Lichen sclerosus della vulva
Introduzione
Introduzione al muschio sclerosante vulvare Il muschio sclerosante vulvare è una malattia della pelle in cui la vulva e la pelle perianale sono atrofizzate e diluite. A causa delle caratteristiche dell'atrofia cutanea, i dermatologi chiamano ancora questa malattia "muschio atrofico indurito". La lesione invade principalmente il clitoride e il prepuzio, le piccole labbra, l'articolazione labiale posteriore e il perianale. È la lesione bianca vulvare più comune. . La malattia è caratterizzata da atrofia cutanea, che viene ancora definita dai dermatologi "muschio atrofico sclerosante". Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza delle donne anziane è di circa lo 0,002% -0,004% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: prurito genitale
Patogeno
Causa vulcanica del muschio sclerosante
La causa non è chiara e attualmente ci sono diverse opinioni:
Fattori genetici (20%):
È stato riferito che le madri e le figlie della famiglia si sono sviluppate contemporaneamente e che il tasso positivo di antigene HLA-B40 nei pazienti è significativamente più alto di quello nelle donne senza la malattia, quindi la malattia è strettamente correlata all'HLA-B40.
Fattori di malattia autoimmune (10%):
È stato riferito che circa il 21% dei pazienti con malattie autoimmuni come diabete, ipertiroidismo o ipotiroidismo, vitiligine, anemia perniciosa, alopecia areata, ecc. E linfociti che si infiltrano nell'epidermide, suggerendo che il tessuto locale ha una risposta immunitaria, presumibilmente la malattia potrebbe essere correlata a se stessa Gli anticorpi anti-collagene sono associati a danno subepiteliale.
Carenza di ormoni sessuali (12%):
Poiché i pazienti pre-puberali possono essere alleviati dopo il menarca, può essere correlato alla carenza di estrogeni, ma l'applicazione clinica della terapia con estrogeni è inefficace; alcuni studiosi hanno riferito che il diidrotestosterone sierico e androstenedione sono diminuiti, mentre il testosterone libero è aumentato. Il trattamento topico con testosterone è efficace e il testosterone totale e il diidrotestosterone nel sangue sono elevati dopo il trattamento. Gli autori ipotizzano che potrebbe essere correlato alla diminuzione dell'attività della 5α-reduttasi, che porta all'inibizione della conversione del testosterone in diidrotestosterone. Tuttavia, nei pazienti con deficit di 5α-reduttasi, Il rischio di muschio sclerosante non è aumentato: recentemente sono stati segnalati casi di carenza di recettori degli androgeni e il trattamento con corticosteroidi è efficace.
Fattore di infezione (25%):
Negli ultimi anni, è stato scoperto che alcuni pazienti con muschio sclerosante genitale hanno un'infezione da spirochete, suggerendo che lo spirochete potrebbe essere la causa della malattia.
Malnutrizione neurovascolare (15%):
La disregolazione neurovascolare nel tessuto connettivo della vulva porta alla lesione della pelle che copre la parte superiore della vulva.Alcune persone scambiano la pelle vulvare con la pelle normale della coscia del paziente e scoprono che la pelle della lesione trapiantata nella coscia si trasforma gradualmente in normale e viene trapiantata in Il muschio sclerosante si verifica nella pelle normale della vulva, quindi la malnutrizione neurovascolare locale è la causa di questa malattia.
Sebbene sia stato clinicamente osservato che i vari fenomeni sopra descritti sembrano essere correlati alla patogenesi, non è stato confermato e generalmente riconosciuto finora.
patogenesi
Atrofia dell'epidermide, ipercheratosi superficiale, tappo della cheratina follicolare spesso visto, assottigliamento dello strato spinoso, liquefazione delle cellule basali, degenerazione vacuolare, piedi epiteliali diventano opachi o scompaiono; edema precoce del derma, deformazione tardiva della fibra di vetro del collagene, formazione Nella zona di omogeneizzazione, i linfociti e le plasmacellule vengono infiltrati sotto la zona di omogeneizzazione, inoltre i melanociti epiteliali sono ridotti e l'aspetto della pelle è bianco a causa dell'ipercheratosi dell'epidermide e della riduzione dei melanociti.
Prevenzione
Prevenzione del muschio sclerosante vulvare
1. Prestare attenzione all'igiene genitale, prevenire le infezioni e trattare attivamente le malattie sistemiche correlate.
2, rafforzare la nutrizione, scegliere cibi facili da digerire, contenere abbastanza calorie, proteine e vitamine. Come porridge, latte, riso morbido, latte di soia, uova, carne magra, verdure fresche e frutta ricca di vitamine A, B, C. Questi alimenti possono migliorare la resistenza del corpo.
Complicazione
Complicanze del muschio sclerosante vulvare Complicanze, prurito genitale
Un trattamento improprio può portare a segni mascolinizzanti.
Sintomo
Sintomi del muschio sclerosante vulvare Sintomi comuni Prurito desquamazione atrofia vulvare edema perdita di pigmento indurimento adesione prepuzio papule prurito genitale
I sintomi principali sono prurito genitale, dispareunia e tosse in caso di sensazione di bruciore o dolore.Può essere causato da ciclismo, defecazione o rapporti sessuali quando la pelle perineale è divisa. La caratteristica clinica tipica è che la vulva è atrofizzata e le piccole labbra diventano più piccole, anche Scompare, può aderire al clitoride, le grandi labbra diventano più sottili, il clitoride si restringe e il suo prepuzio è troppo lungo, il colore della pelle diventa bianco, lucido, restringente, scarsa elasticità, spesso accompagnato da palatoschisi e desquamazione, la lesione è solitamente simmetrica e può interessare il perineo e È a forma di farfalla nella zona perianale, con lievi lesioni nella fase iniziale, pelle rossa e gonfia, papule bianche o rosa-avorio e papule dopo la fusione simili a porpora.Se le lesioni si sviluppano ulteriormente, si possono formare manifestazioni cliniche tipiche. La pelle tardiva è sottile e rughe come sigarette. La carta o la pergamena, spesso emorragia sottocutanea, distribuzione simmetrica, contrattura di apertura vaginale, grave disuria, pelle vulva sottile impregnata di urina, possono causare erosione e formicolio, il muschio sclerosante raramente progredisce verso il cancro invasivo, Tuttavia, ci può essere muschio sclerosante attorno al cancro invasivo.
I sintomi del prurito nelle ragazze non sono evidenti: possono avvertire disagio genitale o perianale dopo la minzione.L'atrofia sclerosante delle ragazze giovani e di alcune donne adulte è causata principalmente dal gonfiore del clitoride e dall'adesione al prepuzio, dalla mancanza di piccole labbra e da chiazze bianche dopo le labbra. La pelle delle grandi labbra può mantenere una certa elasticità, poiché l'ipercheratosi delle lesioni della ragazza non è evidente per gli adulti, la pelle locale è giallastra o macchiata di macchie di pigmentazione.Se è vulvare e lesioni perianali, può presentare una serratura. Il buco o la malattia bianca sono danneggiati e la maggior parte delle lesioni dei pazienti può scomparire da sola durante la pubertà.
Esaminare
Esame del muschio sclerosante vulvare
1, esame di secrezione.
2, esame patologico di biopsia.
3, secondo le manifestazioni cliniche può fare una diagnosi preliminare, la biopsia è l'unica diagnosi finale. In base al prurito genitale del paziente e ai tipici siti di predilezione, manifestazioni cliniche, pigmentazione locale e macchie bianche, esame patologico dell'ipercheratosi, atrofia dello strato di cellule spinose, edema cutaneo e fibrosi del collagene, la diagnosi non è difficile.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del muschio sclerosante vulvare
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche, può essere fatta una diagnosi preliminare, la biopsia è l'unico metodo di diagnosi finale Secondo il paziente, ci sono prurito vulvare e siti tipici di predilezione, manifestazioni cliniche, pigmentazione locale e chiazze bianche, e l'esame patologico è ipercheratotico. Atrofia dello strato di cellule spinose, edema cutaneo e fibrosi del collagene, la diagnosi non è difficile.
Diagnosi differenziale
1. Il muschio sclerosante dovrebbe essere distinto dall'atrofia fisiologica nell'anziano, che si trova solo nelle donne senili L'atrofia della pelle genitale è la stessa di quella di altre parti del corpo Il tessuto vulva, compresi gli strati cutanei e lo strato di grasso sottocutaneo, è atrofizzato. Pertanto, le grandi labbra sono appiattite e le piccole labbra sono degradate, ma il paziente non ha sintomi.
2. Atrofia vulvare primaria, può verificarsi in donne di mezza età, il tessuto adiposo sottocutaneo scompare all'inizio, le grandi labbra si appiattiscono e poi i capelli cadono, l'epidermide appassita, secca e lucida, pallida o grigiastra bianco, possibile Anche il piccolo eritema, le piccole labbra e il clitoride sono scomparsi, accompagnati da prurito, bruciore o formicolio genitali. Sebbene non vi sia una tipica lesione papulare nella fase iniziale del muschio sclerosante, i risultati clinici e patologici non possono essere I pazienti con muschio sclerosante avanzato sono diversi, pertanto alcuni studiosi ritengono che la cosiddetta atrofia vulvare primaria possa essere stata causata dal muschio sclerosante vulvare nel giovane periodo femminile. Dopo il recupero, ricade nella mezza età, quindi la vulva si restringe, quindi dovrebbe essere ancora diagnosticata come sclerosante vulvare. Il muschio non deve essere diagnosticato come atrofia vulvare primaria per evitare confusione.
3. Il muschio sclerosante deve essere differenziato dalla vitiligine e dall'albinismo La vitiligine non ha sintomi.L'area bianca della pelle e il tessuto circostante sono chiaramente definiti.La superficie è liscia e umida, l'elasticità è normale, altre parti del corpo possono essere accompagnate da vitiligine, nessun sintomo di albinismo, altre parti del corpo. La stessa lesione può anche essere trovata.
