Sarcoma dei tessuti molli acinosi vulvare
Introduzione
Introduzione del sarcoma vulvare dei tessuti molli alveolari Il sarcoma vulvare alveolare dei tessuti molli è un tumore raro e altamente maligno, composto principalmente da tessuti molli profondi delle estremità ed è principalmente metastatico ai polmoni. Il sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari è estremamente raro e si verifica nell'adolescenza. Il sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari si trova di solito nell'esame obiettivo o inavvertitamente, è una massa indolore che cresce lentamente, il decorso della malattia varia da alcuni mesi a diversi anni e può essere accompagnato da ulcere. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sarcoma
Patogeno
La causa del sarcoma vulvare dei tessuti molli alveolari
Causa della malattia:
Il sarcoma del tessuto molle vescicolare vulvare presenta diverse ipotesi come la paraganglia, le cellule di Schwann, i chemorecettori, le cellule che producono la renina e l'origine del muscolo scheletrico.Molti studi supportano la teoria miogenica, ma alcuni studiosi non sono d'accordo. (Ordonez 1999), WHO (1999) lo ha classificato in altre categorie.
patogenesi:
Le masse sono per lo più rotonde, ellittiche o nodulari, spesso con capsule incomplete, taglio del viso grigio-rosso, morbido, facile da spezzare, necrosi emorragica comune. L'esame microscopico è caratterizzato da fibrosi vascolare che divide le cellule tumorali in un nido, caratterizzato da una struttura simile ad un acino, una struttura nidificata solida e una struttura ad anello floreale.Le cellule tumorali hanno cellule citoplasmatiche chiare e deboli cellule citoplasmatiche di granulociti eosinofili 2 La colorazione HE può trovare nel citoplasma cristalli eosinofili anti-amilasi positivi al PAS La microscopia elettronica ha confermato che i cristalli sono prodotti secreti formati nel Golgi.
L'immunoistochimica ha mostrato desmin parziale, actina, mioglo bin, MyoDl, miogenina positiva e S-100 negativa.
Ladanyi et al (2001) hanno scoperto che nel sarcoma dei tessuti molli alveolari, il gene TFE3 su Xp11.2 e 17q25 era presente a causa della presenza di un'alterazione cromosomica più specifica, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). La fusione del gene ASPL costituisce il gene chimerico TFE3-ASPL e il rilevamento della traslocazione cromosomica o del gene chimerico mediante FISH o RT-PCR è utile per la diagnosi di questo tumore e recentemente Ladanyi et al. (2002) hanno proposto una fusione del gene TFE3. Anticorpi punto-specifici sono stati utilizzati per rilevare l'espressione del gene TFE3 nel nucleo mediante immunoistochimica per aiutare nella diagnosi del sarcoma dei tessuti molli alveolari.
Prevenzione
Prevenzione del sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari
Esame fisico regolare, diagnosi precoce, trattamento precoce e buon follow-up.
Complicazione
Complicanze del sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari Sarcoma di complicazioni
Il sarcoma vulvare alveolare dei tessuti molli è un tumore raro e altamente maligno, composto principalmente da tessuti molli profondi delle estremità ed è principalmente metastatico ai polmoni. Il sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari è estremamente raro e si verifica nell'adolescenza. L'immunoistochimica ha mostrato desmin parziale, actina, mioglo bin, MyoDl, miogenina positiva, mentre S-100 era negativo. Poiché il sarcoma è rotto dall'attrito e la resistenza e l'immunità del corpo sono ridotte, è facile fondersi.
Sintomo
Sintomi del sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari Sintomi comuni Grandi labbra o ano grandi ...
Il sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari di solito si riscontra nell'esame fisico o inavvertitamente, mostrando una massa indolore che cresce lentamente.Il decorso della malattia varia da diversi mesi a diversi anni e può essere accompagnato da ulcere. Tre pazienti sono osservati nelle grandi labbra e nelle piccole labbra destra. E la parte in basso a destra dell'apertura uretrale, la dimensione è di 2 ~ 4 cm.
Esaminare
Esame del sarcoma dei tessuti molli alveolari vulvari
Esame istopatologico
La TC ha una buona sensibilità e specificità per la diagnosi delle lesioni della metastasi polmonare. Si può vedere che noduli o masse con un chiaro aumento della densità dei confini, la TC può essere vista nei vasi sanguigni curvi e dilatati nel tumore, esame del marker tumorale, esame della secrezione di ulcera, immunità combinata Ispezione di gruppo
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del sarcoma vulvare dei tessuti molli alveolari
La diagnosi può basarsi su manifestazioni cliniche, sintomi, imaging TC ed esame istopatologico.
A causa della mancanza di sintomi e della lenta crescita del sarcoma dei tessuti molli alveolari genitali, è facile essere diagnosticati erroneamente come lesioni benigne come la cisti del sacco pap e il tumore delle cellule granulosa. La cristallizzazione eosinofila, combinata con immunoistochimica ed espressione di specifici geni chimerici, non dovrebbe essere difficile da effettuare una diagnosi differenziale.
