Malattia della vulva di Paget
Introduzione
Introduzione alla malattia di Paget vulvare La malattia di Pagvar vulvare è un tumore lentamente progressivo con tipiche cellule di paget formate da vacuoli: circa la metà dei pazienti ha ghiandole sudoripare. Si verificano nelle grandi labbra e perianale, prurito genitale e sensazione di bruciore sono sintomi comuni.L'esame ha rivelato che le lesioni vulvari sono più alte della pelle, ispessimento locale, indurimento e desquamazione sulla superficie della pelle, spesso ipopigmentazione simile a macchie bianche, alcune vulva Peggy I pazienti con malattie specifiche hanno adenocarcinoma sottostante. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: carcinoma mammario adenocarcinoma vestibolare carcinoma a cellule basali carcinoma della vescica carcinoma della cistifellea carcinoma della cervice carcinoma del colon carcinoma della vescica carcinoma mammario
Patogeno
La causa della malattia di Paget vulvare
Adenocarcinoma intraepiteliale (30%):
La malattia è un adenocarcinoma intraepiteliale derivato dalla secrezione esocrina e apocrina delle ghiandole sudoripare. Poiché queste lesioni sono espresse come secrezione apicale, si ritiene che le cellule maligne derivino da cellule basali indifferenziate e che le "cellule trasformate" si diffondano nell'epitelio. Dopo l'epitelio squamoso, può essere raggiunto un ulteriore tipo di cellula che viene convertito in un ulteriore tipo di cellula durante la formazione del tumore.
Cellule maligne (30%):
Nella maggior parte dei pazienti con organi secretori che si infiltrano come ghiandole sudoripare, ghiandola corteccia o retto anorettale, le cellule maligne migrano verso l'epidermide attraverso la struttura della pelle simile a dotto e le lesioni dell'epidermide rappresentano il 70% dell'epitelio. Ispessimento, echinoderma, infiltrazione delle cellule di Paget nello strato profondo dell'epidermide, quando le cellule di Paget proliferano ulteriormente, possono diffondersi a tutta l'epidermide, attaccamento epidermico (follicoli piliferi, ghiandole sebacee, ghiandole sudoripare), cicatrici essudative o desquamazione cheratinizzata sulla superficie della vulva, E spesso si diffonde nell'area anale, anche infiltrata nella parte interna del femore, raramente sono coinvolti l'apertura uretrale, la vagina, la cervice, il canale anale e anale, si verificano anche linfonodi locali e altre parti della metastasi, anche la reazione rossa della carta mucosa è positiva, lo zolfo La macchia di espettorato mostra muco.
Linfociti (30%):
Microscopicamente, nello strato profondo dell'epidermide, in particolare nella punta dell'unghia, si può vedere un singolo o piccolo gruppo di cellule di Paget sparse: le cellule di Paget sono grandi cellule rotonde, ricche di citoplasma, vacuoli trasparenti, colorazione della luce, grandi nuclei, forma rotonda nucleare. O ovale, alcuni nuclei sono piegati, i nucleoli sono piccoli ma evidenti, spesso situati su un lato, la divisione nucleare è rara, il rapporto nucleoplasmatico è 1: 3, la cromatina è fine e dispersa, il citoplasma di Paget contiene mucopolisaccaride acido e neutro Era positivamente macchiato di blu di Alcian. La colorazione di PAS era positiva prima e dopo il trattamento con amilasi.Non c'erano cheratinociti polinucleari nell'epidermide.Le cellule di Paget non entravano nel derma dall'epidermide, ma potevano estendersi dall'epidermide nell'epitelio del follicolo pilifero, che può essere accompagnato da cancro alla ghiandola sudorifera. I linfociti erano visibili nel derma. E una piccola quantità di plasmacellule si è infiltrata.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Vulvar Paget
1. Esistono molte opportunità per i tumori maligni in questa malattia con o dopo la malattia.I pazienti devono essere esaminati sistematicamente e seguiti a lungo per osservare la possibilità di altri tumori.
2. L'arsenico deve essere usato il meno possibile per evitare forti radiazioni con raggi ultravioletti a onde lunghe.Se si tratta di lesioni multiple, è necessario prestare attenzione alla presenza di altri tumori maligni.
Complicazione
Complicanze della malattia di Vulvar Paget Complicazioni Cancro al seno Adenocarcinoma vestibolare grande Carcinoma a cellule basali Cancro alla vescica Cancro alla cistifellea Cancro cervicale Cancro al colon Cancro alla vescica Cancro al seno
La malattia spesso coincide con altri tumori contemporaneamente o in successione.I tumori comuni comuni sono: carcinoma mammario, adenocarcinoma vestibolare di grandi dimensioni, carcinoma cutaneo a cellule basali, carcinoma della vescica, carcinoma della colecisti, adenocarcinoma vulvare invasivo, combinato con cervice, colon, vescica e I tumori maligni del seno rappresentano circa il 30%. Quando è coinvolta la mucosa anale, di solito indica un potenziale adenocarcinoma rettale.
Sintomo
Sintomi della malattia di Vulvar Paget Sintomi comuni Prurito eczema cicatrici vulva bruciore irritante epidermide cheratosi prurito genitale
Generalmente, non ci sono sintomi, alcuni hanno diversi gradi di prurito e bruciore, il decorso della malattia è lento e può essere prolungato per molti anni: la lesione inizia nella vulva, nelle pieghe genitali e nel perianale, per poi diffondersi alle piccole labbra, che si verificano spesso a lungo in piedi. L'occhio nudo osservava la lesione come una chiara placca rossa simile all'eczema con cicatrici essudative o desquamazione cheratinizzata in superficie e spesso si diffondeva nell'area anale, anche infiltrandosi nel rivestimento femorale, nell'uretra, nella vagina, nella cervice, nell'ano e nel canale anale. Raramente è coinvolto. Dopo aver staccato la pelle, vengono esposte le particelle rosso vivo. Le lesioni cutanee sono chiare e i bordi sono irregolari. Le lesioni rosse e bianche sono l'area dell'ulcera e l'area altamente cheratinizzata, e alcune lesioni sono morbide e Eritema omogeneo, campioni chirurgici con lesioni invasive sono più comuni nelle lesioni vestibolari, come ulcere, spesso contrassegnate da crescita invasiva, circa il 20% dei pazienti con questa malattia con adenocarcinoma vulvare invasivo e infiltrazioni cliniche Il tipo di tumore è più comune nel carcinoma invasivo al microscopio I pazienti con malattia di Paget nella vulva hanno aumentato il rischio di adenocarcinoma in altre aree, specialmente nell'area anale e nella zona del seno. Adenocarcinoma invasivo della malattia di Paget ricorrente.
Una vasta gamma di lesioni di solito rigonfia e spesso inizia nella zona in cui i capelli sono cresciuti.
Esaminare
Esame della malattia di Paget vulvare
Esame di secrezione, esame del marker tumorale, reazione a catena della polimerasi.
Esame istopatologico
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Paget vulvare
diagnosi
La diagnosi della malattia di Paget dipende dalla biopsia patologica: a volte la citologia dello striscio può vedere le cellule di paget, ma le lesioni limitate alla parte profonda dell'epidermide sono spesso falsi negativi. Va notato che la malattia può verificarsi in più centri.La dimensione effettiva della lesione è migliore dell'occhio nudo. Le macchie rosse sono più estese.
Diagnosi differenziale
Eczema vulvare
Le malattie infiammatorie cutanee non infettive causate da allergie, disfunzione neurologica, qualità allergica congenita, ecc. Sono più comuni nella pratica clinica e sono classificate in eczema acuto e cronico in base al decorso della malattia.Le manifestazioni acute sono prurito grave nella vulva. E rash infiammatorio; il prurito cronico può essere ripetuto, ispessimento cutaneo locale, sclerosi ruvida o simile al lichene, i principali cambiamenti infiammatori al microscopio, terapia ormonale efficace.
2. Malattia vulvare di Bowen
Più comune nella mezza età, può verificarsi qualsiasi parte del corpo, le lesioni spesso più di 1 cm, placche rosso scuro, confini chiari e irregolari, la superficie spesso coperta da squame cheratinizzate, cicatrici erosive e formazione di tessuto di granulazione, tumore microscopico Le anomalie cellulari sono più evidenti, le figure mitotiche sono più comuni, le lesioni colpiscono i follicoli piliferi terminali, le guaine delle radici dei capelli esterne, i dotti delle ghiandole sebacee e si sviluppano facilmente in tumore invasivo.
3. Melanoma maligno primario del cancro simil-eczema
La malattia di Paget deve essere differenziata dal melanoma diffuso epidermico: i melanociti invadono spesso il derma, la colorazione PAS e il blu di Alcian è negativa, la colorazione dopa è positiva e le cellule di Paget non invadono il mesenchima dermico, PAS e la colorazione blu alciana positiva, colorazione dopa negativo.
4. Tumore del dotto del sudore pigmentato
È una specie di tumore, un numero considerevole di pazienti ha una storia familiare, più comune nelle donne adolescenti e di mezza età, associata ad endocrino, può essere localizzata da sola nella vulva, può anche trovarsi nelle palpebre superiore e inferiore e in altre parti del viso, per una lucentezza cerosa di papule piatte Il colore è quasi del colore della pelle Al microscopio, le cellule tumorali si trovano spesso in una piccola area del derma. Ci sono cateteri molto grandi nell'interstizio fibroso, che hanno la forma di virgole o scorpioni. Ci possono essere cavità di catetere cistico vicino all'epidermide.
5. Infezione da Candida albicans
Possono apparire sintomi di prurito genitale refrattario, lesioni cutanee compaiono dopo che la pelle vulva è graffiata, facile da confondere con la malattia, può essere identificata la biopsia patologica.
6. Neoplasia intraepiteliale vulvare
La malattia a volte presenta alterazioni simili all'eczema accompagnate da sintomi di prurito e una biopsia può confermare la diagnosi.
