pemfigo volgare
Introduzione
Introduzione al pemfigo volgare La malattia è una malattia autoimmune e gli anticorpi possono essere rilevati nella lesione e gli anticorpi contro le spine delle cellule epidermiche possono essere rilevati nel sangue. La malattia è più comune nel mezzo e nei giovani anni. Le grandi vesciche iniziano dalla bocca e si infrangono in una dolorosa superficie erosiva. Successivamente, si sono verificate vesciche allentate sulla testa, sul viso e sugli arti. È positivo per la malattia di Nissl. Dopo l'ulcerazione, forma la superficie di erosione, essudazione, sanguinamento e dolore cosciente. La malattia può essere suddivisa in 4 tipi: volgare, proliferativo, eritema, deciduo, e il decorso della malattia è cronico. A causa dell'elevato consumo di nutrienti nel corpo, il paziente può morire. L'istopatologia è la bolla dell'epidermide, l'acantosi e le cellule acantolitiche nel liquido vescicale. L'immunofluorescenza diretta ha mostrato immunofluorescenza positiva tra le cellule epidermiche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% - 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: pemfigo
Patogeno
Cause di pemfigo volgare
Causa (90%):
La causa non è completamente chiara ed è considerata una malattia autoimmune. Prognosi sfavorevole. Esistono alcuni autoanticorpi anti-epidermici di membrana cellulare (anticorpi pemphapes) nel siero dei pazienti, molti dei quali sono IgG. L'immunofluorescenza diretta delle lesioni cutanee o della pelle normale mostra una colorazione inter-segmentale delle cellule epiteliali, che corrisponde alla posizione in cui si verifica il rilascio delle cellule della colonna vertebrale. Il titolo di anticorpi del pemfigo nel siero del paziente è approssimativamente parallelo alla gravità della malattia.
Prevenzione
Prevenzione del pemfigo volgare
Dopo l'insorgenza, i pazienti devono prestare attenzione alla protezione della bocca e della pelle per prevenire collisioni e attriti. È meglio trattare con preparazioni di corticosteroidi sistemici. Ad esempio, la combinazione di preparati immunosoppressori può avere un effetto sinergico e può anche essere trattata con ciclosporina A o tripterygium wilfordii per migliorare la cura della pelle e dell'igiene orale.
Complicazione
Complicanze del pemfigo volgare Pemfigo complicazioni
Danni a vesciche o bolle, vesciche nell'orofaringe, vesciche in profondità nella pelle dell'orologio, danni alla mucosa.
Sintomo
Sintomi di pemfigo volgare Sintomi comuni Danno alla mucosa vescica o danno bolloso all'orofaringe Danno simile a vescica alle vesciche in profondità nella pelle dell'orologio
(1) Orale: lesioni precoci. Spesso c'è formicolio in bocca, gola secca o faringe ingoiata, 1-2 o vesciche ampiamente diffuse di varie dimensioni, la parete della vescica è sottile e trasparente, le vesciche si rompono facilmente e la superficie di erosione irregolare rimane; La parete della vescica, e ritirandosi verso la periferia; il gusto amaro lacera la parete, spesso senza strappare dolorosamente l'aspetto adiacente della mucosa normale e lascia una ferita rosso brillante; questo fenomeno è chiamato test cutaneo positivo. Il sapore amaro viene inserito delicatamente nella sonda sul bordo della superficie di erosione e la sonda viene immessa indolore sotto la mucosa, che è un fenomeno in cui si scioglie l'acanto.
Le lesioni possono manifestarsi nel palato molle, nel palato duro, nel parafaringeo e in altre aree suscettibili all'attrito, mentre le vesciche possono verificarsi prima o contemporaneamente alla pelle.
Le infezioni secondarie peggiorano la condizione e il dolore si aggrava, i pazienti hanno difficoltà a masticare, deglutire e persino parlare, hanno alitosi non specifica, linfonodi ingrossati, aumento della saliva e del sangue.
(2) Pelle: la maggior parte delle lesioni si verificano nella parte anteriore del torace, nel tronco e nel cuoio capelluto, nel collo, nelle ascelle, nell'inguine e in altre parti vulnerabili. Nella fase iniziale, c'erano solo 1-2 vesciche sul petto o sul busto, che spesso non venivano notate. Sulla pelle normale, spesso appaiono improvvisamente vesciche di dimensioni diverse e il blister non si fonde. La parete della vescica è sottile e molle, facile da rompere. Dopo l'interruzione, rivela una superficie rossa e bagnata frantumata. Dopo l'infezione, può formare un pus e espettorato sanguinante, puzzolente e guarire in seguito. E lascia un pigmento più profondo.
Spingendo delicatamente la pelle normale o le mucose con le dita, è possibile formare rapidamente delle vesciche o spostare le vesciche originali sulla pelle. Nella cavità orale, la lingua e la membrana mucosa possono essere utilizzate per staccare o strappare la superficie della mucosa con un aspetto normale.Questi fenomeni sono chiamati il segno di Nikolsky, cioè il segno di Nissl, che ha valore diagnostico.
I sintomi del danno cutaneo sono lieve prurito, dolore durante lo sfondamento e sintomi sistemici come febbre, debolezza, perdita di appetito, ecc. Nel corso della malattia; mentre la malattia progredisce, la temperatura corporea aumenta e compaiono continuamente nuove vesciche. A causa di un gran numero di perdite d'acqua e squilibrio elettrolitico, il paziente ha cachessia e può morire a causa di infezione.
(3) La mucosa nella cavità nasale, negli occhi, nei genitali esterni, nell'ano, ecc. Può causare le stesse lesioni della mucosa orale ed è spesso difficile tornare alla normalità.
Esaminare
Esame del pemfigo volgare
Il pemfigo volgare deve controllare gli articoli:
(1) routine del sangue, routine delle urine, routine delle feci e sangue occulto.
(2) Screening della funzionalità epatica e renale, elettroliti, glicemia, lipidi nel sangue, immunoglobuline, malattie infettive (epatite B, epatite C, sifilide, AIDS, ecc.).
(3) Biopsia cutanea e immunofluorescenza diretta, dosaggio sierico di immunofluorescenza indiretta per anticorpo pemfigo e titolo.
(4) Cultura batterica e test di sensibilità farmacologica delle ferite.
(5) Pellicola toracica ed elettrocardiogramma.
(6) Secondo la scelta dei pazienti con pemfigo volgare: screening del tumore: set completo di antigene tumorale, ecografia B, endoscopia e altri esami di imaging come TC o RM (toracico, addominale, pelvico, peritoneo posteriore, ecc.).
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del pemfigo volgare
Clinicamente, si vede spesso solo una ferita rossa o una superficie di erosione Se la sonda può essere inserita sotto l'epitelio o sotto la mucosa adiacente senza resistenza, il segno di Nissl è positivo o il test cutaneo è positivo, il che è utile per la diagnosi, ma non grande. Il test di peeling viene utilizzato nell'ambito per evitare di aumentare la sofferenza del paziente. Le condizioni generali del paziente sono caratterizzate da una ridotta costituzione e persino da una qualità inferiore, utile anche per la diagnosi. Inoltre, i seguenti metodi sono utili per una corretta diagnosi.
1. Esame citologico Dopo la disinfezione locale, i primi tori freschi vengono tagliati sulla parte superiore del blister, il tessuto del blister viene leggermente raschiato, applicato sul vetrino, essiccato e colorato con Giemsa o ematossilina-eosina rossa, mostrando tipica acantosi. Cellule disintegrate allentate. Il nucleo è ampio e rotondo, con colorazione profonda e meno citoplasma, noto anche come cellule di pemfigo o cellule acantolitiche.La quantità di tali cellule è correlata alla gravità della malattia.
2. La biopsia si trova nelle vicinanze della lesione e il blister viene sollevato con uno specchio orale, quindi vengono tagliati l'epitelio e il tessuto sottostante.
3, esame immunologico
(1) Immunohistochemistry: il metodo diretto di immunofluorescenza mostra anticorpi contro sostanze di adesione cellulare tra strati di cellule della colonna vertebrale.
(2) Rilevazione di sostanze anticorpali sieriche: il metodo indiretto di immunofluorescenza consiste nel rilevare le cellule ant basali circolanti nel citoplasma del siero del paziente, le cellule interstiziali dello strato cellulare spinoso e gli anticorpi circolanti nelle cellule della colonna vertebrale. Il titolo anticorpale generale è 1: 50 in punto significa che.
