Sclerite granulomatosa di Wegener
Introduzione
Introduzione alla sclerite granulomatosa di Wegener La granulomatosi di Wegener (WG) è una malattia sistemica di eziologia sconosciuta caratterizzata da infiammazione granulomatosa respiratoria superiore e inferiore, vasculite necrotizzante e nefrite, che può essere suddivisa in completa, restrittiva e altamente restrittiva 3 tipi. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cheratite, uveite anteriore, glaucoma, cataratta, edema del disco ottico
Patogeno
Sclerite granulomatosa di Wegener
Causa della malattia:
La causa è sconosciuta ed è considerata una reazione allergica a un antigene inalato sconosciuto che causa infiammazione granulomatosa respiratoria, vasculite, elevate IgA e IgG sieriche e coinvolgimento sistemico vascolare e d'organo, sebbene non sia stata trovata alcuna famiglia, geografia o occupazione. Altri fattori sono correlati alla malattia, ma studi hanno suggerito che il tasso di rilevazione dell'antigene HLA-B8 è elevato nella malattia.
patogenesi:
Sebbene il meccanismo specifico della vasculite granulomatosa non sia chiaro, vi sono prove evidenti di disturbi immunitari e danni ai tessuti mediati da anticorpi e cellule e il 50% dei pazienti ha elevati complessi immunitari circolanti (CIC). Sono comuni anche i livelli sierici di fattore reumatoide (RF) e elevati livelli di IgA e IgG sieriche.In alcuni campioni di biopsia renale si possono osservare IgG, componenti del complemento e deposizione di fibrina.Per le lesioni polmonari, le lesioni granulomatose sono principalmente T. I linfociti e i macrofagi si infiltrano, principalmente nei vasi sanguigni infiammatori e intorno ai neutrofili, alcuni studi suggeriscono che la malattia è anomalie dei neutrofili, perdita di chemiotassi, comparsa di ANCA e leucociti nei vasi sanguigni È un cambiamento precoce nel processo infiammatorio.
È probabile che più di un meccanismo immunitario sia coinvolto nell'insorgenza della malattia e una risposta anticorpale anormale o eccessiva a un antigene inalato può causare una risposta granulomatosa dei linfociti T macrofagi-T stimolata dal CIC all'interno e intorno al vaso sanguigno.
Prevenzione
Prevenzione della sclerite granulomatosa di Wegener
Il WG non trattato può peggiorare rapidamente la morte, specialmente nelle persone con funzionalità renale compromessa. Quando il paziente sviluppa una malattia renale, il tasso di sopravvivenza medio è di 5 mesi, il tasso di mortalità a 1 anno è dell'82% e il tasso di mortalità a 2 anni è del 90%. Il trattamento con glucocorticoidi sistemici e agenti immunosoppressori può ridurre la condizione del 93% dei pazienti. Pertanto, la diagnosi precoce e il trattamento precoce della sclerite granulomatosa di Wegener sono estremamente importanti.
Complicazione
Complicanze della sclerite granulomatosa di Wegener Complicazioni cheratite anteriore uveite glaucoma cataratta edema del disco ottico
Possono esserci ischemia e ostruzione corioretiniche, cheratite congiuntivale secca e uveite anteriore, cheratite, uveite, glaucoma, cataratta ed edema del disco ottico causati da sclerite e circa il 50% degli occhi ha una visione ridotta.
Sintomo
Sintomi della sclerite granulomatosa di Wegener Sintomi comuni Ulcera corneale Ematuria Ulcera della mucosa nasale Cheratite da bordo ulcerosa Perforazione del bulbo oculare Proteinuria del setto nasale Perforazione del setto nasale Occlusione dell'arteria retinica Sella naso
Prestazioni agli occhi
Dal 29% al 58% dei pazienti con WG hanno manifestazioni oculari anomale, che possono essere suddivise in adiacenti e di tipo focale 2, le lesioni adiacenti includono pseudotumore orbitale grave, ascesso, cellulite e ostruzione del condotto nasolacrimale, principalmente per prossimità La diffusione della sinusite granulomatosa a lungo termine, l'infiammazione delle palpebre con protrusione del bulbo oculare è la lesione oculare più comune nel WG, le lesioni focali e la malattia del tratto respiratorio superiore non sono correlate, principalmente causate dalla vasculite focale, la più comune Si tratta di congiuntivite, cheratite, sclerite e infiammazione sclerale.I pazienti con uveite WG possono anche avere altre malattie degli occhi focali come la neuropatia ottica ischemica e l'occlusione dell'arteria retinica, sebbene il WG più completo o restrittivo Le anomalie sopra menzionate del tratto respiratorio sono più comuni, ma la manifestazione oculare può essere il primo sintomo, che causa l'attenzione del paziente e cerca un trattamento medico. Nei pazienti con WG altamente restrittivi, la lesione dell'occhio o delle palpebre è l'unica manifestazione clinica e all'oftalmologo può essere diagnosticato questo tipo di WG. La prima persona.
(1) Sclerite: è stato riferito che l'incidenza di WG nei pazienti con sclerite è del 3,79%, mentre l'incidenza della sclerite nei pazienti con WG è compresa tra il 7% e l'11% Il tipo di sclerite può essere nodulare, diffuso o necrotico. La sclerite anteriore necrotizzante e la cheratite ulcerosa marginale (Figure 1, 2) sono le lesioni oculari più gravi del GL, che causano la perforazione dell'occhio, la cecità e persino la rimozione del bulbo oculare, e la sclerite poliarterite nodulare (PAN) Le ulcere corneali sono molto simili: le ulcere progrediscono gradualmente verso la periferia e il centro. La superficie dell'ulcera che si erode verso il centro spesso forma il bordo del labbro labiale. La forma è molto simile all'ulcera di Mooren. I tre tipi di WG possono essere trovati nell'esame iniziale con sclerite, sclera. L'infiammazione di solito si verifica con sintomi sistemici, ma è anche la prima manifestazione di un peggioramento della malattia sistemica, ma la sclerite anteriore necrotizzante può verificarsi dopo un trauma chirurgico.
Dei 172 casi di sclerite osservati da Foster et al., 14 erano WG (8,13%), 2 dei quali erano completi, 10 erano restrittivi, 2 erano altamente restrittivi e l'età media era di 60 anni (15 ~ 81 anni), più uomini che donne (10: 4), tranne 1 caso, tutti i pazienti con sclerite sono il primo sintomo, ulteriore esame per diagnosticare il WG, 9 pazienti con sintomi respiratori superiori e inferiori, sclerite e diagnosi del WG Il tempo medio tra i due è di 8,5 mesi, la maggior parte della sclerite è persistente o ricorrente, spesso associata a esacerbazione acuta della malattia sistemica.11 casi hanno sclerite anteriore necrotizzante, 4 dei quali si verificano dopo l'intervento chirurgico e 2 sono diffusi. Sclerite anteriore, 1 caso di sclerite anteriore nodulare, 7 casi (50%) di 14 casi di sclerite WG con cheratite ulcerosa marginale, 6 casi di sclerite anteriore necrotizzante, 1 caso di sclerite anteriore diffusa Dei 14 pazienti, 6 (43%) hanno avuto un'incidenza simile di uveite anteriore (42%) con 158 casi di sclerite senza WG, indicando alcuna correlazione tra uveite anteriore e WG. .
(2) Infiammazione esterna sclerale: i pazienti con WG hanno un tasso inferiore di infiammazione sclerale rispetto alla sclerite e l'infiammazione sclerale può essere il primo sintomo di WG.
2. Prestazioni non oculari
Le manifestazioni cliniche più comuni di WG sono lesioni del tratto respiratorio superiore e inferiore, ma non bisogna dimenticare che la malattia può mostrare una varietà di sintomi e segni, si deve ricordare.
Nelle anomalie del tratto respiratorio superiore e inferiore del WG, infiltrazione polmonare e sinusite sono le due manifestazioni cliniche più comuni.Altre anomalie del tratto respiratorio superiore e inferiore in WG comprendono rinite emorragica, ulcere della mucosa nasale e otite media causate da ostruzione della tuba di Eustachio. Tipici sintomi respiratori inferiori sono tosse, emottisi, respiro corto e rari dolori al petto, possono verificarsi anche versamento toracico e stenosi subglottica La perdita del setto nasale e del supporto nasale possono portare alla caratteristica formazione del naso a sella. Lesioni respiratorie spesso In concomitanza con infezioni secondarie come Staphylococcus aureus.
Le lesioni renali si verificano spesso dopo lesioni respiratorie, lieve glomerulonefrite focale o glomerulonefrite fulminante, diffusa, necrotizzante, coinvolgimento renale con iperplasia e alterazioni della crescita Compresi ematuria, azotemia, proteinuria ed edema del piede, una volta che si verifica una malattia renale, possono progredire rapidamente, la prognosi è generalmente scarsa.
Altre manifestazioni sistemiche includono dolori articolari e non artrite; lesioni cutanee come papule, piccole vescicole, cianosi, ulcere e noduli sottocutanei; neuropatia periferica, tra cui mononeurite multipla e paralisi del nervo cranico; coinvolgimento cardiaco con pericardio acuto Insufficienza cardiaca infiammatoria e congestizia, altre rare manifestazioni di questa malattia sono tiroidite, masse parotidee, granuloma nasale e timpanico e masse mammarie ulcerative.
Esaminare
Sclerite granulomatosa di Wegener
1. Risultati caratteristici dei test di laboratorio WG
Test di laboratorio non specifici hanno prodotto anemia pigmentata positiva, aumento dei globuli bianchi e piastrine, aumento della VES, RF positivo, elevata proteina C-reattiva (CRP) e immunoglobulina sierica.
Nel 1985 sono stati trovati anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) nei sieri dei pazienti con WG e i loro livelli erano associati all'attività della malattia e ulteriori studi hanno confermato questa specificità, sensibilità dell'ANCA e tipo di WG, attività. E nella misura in cui: la sensibilità del periodo di attività limitata è del 67%, la sensibilità dopo la remissione è solo del 32% e la sensibilità dell'intero periodo di attività è del 96%. Questi risultati suggeriscono che ANCA negativo non può escludere la diagnosi di WG, nel glomerulo Nei pazienti con nefrite, sindrome renale polmonare e vasculite, il falso positivo ANCA era solo dello 0,6%.
Esistono almeno due metodi per la colorazione ANCA dei neutrofili, uno è la classica colorazione citoplasmatica dei granulociti (C-ANCA), che ha una proteasi serina dei neutrofili (nota anche come pro-granulina). Nello specifico, tutti i pazienti con prestazioni positive alla C-ANCA soddisfano i classici criteri diagnostici del WG e l'altro è la colorazione perinucleare (P-ANCA) per vari enzimi di decomposizione delle microparticelle come la mieloperossididasi, la proteasi dell'istone G, i leucociti umani L'elastasi e il lattato sono specifici e la P-ANCA è un marcatore specifico della glomerulonefrite crescente necrotizzante idiopatica, che è spesso associata ad artrite sottile e occasionalmente associata a WG. La diagnosi differenziale di artrite sottile e WG è che la prima è priva di lesioni granulomatose, la seconda ha caratteristiche di lesione granulomatosa, WG idiopatica, necrotica, glomerulonefrite a crescita crescente e artrite sottile sembrano essere una malattia Diverse manifestazioni, il WG è principalmente correlato alla colorazione C-ANCA positiva e talvolta mostra anche P-ANCA positivo, quando si soffre di patologie oculari associate a vasculite sistemica, si dovrebbe esaminare ANCA, la misurazione ANCA ha un alto grado di diagnosi di sclerite WG Specificità e sensibilità, 3 tipi I pazienti con WG (completo, restrittivo e altamente restrittivo) con malattia oculare possono avere sia C-ANCA che P-ANCA positivi e poiché il test ANCA ha un'elevata specificità e sensibilità al WG, può essere superato Diagnosi precoce e monitoraggio delle recidive per migliorare la prognosi del WG, solo l'ANCA deve essere cauto e deve essere attentamente esaminato in congiunzione con altre parti del corpo prima di poter effettuare la diagnosi di WG.
2. Cultura batterica e colorazione speciale
L'infiammazione granulomatosa causata da bacilli acido-resistenti, funghi, ecc. Può essere esclusa per la diagnosi differenziale.
3. Esame patologico
Microscopicamente, le cellule tumorali sono distribuite in modo lasco, il nucleo è rotondo o irregolare, la colorazione profonda o la cromatina sono individuate e il citoplasma è raro.La lesione può essere accompagnata da necrosi coagulativa e infiltrazione di cellule infiammatorie e può invadere il tessuto muscolare circostante.
Radiografia del torace: quando si verifica un tipico sintomo del tratto respiratorio inferiore, può mostrare infiltrazioni nodulari multiple infiammate di polmoni bilaterali, facili da formare cavità e atelettasia dopo infiltrazione e dissipazione.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sclerite granulomatosa di Wegener
La diagnosi di WG può essere fatta sulla base di risultati clinici e patologici, cambiamenti nel granuloma del tratto respiratorio inferiore, glomerulonefrite e vasculite che coinvolgono altri organi Nel 1990, l'American College of Rheumatology ha elencato i criteri diagnostici per il WG. Quando sono comparsi due o più dei seguenti quattro criteri, la sensibilità e la specificità del GL erano rispettivamente dell'88,2% e del 92%: 1 sedimento urinario anormale (tipo di tubo cellulare o 5 globuli rossi per campo ad alta potenza), 2 Radiografia del torace anormale (noduli, cavità o infiltrazione mista), 3 ulcere orali o escrezioni nasali, 4 pareti dei vasi, infiammazione granulomatosa intorno ai vasi sanguigni o all'esterno dei vasi sanguigni.
Indipendentemente dal fatto che esista un'infiammazione oculare (mucosa nasale, tessuto del seno, pelle e polmone) vasculite e ANCA positivi, a condizione che le manifestazioni patologiche caratteristiche della granulomatosi necrotizzante e le corrispondenti manifestazioni cliniche sistemiche possano diagnosticare il WG, se ANCA è negativo, Indipendentemente dal fatto che esista una malattia microvascolare della congiuntiva e / o del tessuto sclerale, specialmente quando le caratteristiche cliniche sono atipiche, le manifestazioni patologiche sono correlate alla diagnosi di WG completo.
Quando si verifica la malattia oculare corrispondente, anche se non vi sono cambiamenti istopatologici oculari caratteristici, se l'ANCA è positiva, può essere richiesto il WG con limitazione di altezza. Al contrario, se si verifica una variazione patologica oculare caratteristica senza corrispondenti manifestazioni cliniche sistemiche, l'ANCA è negativa, quindi Supporta la diagnostica WG.
Quando la cornea forma un'ulcera, può progredire gradualmente verso la periferia e il centro. La superficie dell'ulcera erosa spesso forma il bordo della sporgenza a forma di labbro. La forma è molto simile all'ulcera di Mooren, ma l'ulcera di Mooren non è mai accompagnata da una lesione sclerale e può essere identificata.
