Cheratosi pilare
Introduzione
Introduzione alla cheratosi follicolare La cheratosi follicolare, nota anche come malattia di Darier, è una rara malattia ereditaria caratterizzata da una scarsa cheratosi delle cellule epidermiche. Di solito si manifesta tra gli 8 ei 16 anni, è raro prima dei 5 anni, non vi è alcuna differenza evidente nella razza e nel sesso, la condizione può essere gradualmente aumentata con l'età, le caratteristiche lesioni cutanee sono papule dure follicolari con punta di ago a pisello di grandi dimensioni e la parte superiore è ricoperta di pelle scamosciata oleosa. O scale squamose. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,1% - 0,2% (nell'obesità, l'incidenza di questa malattia è di circa lo 0,1% -0,2%) Popolazione sensibile: da 8 a 16 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: onicomicosi
Patogeno
Cause della cheratosi del follicolo pilifero
Fattori genetici (85%):
La malattia è una malattia genetica autosomica dominante con penetranza completa, ma si verifica anche in un singolo caso, probabilmente a causa di mutazione spontanea. Secondo la bassa concentrazione sierica di vitamina A in alcuni pazienti e l'uso efficace del trattamento con vitamina A, la malattia è considerata correlata ai disturbi metabolici della vitamina A.
Fattori ambientali (15%):
Poiché il danno precoce è esposto alla luce solare, le lesioni cutanee sono aggravate dopo l'esposizione al sole, la tendenza stagionale, l'estate è aggravata e l'inverno è migliorato. Pertanto, si ritiene che la luce solare possa essere un importante fattore patogeno, ma le lesioni cutanee si verificano anche in siti di esposizione non ricorrenti, come Mucosa orale, inguine, palmare e letto ungueale, poiché queste parti sono spesso soggette a traumi fisici, quindi anche i danni non dovuti alla luce solare possono essere causa di unanimità.
patogenesi
La malattia è una malattia genetica autosomica dominante con penetranza completa.Gli studi di microscopia elettronica suggeriscono che i difetti primari sono nei desmosomi e nei filamenti di tensione.Alcune persone sono aggravate in base alle lesioni cutanee dopo l'esposizione al sole, suggerendo che il danno leggero può anche essere la causa della stessa malattia. Può anche essere associato a disturbi metabolici della vitamina A.
Prevenzione
Prevenzione della cheratosi del follicolo pilifero
La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per la prevenzione indiretta di questa malattia e possono anche ridurre l'incidenza delle complicanze dell'infezione.Per i pazienti con infezioni esistenti, gli antibiotici devono essere usati il prima possibile.
Complicazione
Complicanze della cheratosi follicolare Complicanze, onicomicosi
La cheratosi follicolare può essere complicata da un'infezione pelosa, poiché i pori sono bloccati, le secrezioni delle ghiandole sebacee e il sudore non possono essere scaricati. L'accumulo nel follicolo pilifero può indurre un'infezione batterica. Per i pazienti con bassa costituzione o uso a lungo termine di agenti immunosoppressori e infezioni fungine come onicomicosi, come infezioni batteriche concomitanti possono avere febbre, gonfiore della pelle, ulcerazione e secrezione purulenta.
Sintomo
Sintomi di cheratosi dei follicoli piliferi Sintomi comuni : pori dilatati, papule squamose pruriginose, nodi pruriginosi, peeling plantare, secrezione purulenta, noduli di fibrosi polmonare
Di solito si manifesta tra gli 8 ei 16 anni, è raro prima dei 5 anni, non vi è alcuna differenza evidente nella razza e nel sesso, la condizione può essere gradualmente aumentata con l'età, le caratteristiche lesioni cutanee sono papule dure follicolari con punta di ago a pisello di grandi dimensioni e la parte superiore è ricoperta di pelle scamosciata oleosa. O squame squamose, come lo stripping dell'espettorato, le piccole fossette a forma di imbuto al centro delle papule, le papule iniziali sono di colore pelle, gradualmente ingrandite in placche irregolari, giallo marrone, nero o marrone scuro, spesso La simmetria si verifica nella faccia, nel torace, nell'addome, nelle estremità, nelle caviglie e il tronco è più danneggiato nella linea mediana e nell'addome.La faccia è più nella faccia, nella fronte, nell'orecchio e nella piega nasolabiale e gli arti sono più del flessore, situati sul lato flessore delle estremità. Sotto le ascelle, l'interno del femore e altri sudori, il danno all'attrito è particolarmente pronunciato, spesso papillare, con secrezioni purulente, fetore puzzolente.
Le lesioni cutanee si verificano in aree di fuoriuscita di sebo, come cuoio capelluto, fronte, orecchio, naso, collo, torace, scapola, espettorato, addome, inguine, gola glutea, vulva e arti. La distribuzione è spesso ampia e simmetrica, ma circa Nel 10% dei casi, la distribuzione delle lesioni è fasciata o lineare, confinata su un lato del corpo.Il danno del cuoio capelluto copre spesso la pelle oleosa e sporca e generalmente nessuna perdita di capelli.
Circa il 10% dei casi mostrava ipercheratosi apicale o diffusa nel palmo della mano: le singole papule sul dorso della mano e del piede assomigliavano alla cheratosi sacrale e dopo la regressione erano rimaste macchie bianche.
A può essere interessato, manifestato come ipercheratosi, assottigliamento del mazzo, frattura fragile, crepe longitudinale bianca o difetto del margine libero, a volte scolorimento del letto ungueale.
La malattia invade meno la mucosa, anche nelle labbra, nell'espettorato, nella lingua, nella mucosa buccale, nella vagina, nell'esofago, nel cieco, nelle papule piatte o ombelicali lisce bianche, nella placca bianca o nelle lesioni leucoplachia della mucosa, occasionalmente polmoni Le lesioni, principalmente nel lobo inferiore dei polmoni, hanno mostrato ombre nodulari e fibrosi polmonare diffusa all'esame a raggi X.
Cisti ossee, calcoli parotidi, ritardo mentale e disfunzione sessuale sono rare.
Generalmente nessun sintomo soggettivo o solo lieve prurito, anche prurito, danni possono essere limitati per diversi anni o progressiva sistemica generalizzata, la luce ultravioletta può peggiorare le lesioni cutanee, quindi la malattia è pesante in inverno, la salute generale è molto bassa Colpiti, un piccolo numero di lesioni può essere secondario al carcinoma a cellule squamose.
Esaminare
Esame della cheratosi follicolare
L'esame a raggi X ha visto lesioni polmonari, ombre nodulari e fibrosi polmonare diffusa. I cambiamenti patologici di questa malattia non si limitano ai follicoli piliferi, anche le parti glabre come il palmo e la mucosa orale sono interessate, pertanto questa malattia non è solo una malattia dei follicoli piliferi, il tessuto della mucosa orale è simile a quello delle lesioni cutanee e vi sono anche fossette e cheratosi. Tuttavia, generalmente non esiste una tipica formazione corporea rotonda.
Istopatologia: i cambiamenti di base sono la scarsa cheratinizzazione, caratterizzata da:
1. C'è un corpo rotondo, grano.
2. L'acanto viene allentato sopra lo strato di base per formare una fessura o una fossetta.
3. Esistono villi (la papilla dermica circondata da un singolo strato di cellule basali) che sporgono regolarmente nella lacuna.
4. L'epidermide può essere vista con papilloma con iperplasia, ispessimento dello strato spinoso, eccessiva cheratinizzazione ed embolizzazione del follicolo pilifero e infiltrazione di infiammazione cronica nel derma.
Il corpo rotondo si trova nel granulo o nello strato di corno, e il suo centro è un nucleo condensato o una sostanza cheratinizzata (grande e rotonda, che mostra una basofilicità uniforme), circondata da un alone traslucido e una cheratosi basofila è visibile intorno all'alone. La sostanza è simile al guscio esterno, il grano si trova nelle corna e nella lacuna. Il citoplasma è raro e la forma non è chiara. Il nucleo è condensato e spesso tinto come basofilo. La lacuna è una piccola vescica dell'epidermide simile a una fessura, solitamente situata alla radice dell'erba. Sopra, dove le cellule di lisi spinosa subiscono prematuramente una cheratinizzazione parziale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della cheratosi follicolare
diagnosi
Secondo le papule del follicolo pilifero crudoso oleoso marrone, si verifica nella storia familiare ricca e parziale, positiva e parziale della ghiandola sebacea, con le lesioni cutanee dopo l'esposizione al sole e l'istopatologia tipica, la diagnosi non è difficile.
Patogenesi della TCM e differenziazione della sindrome: la medicina cinese ritiene che la dotazione congenita sia insufficiente, la milza non sia bagnata, è causata dall'agglutinazione della pelle, si manifesta in tenera età e non provoca infiammazione, si presenta principalmente nelle rughe e la superficie è spessa e spessa e la lingua è leggera. Il muschio è sottile o grasso e le vene sono lente o sottili.
Sindrome: insufficiente congenita, la milza perde salute, non idrata, nutre la pelle.
Diagnosi differenziale
I casi lievi devono essere differenziati dalla dermatite seborroica e le lesioni lineari localizzate devono essere identificate con l'espettorato.
1. La necessità di identificare le seguenti malattie, i punti di identificazione sono i seguenti:
(1) Acanthosis nigricans: manifestato come una papula papillare molle, per lo più confinata al collo, ernia, inguine e altre rughe, spesso combinata con il cancro viscerale.
(2) Papillomatosi reticolare congenita: la lesione è una papula piatta, grande, spesso confinata nella parte superiore del tronco.
(3) cheratosi squamosa: spesso un singolo nodulo sacrale della testa o del collo.
2. In istopatologia dovrebbe essere identificato con le seguenti malattie:
(1) La cheratosi solare ha spesso un cambiamento interfase nel nucleo delle cellule epidermiche.
(2) Pemfigo familiare benigno cronico: nessuna fessura, ma uno strato di bolle allentate può essere visto sullo strato basale.
