istiocitosi esantematica sistemica
Introduzione
Introduzione all'istiocitosi sistemica da eruzione cutanea L'istiocitosi eruttiva generale (GEH) è un'istiocitosi papulare, non lipidica, autorigenerante che si verifica principalmente negli adulti.Nel 1963, Winkelmann e Muller riportarono per la prima volta un adulto. Nel 1987, Paputo et al. Riportarono una serie di casi per bambini: la malattia è estremamente rara e ci sono circa 30 casi riportati in letteratura, di cui 7 sono bambini. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gonfiore
Patogeno
Istiocitosi eruttiva sistemica
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara: le manifestazioni cliniche e le caratteristiche istopatologiche di questa malattia sono strettamente correlate all'istiocitosi della testa benigna, agli xantomi diffusi e al granuloma giallo.
Prevenzione
Prevenzione dell'istiocitosi da rash sistemico
L'eziologia di questa malattia non è chiara e può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, è impossibile prevenire direttamente la malattia contro la causa. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per la prevenzione indiretta di questa malattia e possono anche ridurre l'incidenza delle complicanze dell'infezione.Per i pazienti con infezioni esistenti, gli antibiotici devono essere usati il prima possibile.
Complicazione
Complicanze dell'istiocitosi da rash sistemico Gonfiore delle complicazioni
La malattia è estremamente rara, principalmente danni alla pelle: complicanze sono comuni nei pazienti con ulcerazione cutanea e bassa costituzione o uso a lungo termine di agenti immunosoppressori. A causa di danni alla mucosa della pelle, l'integrità della pelle viene distrutta, quindi i pazienti possono essere graffiati. Indurre infezioni batteriche della pelle o infezioni fungine, di solito secondarie a una bassa costituzione corporea o l'uso a lungo termine di agenti immunosoppressori e infezioni fungine come onicomicosi, come infezioni batteriche concomitanti possono avere febbre, gonfiore della pelle, ulcerazione e logistica della secrezione purulenta Fuori prestazione. I casi gravi possono portare alla sepsi, che dovrebbe essere portata all'attenzione dei medici.
Sintomo
Eruzione cutanea sistemica sintomi istiocitosi sintomi comuni istiocitosi noduli papule
Può verificarsi a qualsiasi età, le lesioni sono composte da rash o noduli asintomatici rotondi o ovali, giallo o blu scuro, natura solida, dimensioni 3 ~ 10 mm, le lesioni compaiono in gruppi, il numero può essere fino a Centinaia, lesioni cutanee adulte, distribuite simmetricamente nel tronco e negli arti, possono persino invadere la mucosa, le lesioni cutanee dei bambini sono distribuite in modo irregolare in tutto il corpo, le mucose non sono invase, gli adulti e i bambini non coinvolgono gli organi interni, le lesioni cutanee possono continuare per diversi anni, possono gradualmente placata.
Esaminare
Istiocitosi eritema sistemico
Istopatologia: cellule del tessuto monoculare e alcuni linfociti infiltrati nella papilla e nel derma cutanei, nessuna cellula gigante multinucleata, la cromatina nucleare è rara, il citoplasma è abbondante, leggermente colorato e il citoplasma non è chiaro. Queste cellule sono spesso nei vasi sanguigni. Circondato dalla nidificazione, colorazione immunoistochimica delle cellule infiltranti proteina S-100 e CD1a (OKT-6) negativo, CD-11b e CD-4 positivo, l'esame ultramicroscopico ha mostrato che le cellule tumorali contengono un gran numero di gruppi di strati densi e regolari Piccolo corpo, anche piccolo corpo visibile, senza particelle di Birbeck, colorazione lipidica delle cellule dei tessuti negativa.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'istiocitosi eruttiva sistemica
diagnosi
Diagnosi basata su manifestazioni cliniche e anamnesi.
Diagnosi differenziale
1. Il granuloma giallo giovanile può essere identificato in base al colore e all'istopatologia della lesione e delle cellule di schiuma e cellule di Touton.
2. Xantoma papulare con granuloma giallo giovanile.
3. Iperplasia delle cellule reticolari multicentriche Questa malattia è associata all'artrite e il tessuto è caratterizzato da un gran numero di cellule giganti multinucleate.
4. Istiocitosi della testa benigna Questa malattia è limitata alla testa e al viso, solo nei bambini, può essere distinta da GEH.
5. L'istiocitosi a cellule di Langerhans può essere identificata in base alle caratteristiche cliniche e alle tipiche immagini tissutali della malattia, immunoistochimica e microscopia elettronica.
