli studiosi domestici. Diviso in 3 fasi:
1. Lo stadio dei sintomi del fegato (pre-neuropatia) è principalmente la manifestazione di un danno epatico cronico, come anoressia, distensione addominale, affaticamento, epatosplenomegalia, ascite, acari del ragno, elevata ALT, diminuzione della proteina totale del siero e inversione del rapporto A / G. , elevata ammoniaca nel sangue, varici esofagee, vene varicose addominali e sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore.
2. L'encefalopatia epatica (paraplegia sessuale) può comparire ripetutamente sintomi di encefalopatia transitoria, manifestata principalmente come euforia, scarso sonno, eccitazione o ritardo e altre anomalie emotive; iperattività inconscia, fuga e altre anomalie comportamentali; memoria e orientamento Disturbi mentali e altre anomalie mentali; disturbo mentale, follia, confusione e altre anomalie mentali; tachicardia, arrossamento della pelle del viso e del torace, senso del freddo anormale del polpaccio e del piede e altri sintomi autonomici e tremore di agitazione, disartria, Altri sintomi neurologici come insufficienza visiva transitoria, vertigini, perdita di potenza di calcolo, vita possono ancora prendersi cura di se stessi, ma alcuni pazienti mancano del periodo di encefalopatia e del periodo dei sintomi del fegato direttamente nella paraplegia paralitica.
3. I sintomi della malattia del midollo spinale e dell'encefalopatia non sono paralleli e a lungo termine, i sintomi cerebrali sono caratterizzati da ripetuti peli transitori, mentre la mielopatia viene lentamente aggravata progressivamente. La malattia del midollo spinale si verifica spesso dopo l'encefalopatia, ma può anche verificarsi in Prima del periodo di encefalopatia, anche in assenza di encefalopatia, gli arti inferiori hanno una sensazione pesante, camminano e si sentono duri, i muscoli di entrambi gli arti inferiori tremano, l'attività non è flessibile e gradualmente si sviluppa in paraplegia bilaterale bilaterale e lo stadio iniziale è paraplegia bilaterale e dritta. Tono muscolare aumentato, forte e dritto, estensione dritta del ginocchio e della caviglia, "fenomeno del coltello pieghevole", andatura tozza camminata, andatura a forbice, paralisi tardiva della flessione, un piccolo numero di quadriplegia, ma ancora L'estremità inferiore è più pesante Durante l'esame, la forza muscolare degli arti inferiori è ridotta, la tensione muscolare è aumentata, il riflesso tendineo è ipertiroidismo e l'espettorato espettorato e espettorato espettorato sono positivi, il riflesso della parete addominale e il riflesso del cremaster scompaiono, il segno del tratto piramidale è positivo e altri segni patologici, l'arto piramidale I sintomi sono generalmente simmetrici, con sintomi prossimali e distali, i singoli casi presentano atrofia o atrofia muscolare degli arti inferiori, EMG normale o danno neurogenico e un piccolo numero di pazienti può essere combinato. neuropatia Tip, si verifica su entrambi i lati della simmetria dei calzini come insufficienza luce sensoriale, occasionale profondo senso di perdita, dello sfintere senza barriere, se accompagnati da encefalopatia epatica, un individuo che ha l'incontinenza o ritenzione urinaria.
Esaminare
Esame della mielopatia epatica
1. La mielopatia epatica con progressi più rapidi ha transaminasi più elevata, diminuzione dell'albumina, globulina elevata e altre disfunzioni epatiche.L'insorgenza cronica è caratterizzata da un'elevata ammoniaca nel sangue come importante caratteristica di laboratorio, ma il livello di ammoniaca nel sangue e il cervello La gravità del danno non ha una relazione parallela.
2. La maggior parte del liquido cerebrospinale è normale e alcune proteine sono lievi o moderatamente elevate.
3. Il siero ceruloplasmina, vitamina B12, acido folico e siero di sifilide erano normali.
4. Nei pazienti con degenerazione epatolenticolare complicata da paraplegia spastica, l'anello pigmentato corneale KF, il siero ceruloplasmina sierico ossidasi e il rame sierico totale sono ridotti sotto la lampada a fessura o ad occhio nudo, rame sierico a reazione diretta e tratto urinario 24 ore Un'anomalia nel metabolismo del rame come un aumento della quantità di rame.
5. L'elettromiografia ha mostrato prestazioni compromesse dei motoneuroni superiori e l'EEG ha mostrato anomalie diffuse da lievi a moderate.
6. La RM spinale aiuta a escludere altre lesioni del midollo spinale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di mielopatia epatica
diagnosi
1. Anamnesi di malattia epatica acuta e cronica e cirrosi.
2. Esegui un'anastomosi portale-corpo, TIPS o un'ampia gamma di formazione collaterale naturale e altri segni di malattia epatica.
3. Encefalopatia cronica e sintomi e segni di danno del motoneurone superiore, insorgenza lenta di giovani adulti, esacerbazione progressiva della paraplegia di entrambe le estremità inferiori e episodi ripetuti di disturbi mentali e mentali dovrebbero essere altamente sospettati come mielopatia epatica .
4. L'ovvio aumento di ammoniaca nel sangue è una base importante per la diagnosi di questa malattia: generalmente non vi sono atrofia muscolare, disturbi sensoriali e disfunzione dello sfintere, il fluido cerebrospinale è normale, il siero ossidasi di rame è normale e non vi è alcun anello di pigmento corneale.
Diagnosi differenziale
1. Degenerazione epatolenticolare: più comune negli adolescenti con una storia familiare positiva, manifestata principalmente come miotonia, tremore degli arti, disturbi mentali, disturbi del linguaggio, anello del pigmento corneale, riduzione del rame sierico e ceruloplasmina, aumento del rame urinario, fegato Il tessuto epatico della biopsia ha aumentato il contenuto di rame, la TAC cerebrale può mostrare un ingrossamento ventricolare o un rammollimento del parenchima cerebrale.
2. Sclerosi laterale amiotrofica: più spesso dopo la mezza età, la malattia progredisce lentamente e le manifestazioni multiple sono spasmo neuromuscolare degli arti superiori e inferiori: l'atrofia muscolare della mano è evidente, spesso accompagnata da fibrillazione muscolare e può coinvolgere anche il cervello sportivo del gruppo di coda. Nervo, disfagia, disartria, atrofia dei muscoli linguali e sternocleidomastoideo, nessun disturbo sensoriale e nessuna malattia del fegato.
3. Paraplegia spastica ereditaria: principalmente durante l'infanzia, con lenta progressione della paraplegia paralitica degli arti inferiori e dell'andatura delle forbici, accompagnata da lieve atassia, con condizioni stabili o migliorate con l'età, altro Storia familiare significativa, nessuna malattia del fegato.
4. Degenerazione combinata del midollo spinale subacuto: insorgenza di mezza età, progressione subacuta o cronica, lungo decorso della malattia, manifestazioni cliniche di sintomi di anemia come burnout, affaticamento, glossite, diarrea e mucosa della pelle pallida, ecc. La lesione a forma di cono del cordone può essere accompagnata da un danno ai nervi periferici, che mostra una collateralità di atassia ed è difficile chiudere l'occhio.
5. Sclerosi multipla (SM): esiste una storia di remissione recidivante, le bande oligoclonali compaiono nel liquido cerebrale e la terapia ormonale è efficace.
6. Mielite acuta: causata da infezione virale, lesioni che coinvolgono il midollo spinale cervicale e toracico superiore o tutto, la scansione con risonanza magnetica ha mostrato un lieve miglioramento del cerotto focale delle lesioni del midollo spinale.
7. Malformazione vascolare e lesioni del midollo spinale: angiografia con iodio spinale, angiografia e TC spinale, risonanza magnetica, esame può essere chiaramente diagnosticato, oltre alla neurosifilide, HTLV (virus del linfoma della leucemia a cellule T umane) - midollo spinale di tipo I Identificazione della malattia.
