Melanoma vulvare
Introduzione
Introduzione al melanoma vulvare Il melanoma vulvare è significativamente diverso dalle altre parti del melanoma in termini di comportamento biologico e la prognosi è significativamente peggiore di quest'ultima. Il melanoma è un raro tumore maligno derivato da melanociti a cresta neurale. I melanociti si trovano principalmente nell'epidermide della pelle e sono incorporati tra le cellule basali, pertanto il melanoma maligno si verifica nelle mucose della pelle e vicino alla pelle. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ulcera vulvare
Patogeno
La causa del melanoma vulvare
Fattori genetici (75%)
Il melanoma maligno vulvare è spesso derivato dalla combinazione di espettorato o espettorato complesso. Sebbene vi sia una storia familiare di melanoma vulvare, non esiste quasi alcun materiale correlato al melanoma vulvare familiare. Una storia familiare di melanoma della pelle ha melanoma vulvare. L'età è precedente alla storia familiare, l'età corrispondente è di 44,8 anni e 49,7 anni, la storia familiare può avere lesioni multiple e una buona prognosi.
Altri fattori (15%)
Vi è il sospetto di prove correlate alla gravidanza, che non sono state ancora determinate e che gli effetti degli ormoni non sono stati associati all'insorgenza del melanoma vulvare.
patogenesi
1. Forma di crescita clinicopatologica del melanoma
Secondo la crescita e lo sviluppo di tumori pigmentati, il melanoma cutaneo generale può essere suddiviso in tre tipi: tipo a diffusione superficiale, tipo nodulare e tipo lentiggine.
(1) tipo di diffusione superficiale: spigolo vivo, bordo curvo, superficie irregolare, noduli, aspetto variegato, marrone, marrone, grigio, nero, rosa e bianco miscelati, prima dell'invasione della matrice La gamma relativamente ampia di stadi di crescita radiale, una volta entrati nello stadio di infiltrazione verticale della matrice, la malattia clinica progredisce abbastanza rapidamente, il tipo di diffusione superficiale rappresenta circa il 70% del melanoma cutaneo e il melanoma vulvare da 1/2 a 2/3 appare superficiale. Crescita del tipo di diffusione tabella.
(2) Tipo nodulare: esistono due tipi di nero e blu nero, la superficie è liscia o irregolare, questo tipo ha solo infiltrazioni verticali e fase di crescita, la storia medica è breve e al momento della diagnosi vi sono infiltrazioni di matrice profonda. Questo tipo rappresenta 10 casi di melanoma cutaneo. % ~ 15%, pari al 25% al 50% del melanoma vulvare.
(3) Tipo di lentiggine: marrone con area di copertura diversa e bordi irregolari, il colore è diverso nei toni del marrone, è caratterizzato da crescita radiale e sviluppo a infiltrazioni profonde, è generalmente avanzato nella diagnosi e rappresenta lo 0% -10 del melanoma vulvare. %.
2. Vista generale del melanoma vulvare
Comune nella zona di distribuzione senza peli, dal 65% al 70% dalla o interessando la superficie della mucosa della vulva, il 25% coinvolge solo un lato delle grandi labbra, il 10% che coinvolge il clitoride, circa il 20% dei pazienti presenta lesioni estese al momento del trattamento, spesso cliniche Si può vedere che la pelle locale o la mucosa sono blu-nere, marrone scuro o non pigmentate, il confine della lesione non è chiaro, la lesione è piatta, convessa o polipoide e potrebbero esserci ulcere, gonfiore o metastasi e noduli satellitari della pelle, ecc. L'intervallo è di pochi millimetri, quello più grande è di oltre dieci centimetri e il 10% dei melanomi sono melanomi privi di pigmenti.
3. Caratteristiche microscopiche luminose del melanoma vulvare
Il melanoma è composto da cellule epiteliali, da espettorato e da cellule fusiformi: questi tre tipi di cellule hanno diversi gradi di melanina e la loro morfologia cambia notevolmente, possono essere simili ai tumori epiteliali o mesenchimali, ma assomigliano anche a carcinomi indifferenziati. La differenza è ovvia, rotonda, poligonale, fusiforme o pleomorfa, e l'atrofia nucleare è evidente: si possono vedere anche polinucleari o megacariociti. Ci sono spesso ovvi nucleoli. Le figure mitotiche sono più comuni e le cellule tumorali sono per lo più nidificate o distribuite diffusamente. Alcune cellule tumorali superficiali si infiltrano solo nell'epidermide.
4. Relazione tra melanoma vulvare e melanina vulvare
Il 10% del melanoma vulvare è causato dall'avversione vulvare, i nevi preesistenti sono considerati un precursore del melanoma, Rafnarsson-olding ha riferito che il 5,5% del melanoma vulvare combinato con l'espettorato nero preesistente, tutto cresce nelle labbra Nella parte della pelle dei capelli, il 71% è correlato al tipo di crescita a diffusione superficiale: cinque melanomi a crescita superficiale che crescono sulla pelle delle labbra hanno combinato ernie preesistenti e al microscopio si possono vedere imperfezioni cutanee benigne e melanoma maligno. E le cellule atipiche dell'espettorato coesistono adiacenti l'una all'altra, mostrando una transizione di transizione dal melanoma benigno a quello maligno.Gli autori ritengono che il melanoma nella pelle liscia della vulva sia un melanoma neonatale, che cresce nella crescita superficiale delle labbra e dei capelli. Il melanoma, come altre parti del melanoma cutaneo, è molto probabilmente un cambiamento maligno dalla melanina vulvare.
Prevenzione
Prevenzione del melanoma vulvare
1. Le pazienti di sesso femminile hanno prurito genitale, sanguinamento, aumento della gamma di pigmentazione, espettorato nero vulvare, devono essere trattate in anticipo e un buon follow-up.
Secondo Prognosi:
1. Prognosi generale Il tasso di recidiva del melanoma vulvare va dal 51% al 93% Il sito di ricorrenza più comune è la vulva, la vagina, seguita dall'inguine. Dal 37% al 40% ha metastasi a distanza I siti metastatici più comuni sono polmoni, ossa, fegato e cervello. Nei pazienti con recidiva, il 29% ha avuto lesioni multiple. Il tempo medio di ricaduta è stato di 1 anno e il paziente è deceduto per metastasi a distanza. La malattia presentava una prognosi sfavorevole dopo recidiva, con una sopravvivenza media di 5,9 mesi e un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 5%. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni del melanoma vulvare è compreso tra l'8% e il 56%, con una media del 36% e il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 37%. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni riportato nella letteratura nazionale è del 20%. Figge et al. Hanno scoperto che il 20% dei pazienti con recidiva di melanoma ricorrente presentava un tempo di recidiva di 5 o 5 anni e non vi era sopravvivenza a lungo termine in questa parte dei pazienti recidivi, quindi il tasso di sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con melanoma vulvare era molto inferiore al tasso di sopravvivenza a 5 anni. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni del melanoma vulvare è facilmente frainteso, pertanto i pazienti che sono sopravvissuti per più di 5 anni devono essere ancora seguiti per rilevare e curare la recidiva.
2. Studio parziale di biologia molecolare del melanoma Giudizio della prognosi Rilevazione della ploidia cromosomica della citometria a flusso: la citometria a flusso del DNA del melanoma maligno cutaneo mostra che l'euploidia non cromosomica è un indicatore di prognosi sfavorevole della malattia. Scheistroen et al. Hanno utilizzato la citometria a flusso per rilevare la ploidia cromosomica in 75 casi di tessuti inclusi in paraffina melanoma e hanno scoperto che i pazienti diploidi, tetraploidi, aneuploidi e inestimabili avevano un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 60,9%, rispettivamente. 44,4%, 32,5%, 71,4%; i tassi di sopravvivenza a 10 anni erano del 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0% e c'era una differenza significativa nei tassi di sopravvivenza tra la ploidia cromosomica (P = 0,0101). L'analisi multivariata ha mostrato che la ploidia del DNA nei pazienti sottoposti a chirurgia iniziale era un fattore prognostico indipendente per la sopravvivenza libera da malattia e a lungo termine. Negli indicatori prognostici per la sopravvivenza libera da malattia, si prevede che la ploidia del DNA sia inferiore all'infiltrazione vascolare e all'età alla presentazione, e la ploidia del DNA è seconda solo alla crescita del tumore nel prevedere la sopravvivenza a lungo termine della malattia. Il tumore euploide ha la prognosi migliore e il tumore aneuploide ha un grande rischio di recidiva e una prognosi sfavorevole.
Complicazione
Complicanze del melanoma vulvare Complicazioni ulcera vulvare
Ulcere vulvari e infezione.
Sintomo
Sintomi del melanoma vulvare Sintomi comuni Prurito Sanguinamento vaginale Disuria Disturbi dell'ulcera vulvare noduli vulva bruciore senso irritante perdita di peso grumi
I sintomi del melanoma vulvare sono simili a quelli di altre neoplasie vulvari Anche se il melanoma vulvare può essere rilevato da un esame fisico asintomatico, la lamentela più comune è la massa vulvare, seguita da sanguinamento vulvare o prurito, ulcera vulvare, disuria, dolore, mal di testa. E la perdita di peso è meno comune e questi sintomi si verificano spesso in pazienti più avanzati: se la malattia è all'inguine avanzato, il gonfiore può verificarsi a causa di metastasi tumorali e alcuni pazienti con espettorato preesistente possono avere un aumento dell'espettorato, riferisce Rafnarsson-Olding 198. Melanoma vaginale eccezionale, il 34,8% presentava sintomi di sanguinamento vulvare, il 28,3% aveva una storia di massa vulvare, il 15,2% e il 13,6% dei pazienti avvertivano prurito genitale e irritazione da bruciore, disagio urinario e perdite vaginali rappresentavano rispettivamente il 12,1% e il 10,6%. L'incidenza di sintomi come ulcere, dolore e annerimento locale non supera il 5%.
Messa in scena del melanoma vulvare:
Stadiazione clinica
Il primo e più semplice sistema di stadiazione, stadio I: il tumore è confinato alla vulva, con o senza focolai satellite entro 2 cm dai focolai originali, e stadio II: il tumore si diffonde ai linfonodi regionali, inclusi più di 2 cm dalle metastasi tumorali primarie. Noduli cutanei o sottocutanei situati all'interno del drenaggio linfatico dell'area della lesione originale, stadio III: metastasi tumorali supera l'intervallo di linfonodi regionali.
2. stadiazione FIGO e stadiazione TNM.
3. Microchirurgia Nel 1969, secondo il grado di invasione della papilla dermica, dello strato reticolare e dello strato di grasso sottocutaneo da parte del melanoma di Clark, la prognosi dei pazienti coinvolti era diversa. Furono proposti cinque gradi invasivi. Nel 1970, Breslow propose lo spessore del tumore (l'infiltrazione più profonda) Il prodotto della sezione trasversale viene misurato dal prodotto del diametro più lungo del tumore per stimare la prognosi.Il melanoma è anche diviso in cinque gradi, cioè il clark è classificato in base al segno anatomico della pelle e il Breslow è classificato in base allo spessore del tumore, ma a causa della parte vulva della vulva. La pelle è priva di papilla dermica ben definita e Chung et al. Hanno proposto Breslow migliorato classificazione, classificazione Clark, classificazione Breslow e sistemi di classificazione Chung.
Esaminare
Esame del melanoma vulvare
Colorazione immunoistochimica
La colorazione istochimica combinata delle cellule di melanoma cheratina, vimentina, S-100, HMB-45 e altri antigeni contribuisce alla diagnosi e alla diagnosi differenziale del melanoma, in generale la cheratina è macchiata negativamente, Vimentin e S-100 sono tutti positivi, HMB-45. È un anticorpo specifico per il melanoma maligno, ma alcuni melanomi maligni non esprimono antigeni del pigmento: il tasso di espressione di HMB-45 nel melanoma maligno è del 90,6%.
2. Cultura del tessuto
Il melanoma non pigmentato è anche possibile per la coltura tissutale per produrre melanina.
L'esame istopatologico dell'anticorpo monoclonale HMB-45 è altamente sensibile e specifico per il melanoma, così come per la colorazione immunoistochimica, può aiutare la diagnosi patologica e dovrebbe includere alcuni tessuti normali marginali quando si elimina il tessuto vivente.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del melanoma vulvare
diagnosi
1. Manifestazioni cliniche Secondo la storia, i sintomi e i segni del melanoma, non è difficile ottenere la diagnosi del melanoma vulvare.
2. La diagnosi istologica è necessaria per il melanoma basato sulla diagnosi istopatologica Lo screening preoperatorio può essere eseguito mediante citologia a striscio diretto di lesioni semplici per facilitare la diagnosi precoce Le lesioni cutanee di piccole dimensioni devono essere circonferenziali. L'asportazione della lesione, prestare attenzione al bordo della resezione dovrebbe essere 0,5 ~ 3 cm dalla cute normale circostante, con alcuni tessuti sotto la pelle, al fine di determinare l'intero spessore della lesione, per lesioni di grandi dimensioni, l'applicazione di Keys puncb (Keys puncb) È possibile ottenere un campione di biopsia a tutto spessore, la biopsia o la biopsia devono essere preparate per la chirurgia radicale, i campioni ottenuti devono essere rapidamente congelati ed esaminati e qualsiasi lesione locale della pigmentazione vulvare deve essere arbitrariamente localizzata. La diffusione antropica dei tumori e la promozione delle metastasi tumorali.
3. Colorazione immunoistochimica Secondo le lesioni cutanee irregolari del melanoma maligno, la morfologia cellulare e la diversità della struttura dei tessuti e le caratteristiche delle particelle di melanina in polvere tra cellule e cellule, la diagnosi della malattia non è difficile, per una pigmentazione molto ridotta. Il melanoma deve essere differenziato da carcinoma a cellule squamose scarsamente differenziate, adenocarcinoma e fibrosarcoma.
4. L'osservazione microscopica elettronica e la coltura tissutale sono state osservate mediante microscopia elettronica del melanoma pigmentato negativo per HMB-45. L'ultrastruttura della pre-melanina e alcuni melanomi nelle cellule tumorali era conveniente per la diagnosi e la diagnosi differenziale. Il melanoma non pigmentato è anche possibile per la coltura tissutale per produrre melanina.
Diagnosi differenziale
Le lesioni della pelle pigmentata vulvare sono molto comuni e spesso non sono notate dai pazienti, di solito si tratta di lesioni benigne, che possono essere facilmente confuse con il melanoma vulvare.È necessario distinguere queste lesioni comuni dalle comuni lesioni di pigmentazione benigna della vulva. Ci sono semplici macchie di colorazione, melanosi genitale, varie verruche, acantosi, cheratosi seborroica, tumori vulvari maligni come neoplasia intradermica, carcinoma a cellule squamose, carcinoma a cellule basali, malattia di Paget vulvare, ecc. Le caratteristiche dei cambiamenti della pigmentazione, dovute alla diversità della struttura del tessuto del melanoma, le cellule epitelioidi nelle cellule di melanoma al microscopio ottico devono essere distinte dal carcinoma a cellule squamose e dall'adenocarcinoma. Le cellule del fuso devono essere distinte dal leiomiosarcoma, a volte Diverso dal mesodermico maligno (incluso il coriocarcinoma), la ricerca di particelle di pigmento nelle cellule e nei tessuti è utile per la diagnosi.
Pelle vulvare
La crescita degli scarafaggi è lenta, le lesioni locali sono stabili, la superficie è più alta della pelle e le due possono essere distinte al microscopio ottico. Se l'area della pigmentazione viene ingrandita, la pigmentazione viene approfondita e la superficie presenta sanguinamento dell'ulcera, in particolare la pelle della vulva con i capelli. Altamente sospettato di essere un cambiamento maligno.
2. Carne uretrale
Il melanoma attorno all'orifizio uretrale viene facilmente diagnosticato erroneamente come carne uretrale, rossastra o rosso scuro, con bordi chiari, superficie liscia, crescita lenta, consistenza morbida, nessuna evidente pigmentazione e un attento esame fisico combinato con cambiamenti patologici sono facili da identificare.
3. Carcinoma a cellule basali vulvare
Più comune nelle donne anziane, si verifica nella parte anteriore delle grandi labbra, il tumore cresce lentamente, spesso accompagnato da emorragia e formazione di ulcera, il tumore è duro, il bordo è chiaro, la superficie è ruvida e granulare, può essere nera, la pigmentazione è generalmente intorno alla lesione, Identificazione con melanoma, entrambi possono essere identificati al microscopio.
4. Malattia di Paget vulvare
La maggior parte si verifica nelle donne in postmenopausa, le lesioni situate nelle grandi labbra e perianale, di dimensioni variabili, cambiamenti simili all'eczema, possono formare ulcere e cicatrici superficiali, bordi chiari, infiltrazione di cellule Paget al microscopio, possono anche vedere cellule che fagocitano la melanina, Spesso confusi con il melanoma superficiale, entrambi sono stati identificati mediante colorazione immunoistochimica.
