leiomiosarcoma vulvare
Introduzione
Introduzione al leiomiosarcoma vulvare Il leiomiosarcoma vulvare è raro, ma il leiomiosarcoma è il più comune nel sarcoma vulvare. La malattia è un tumore maligno di basso grado originato dalla muscolatura liscia, che cresce rapidamente e le figure mitotiche sono più comuni. La metastasi linfatica è rara. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% - 0,009% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione batterica
Patogeno
Cause di leiomiosarcoma vulvare
(1) Cause della malattia
Proviene principalmente dalle cellule muscolari lisce dello strato muscolare vulvare o dalle fibre muscolari lisce della parete dei vasi sanguigni vulvari, e alcune sono causate dalla trasformazione maligna dei leiomiomi vulvari.
(due) patogenesi
Il tumore è una massa grigio-bianca poco chiara, che cresce in modo invasivo e alcuni possono avere una pseudo-inviluppo.La superficie del taglio è grigio-rossa o grigio-marrone, delicata come un pesce, spesso con necrosi emorragica focale o traballante.
Sotto microscopia ottica, proliferazione delle cellule muscolari lisce, dimensione delle cellule, forma, disturbo, nucleare, colorazione profonda, nucleoli, membrana nucleare non è chiara, cellule giganti tumorali visibili, alcune possono essere espresse come epiteliali o mucose, Le cellule tumorali del leiomiosarcoma scarsamente differenziato hanno evidente atipia, figure mitologiche patologiche comuni, cellule tumorali o cellule tumorali pleomorfe o cellule rotonde, le cellule tumorali possono infiltrarsi nello strato muscolare circostante, nei vasi sanguigni, ecc., Ma alte Il leiomiosarcoma differenziato è privo di evidenti caratteristiche istologiche maligne, simile ai leiomiomi atipici, quindi Tavassoli et al (1979) hanno proposto che la diagnosi di leiomiosarcoma vulvare deve avere: un diametro del tumore ≥ 5 cm, un'immagine mitotica ≥ 5/10 HPF, un margine invasivo, Nielsen et al (1996) aumentarono il nucleare a grave atipia in queste tre condizioni e considerarono che se 3 o più delle 4 condizioni erano coerenti con leiomiosarcoma, se solo 2 condizioni fossero state soddisfatte, si sarebbe trattato di una muscolatura liscia atipica. Il tumore, uno o nessuno dei leiomiomi normali, Nucci et al (2000) suggerisce che anche la necrosi coagulativa dovrebbe essere posta nelle condizioni diagnostiche.
Poiché le figure mitotiche svolgono un ruolo importante nella diagnosi dei leiomiomi maligni, è necessario effettuare almeno 10-15 sezioni da piani diversi e contare almeno 4 o 5 gruppi di 10 campi consecutivi ad alta potenza nella parte più attiva delle figure mitotiche. Il gruppo di conteggio più alto determina il numero di immagini divise del tumore e, allo stesso tempo, è necessario distinguere le figure mitotiche dall'atrofia nucleare, dalla cromatina pieghevole, strana o macchiata in profondità.
La microscopia elettronica mostra i filamenti mediali disposti in una direzione longitudinale, punti densi, molte vescicole deglutitive e una membrana basale parziale o intatta che circonda ciascuna cellula.
Le miofibrille intracitoplasmatiche colorate con Masson erano rosse, PTAH viola, actina specifica per muscolo liscio SMA, actina specifica per muscolo MSA, vimentina erano positivi, la maggior parte desmin, estrogeni Il recettore ER, recettore del progesterone PR positivo, può anche essere espresso come calponina (calponinhl), proteina legante il calcio (hcaldesmin) positiva.
È stato riportato che la recidiva del tumore è correlata ai seguenti fattori: tumore> 5 cm; incisione nel margine di incisione; ≥ 5 immagini divise / HP nel microscopio.
Prevenzione
Prevenzione del leiomiosarcoma vulvare
Esame fisico regolare, diagnosi precoce, trattamento precoce e buon follow-up.
Complicazione
Complicanze del leiomiosarcoma vulvare Infezioni batteriche da complicanze
Facile da combinare infezione e sanguinamento.
Sintomo
Sintomi di leiomiosarcoma vulvare Sintomi comuni Coinvolgimento della pelle nodulare nell'area della vergogna Congestione tumorale anormale sanguinamento uterino dolore vulvare
1. sintomi
All'inizio, la massa è piccola, situata sotto la pelle, senza alcun sintomo, spesso manifestata come crescita lenta e massa indolore, alcuni sintomi non sono evidenti, perché hanno accidentalmente toccato il tumore e consultare un medico, ma anche nessun cambiamento entro pochi anni, i pazienti spesso Cerca un nodulo, sanguinamento e dolore.
2. Segni
La maggior parte delle masse vulvari si trovano nei tessuti molli profondi attorno alla ghiandola vestibolare, al legamento labiale, occasionalmente nel clitoride, nei pidocchi e nel perineo. Le dimensioni della massa variano da 2 a 16 cm, di solito da 5 a 10 cm, rotonde o ovali, isolate o multiple La massa nodulare sessuale, la superficie del tumore nella fase iniziale è intatta. Man mano che il tumore si sviluppa, la pelle diventa congestionata e ulcerata.Il tumore avanzato può invadere il tessuto profondo ed essere fissato sulla vergogna, sull'ischio o sulle metastasi a distanza.
Esaminare
Esame del leiomiosarcoma vulvare
Esame di secrezione, esame del marker tumorale, rilevamento del gene del tumore soppressore tumorale del marker molecolare P53.
Per i pazienti con pelle infiltrata o ulcere cutanee, la biopsia tissutale può essere bloccata; per la pelle intatta, può essere eseguita la biopsia dell'ago o la biopsia dell'ago, oppure può essere eseguita la biopsia o la biopsia.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del leiomiosarcoma vulvare
diagnosi
Laddove i grumi sottocutanei della vulva aumentano gradualmente, specialmente a breve termine, si dovrebbe sospettare il tumore maligno dei tessuti molli: in base alle manifestazioni cliniche e all'esame istopatologico e alle caratteristiche sopra descritte, il sarcoma può essere diagnosticato.
Diagnosi differenziale
Clinicamente spesso diagnosticato erroneamente come cisti vestibolari, ascessi o altri tumori benigni, in particolare i giovani pazienti, devono prestare attenzione alle seguenti malattie:
1. Leiomiomi vulvari atipici: oltre alle condizioni sopra descritte, Orii et al. Hanno suggerito che il conteggio dei mastociti nel tumore può essere utilizzato per identificare i due, e il numero di mastociti in ciascun campo ad alta potenza è <16 come standard per la diagnosi di leiomiosarcoma. Ha una sensibilità del 100% e una specificità del 96%.
2. Noduli delle cellule del fuso postoperatorio: le cellule del fuso istologicamente proliferanti sono simili alle cellule muscolari lisce maligne e molte figure mitotiche possono raggiungere fino a 25 / 10HPF e infiltrazioni marginali, ma l'atypia cellulare non è ovvia e non c'è mitosi patologica. Ad esempio, c'è un'infiltrazione di cellule infiammatorie, che si verificano di solito settimane o mesi dopo l'intervento chirurgico vulvare (di solito entro 3 mesi) e, soprattutto, un decorso clinico benigno.
3. Fascite nodulare: nota anche come fascite pseudosarcoma, una massa simile alla mucina formata dalla proliferazione di fibroblasti reattivi che crescono vicino al tessuto sottocutaneo della fascia profonda, generalmente da 1,5 a 3,5 cm, molto Meno di 4 cm, caratterizzato da un gran numero di infiltrazioni di cellule infiammatorie croniche e angiogenesi intorno alla lesione, fibroblasti, fibre di collagene e fibre reticolari mescolate, simili al tessuto di granulazione, a volte cellule giganti multinucleate simili agli osteoclasti, nessuna ricorrenza dopo resezione, E c'è un certo grado di autolimitazione.
4. Il leiomiosarcoma mucinoso deve essere differenziato da schwannomi maligni degenerativi mucinosi, liposarcoma mucinoso, fibrosarcoma mucinoso e angiomixoma invasivo.
