amiloidosi cutanea primaria limitata
Introduzione
Introduzione all'amiloidosi cutanea limitata primaria L'amiloidosi cutanea localizzata primaria si riferisce all'amiloidosi che ha origine nella pelle e non è influenzata da altri sistemi e non è secondaria ad altre malattie della pelle. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eczema
Patogeno
Amiloidosi primaria limitata della pelle
Causa della malattia:
L'eziologia non è chiara: l'amiloidosi cutanea simile all'eruzione cutanea e al lichene può essere correlata a fattori genetici familiari.È stato osservato che la storia familiare ha un'incidenza fino al 28% e presenta caratteristiche genetiche autosomiche dominanti.Inoltre, i fattori naturali in alcune aree sono L'alta temperatura, l'umidità, ecc. Sono anche la causa della malattia: i graffi a lungo termine della pelle portano ad ispessimento della pelle, ipercheratosi e pigmentazione anormale, formando una cosiddetta melanosi da attrito, che può essere seguita dall'amiloidosi. Ammalarsi
patogenesi
L'amiloidosi di tipo rash è strettamente correlata all'amiloidosi della pelle muscosa, spesso esiste allo stesso tempo, la prima può essere sviluppata in quest'ultima graffiando e la seconda può essere convertita nella prima dopo il trattamento. È uno stadio di sviluppo diverso dello stesso tipo: la formazione della proteina amiloide è attualmente considerata un "corpo cheratinico" prodotto dall'apoptosi dei cheratinociti epidermici e la sua morfologia è simile a quella del lichen planus, che contiene un tonico. L'esame delle fibre e dell'immunofluorescenza ha rilevato la deposizione di autoanticorpi anti-cheratina attorno all'amiloide, l'amiloidosi cutanea simile all'eterocromia è autosomica recessiva, la radiazione solare ultravioletta è un importante fattore predisponente, di cui UVB Più ovvio, ma ci sono altre spettroscopie e persino segnalazioni indotte da raggi gamma di questa malattia: l'amiloidosi cutanea nodulare ha un'evidente proliferazione clonale delle cellule plasmatiche nella massa amiloide e la sua essenza è in realtà un plasmocitoma extramidollare. Infiltrazione locale di un gran numero di plasmacellule per formare cachessia plasmacellulare, secernendo immunoglobulina in eccesso e denaturata in amiloide Bianco, che inducono anche reattiva linfociti T infiltrazione.
Prevenzione
Prevenzione primaria dell'amiloidosi cutanea limitata
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicazione primaria dell'amiloide cutanea limitata Complicazioni eczema
La malattia non ha complicazioni.
Sintomo
Sintomi primari di amiloidosi cutanea limitata Sintomi comuni Prurito pelle secca prurito pigmentato eruzione cutanea maculopapolare cute del cuoio capelluto ipertrofia deposito amiloide
1. L'amiloidosi cutanea spot-tipo e simile al muschio (MA) e l'amiloidosi lichenoide (LA) sono l'amiloidosi cutanea localizzata più comune I due tipi sono limitati alla pelle e non è stato riferito che i due si trasformano in amiloidosi sistemica.Il tipo di eruzione cutanea si verifica nelle donne di mezza età, principalmente nella regione scapolare posteriore, e può coinvolgere anche il tronco e gli arti. Macchie di pigmentazione marrone o viola-marrone, che sono formate da macchie di pigmentazione puntate, che sono reticolari o ondulate, hanno un valore diagnostico, l'eruzione cutanea non è pruriginosa, il prurito ha papule cheratotiche e superficie ruvida e il tipo muschioso Si chiama metamorfosi amiloide, più comune nella mezza età, entrambi i sessi possono essere colpiti, l'eruzione cutanea è distribuita simmetricamente davanti al polpaccio (Figure 1-3), seguita dal lato esterno del braccio, vita, schiena e coscia, a partire da una macchia marrone a misura di ago, dopo Diventa una papula appuntita e aumenta gradualmente, rigonfiamento piatto, emisferico, conico o poligonale, circa 2 mm di diametro, consistenza dura, pelle marrone, marrone o simile normale, liscia e lucida o una piccola scala sulla superficie, cheratinizzazione Grado e rugosità, tappo cornea nero nella parte superiore, che lascia la depressione ombelicale dopo esfoliazione, eruzione cutanea precoce, può essere densamente integrato dopo il film ma spesso non si fondono insieme, il bordo circostante è ancora visibile brufoli sparsi marroni, polpaccio ed eruzione cutanea superiore lungo la pelle Lo schema del rosario è caratteristico, consapevolmente il prurito è grave, il prurito può essere preceduto da un'eruzione cutanea da 1 a 2 mesi, i graffi a lungo termine possono approfondire il danno della pelle o l'eruzione si fonde in una placca traballante, e alcuni Le lesioni cutanee simili a ittiosi, eczema o prurito nodulare spesso presentano pigmentazione o ipopigmentazione e la malattia progredisce lentamente. Una volta che l'eruzione cutanea è difficile da risolvere, non ha effetti significativi sulla salute generale.
2. L'amiloidosi cutis dyschromica è comune negli uomini, è divisa in due tipi: prepuberale e adulta, l'eruzione cutanea si distribuisce principalmente negli arti, si sviluppa lentamente, ha atrofia cutanea, teleangectasie e pigmentazione. I cambiamenti nell'eterocromia cutanea, come l'ipopigmentazione, possono essere accompagnati da vesciche e cheratosi palmoplantare.
3. L'amiloidosi cutanea nodulare è rara. Esistono due sottotipi nelle manifestazioni cliniche: grande gonfiore nodulare e atrofia nodulare. Il primo è caratterizzato da noduli intradermici o sottocutanei e la superficie copre il normale colore della pelle o Pelle giallo brunastra; la superficie della superficie nodulare è atrofizzata, bianco giallastro, l'eruzione cutanea può essere singola o multipla, il tessuto nodulare è molto fragile e un trauma lieve può facilmente causare vesciche e / o sanguinamento.
Esaminare
Test di amiloidosi cutanea limitata primaria
Potrebbe esserci un aumento della velocità di eritrosedimentazione, globulina anormale come α o gamma globulina.Il test Nomland è quello di iniettare una soluzione rosso Congo dell'1,5% nella pelle di lesioni cutanee sospette. Dopo 24-48 ore, solo l'amiloide rimane rossa. Esame microscopico del tasso positivo di malattia fino all'80%.
Istopatologia: i depositi di amiloidosi cutanea simile a eruzioni cutanee sono confinati alla papilla dermica, che sono emisferici, conici o agglomerati, di dimensioni variabili, con fessure tra l'epidermide e la colorazione HE. La trama può avere una piccola quantità di componenti di detriti cellulari macchiati di blu, eccessiva iperplasia epidermica, ispessimento irregolare dello strato granulare e dello strato cellulare spinoso, atrofia dell'epidermide sopra la proteina amiloide, liquefazione e degenerazione delle cellule basali, particolarmente prominenti nella placca. Depositi amiloidi attorno ai vasi sanguigni dell'amiloidosi simile alla pelle, che mostrano iperplasia epidermica irregolare, processi epidermici prolungati, depositi amiloidi simili a guaina attorno ai follicoli piliferi, atrofia epidermica dell'amiloidosi cutanea nodulare L'essudazione sottile e epidermica scompare, i grandi depositi amiloidi sotto l'epidermide si estendono dal derma alla pelle, la parete dei vasi sanguigni può essere ispessita dalla deposizione di sostanze amiloidi, le ghiandole sudoripare, le cellule adipose possono anche essere colpite e l'infiltrazione cronica delle cellule infiammatorie nel derma È colorato con viola metile o viola cristallino e la proteina amiloide può essere tinta in rosso porpora brillante mediante colorazione eterocromatica; il microscopio polarizzato colorato rosso Congo è verde e ha una doppia piega ; Colorazione PAS, amilasi positiva all'amiloide-resistente, immunofluorescenza, deposizione di immunoglobuline attorno all'amiloide, è stata confermata come autoanticorpo anti-cheratina (AK auto Ab), colorazione DACM La banda di legame disolfuro mostrata indica anche che l'amiloide deriva dalla cheratina.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'amiloidosi cutanea limitata primaria
diagnosi
1. L'eruzione cutanea tipica, i cambiamenti istopatologici e la colorazione speciale mostrano che l'amiloide è la base principale per la diagnosi di questa malattia e il test Nomland positivo può aiutare a confermare la diagnosi.
2. Differenziazione della sindrome TCM
(1) Tipo di accumulo reumatoide:
La carta principale: ipertrofia cutanea locale, formazione di alterazioni localizzate simili al lichene, prurito continuo, rivestimento della lingua sottile o bianco, polso lento o lento.
Dialettico: reumatismi, morte della pelle.
(2) carenza di sangue e tipo di secchezza:
Scheda principale: l'eruzione cutanea è leggera, ruvida e grassa e il viso non è brillante, la lingua è leggera e il polso è a posto.
Dialettico: carenza di sangue e secchezza, morte della pelle.
(3) Carenza di milza e tipo di ristagno umido:
La carta principale: pelle secca, una piccola piccola papula sul lato degli arti inferiori, compresse densamente integrate, cambiamenti simili a muschio, prurito cosciente, feci secche o diarrea, arti pesanti, lingua debole, lingua unta, lingua unta, polso lento.
Sindrome: umidità della milza, distrofia cutanea.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata da neurodermite, prurito nodulare, lichen planus ipertrofico, morbillo gelatinoso e lipoproteinosi.
