Oligodendrogliomi
Introduzione
Introduzione all'oligodendroglioma L'oligodendroglioma proviene da oligodendrociti, che rappresentano il 5% -10% dei gliomi e l'1,3% -4,4% dei tumori intracranici. La maggior parte degli oligodendrogliomi si verifica negli adulti con un'età di picco compresa tra 50 e 60 anni. Il Dipartimento di Neuropatologia, Università di Dǔsseldort, Germania, ha riportato un'età media di 42,6 anni per 64 pazienti con oligodendroglioma di classe II dell'OMS. Circa il 6% degli oligodendrogliomi si manifesta nei neonati e nei bambini e l'età media dei tumori all'esordio alla chirurgia è di 10 anni, 7,5 anni sotto il sipario. Il tasso di incidenza dei maschi è superiore a quello delle femmine e il rapporto tra maschio e femmina è da 1,1 a 3: da 1 a 2. I tumori si verificano nella corteccia cerebrale e nell'emisfero cerebrale e circa dal 50% al 65% dei tumori si verificano nella fronte. Altre parti sono eucalipto> lobo parietale> lobo occipitale. Sono stati riportati anche oligodendrogliomi del cervelletto, del tronco encefalico, del midollo spinale e della pia madre primaria. I tumori spesso crescono lentamente e non hanno inviluppo, ma hanno confini chiari con il normale tessuto cerebrale, principalmente con crescita espansiva e crescita lenta. L'incidenza della calcificazione è elevata e va dal 50% all'80%. Sanguinamenti e cambiamenti cistici sono rari. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% - 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: nausea e vomito
Patogeno
Cause di oligodendroglioma
Sebbene l'oligodendroglioma e l'oligodendroglioma siano tra i tumori più comuni del sistema nervoso centrale nei ratti causati da agenti cancerogeni chimici come l'etilnitrosourea e la metilnitrosourea, Non ci sono prove convincenti che queste sostanze siano cancerogene nello sviluppo dei gliomi umani. I singoli casi di oligodendroglioma hanno una storia di precedente radioterapia, ma questi rapporti rappresentano solo una piccola percentuale di tutti i casi di oligodendroglioma. La sequenza virale SV40 è stata recentemente riportata in oligodendrogliomi 3/12. Inoltre, 2/12 casi di oligodendroglioma erano positivi per i virus BK e JC.
Tuttavia, altri autori non hanno rilevato alcuna sequenza virale JC negli oligodendrogliomi primari e negli astrocitomi. Pertanto, il ruolo del virus nei tumori degli oligodendrociti umani non è ancora chiaro.
[Origine biologica]
La nomenclatura dell'oligodendroglioma si basa principalmente su cambiamenti istopatologici e la morfologia delle cellule tumorali assomiglia agli oligodendrociti normali, ma ci sono prove limitate della validità di questa origine cellulare. Non è noto se l'oligodendroglioma provenga da oligodendrociti maturi o dalla trasformazione tumorale di cellule precursori gliali mature. Studi sperimentali suggeriscono che una delle fonti di oligodendrociti nello sviluppo del tessuto del sistema nervoso centrale dei roditori sono le cellule precursori bifasiche (precursori O2-A), che possono differenziarsi in oligodendrociti o Astrociti di tipo 2. Oligodendrogliomi e oligodendrogliomi sono derivati da cellule precursori comuni, trasformazioni tumorali di cellule precursori umane che sono molto simili ai precursori O-2A dei roditori.Questa ipotesi non è stata confermata.
Prevenzione
Prevenzione dell'oligodendroglioma 1. Mantenere un umore ottimista e felice. Lo stress mentale a lungo termine, l'ansia, l'irritabilità, il pessimismo e altre emozioni rendono l'equilibrio della corteccia cerebrale eccitatorio e il processo di inibizione squilibrato, quindi è necessario mantenere un umore felice. 2, la limitazione della vita presta attenzione al riposo, al lavoro e al riposo, la vita ordinata, mantenere un atteggiamento ottimista, positivo, verso la vita ha un grande aiuto per prevenire le malattie. Fai la regolarità del tè e del riso, vivi quotidianamente, non sovraccarico di lavoro, di mentalità aperta e sviluppa buone abitudini.
Complicazione
Complicanze dell'oligodendroglioma Complicanze, nausea e vomito
Nausea e vomito, i gliomi di basso grado hanno una prognosi migliore rispetto ai gliomi di alto grado, con una sopravvivenza media di 5-10 anni e i sopravvissuti a 10 anni rappresentano il 5% -50%, di cui il 50% -75% Alla fine il paziente morì di malattia.
Sintomo
Sintomi di oligodendroglioma Sintomi comuni Ipertensione endocranica Disfunzione motoria Disturbo sensoriale Compromissione della vista Papilledema ottico Vomito Epilessia e convulsioni epilettiche
Si verifica tra 35 e 40 anni. Il primo sintomo comune è l'epilessia focale e la disfunzione neurologica locale dipende dalla lesione. L'ipertensione endocranica si verifica spesso nella fase avanzata e possono verificarsi anche sintomi mentali.
Simile all'astrocitoma e strettamente correlato al sito del tumore e alle sue caratteristiche di crescita. I sintomi comuni sono l'epilessia, che si riscontra nel 52-79% dei pazienti, la più alta incidenza di epilessia nel glioma e spesso il primo sintomo di questo tumore. Coloro che sono stati scambiati per epilessia primaria e che sono stati ritardati per molti anni non vengono scoperti fino a quando non si verificano sintomi di aumento della pressione intracranica. L'emiplegia e i disturbi sensoriali parziali si riscontrano in circa un terzo dei pazienti, principalmente causati da movimenti di invasione del tumore e centri sensoriali. Anche i sintomi psichiatrici sono comuni, principalmente a causa dell'impregnazione del lobo frontale. L'aumento della pressione intracranica è apparso in seguito, oltre a mal di testa, vomito, acuità visiva e papilledema hanno rappresentato circa 1/3. Altri possono avere sintomi di lesione corrispondenti a seconda del sito del tumore.
Esaminare
Esame dell'oligodendroglioma
1, prestazioni CT:
1 è una massa mista leggermente densa con bordi chiari; la zona cistica è a bassa densità.
2 C'è una calcificazione nel tumore, che è una striscia, macchiata o grande e irregolare, e la calcificazione della striscia curva è caratteristica.
L'edema peritumorale è leggero e l'effetto di occupazione è leggero.
4 scansioni avanzate mostrano che il tumore è lieve o moderatamente potenziato, ma potrebbe non essere rafforzato; i casi atipici possono mostrare una bassa densità di corteccia, simile all'infarto cerebrale.
2, prestazioni MR:
1 La maggior parte dei contorni tumorali sono visibili e l'edema è lieve.
2 La ponderazione T1 e la ponderazione T2 nel tumore possono essere viste come un segnale basso irregolare (causato dalla calcificazione).
3 La maggior parte dei tumori è irregolare e migliorata in modo non uniforme.
4 edema maligno e potenziamento sono evidenti ed è difficile distinguere dagli astrocitomi di grado III e IV.
3, l'ispezione gigante
L'oligodendroglioma ha un bordo più chiaro, una consistenza morbida e un rosa grigiastro. Se il tumore è ampiamente mucoide, può essere simile a una gelatina. I tumori si trovano spesso nella corteccia cerebrale e nella sostanza bianca, mostrando infiltrazione pial. La calcificazione è comune, specialmente attorno al tumore e vicino alla corteccia cerebrale. Sono anche osservati cambiamenti cistici ed emorragia intratumorale.
4. Istopatologia
Le cellule di oligodendroglioma sono di media densità, rotonde e di dimensioni uniformi Nelle sezioni di paraffina, il citoplasma è gonfio e traslucido (nido d'ape). Altre caratteristiche includono microcalcificazione, alterazioni del muco / cistiche e fitte reti capillari ramificate. Significative atipie nucleari e schizofrenia rara possono ancora diagnosticare oligodendroglioma di classe II dell'OMS, ma mitosi marcatamente attive, proliferazione microvascolare o necrosi significativa indicano una progressione del tumore all'oligodendroglioma metamorfico dell'OMS di classe III.
L'oligodendroglioma cellulare è un glioma a forma singola di media densità, sebbene alcuni piccoli esemplari mostrino solo cellule di oligodendroglioma sparse, possono essere diagnosticati dalla tipica crescita invasiva del parenchima nucleare e cerebrale. . Noduli cellulari ad alta densità con confini più chiari sono spesso visti in alcuni tessuti tumorali ben differenziati. Le cellule tumorali sono di forma rotonda e di dimensioni uniformi, leggermente più grandi dei normali oligodendrociti e hanno una cromatina profonda. La mitosi è carente o inferiore. Nei tessuti convenzionali fissati in formaldeide, inclusi in paraffina, le cellule tumorali vengono denaturate a causa di gonfiore acuto, la membrana cellulare è chiara, il citoplasma è traslucido e il nucleo si trova al centro, producendo una tipica caratteristica a nido d'ape. Sebbene si tratti di un fenomeno artificiale, è molto utile per la diagnosi. aiutare. Questo manufatto è visibile nelle sezioni di sbavature o congelate, ma scompare nelle sezioni di paraffina a fissaggio rapido dopo il congelamento.
Alcuni oligodendrogliomi contengono piccole cellule obese che sono citoplasmatiche, di parte nucleare e positive al GFAP, e sono chiamate piccole cellule obese o cellule micro-obese (vedi sotto). In alcuni rari casi si osservano cellule simili a segni negativi al GFAP. In alcuni rari casi, si possono vedere grandi cellule simili a segni (oligodendroglioma simile a cellule inibite). Alcuni oligodendrogliomi contengono granuli eosinofili. Gli oligodendrogliomi mostrano una tipica fitta rete capillare ramificata simile ad un artiglio di pollo. In alcuni casi, l'interstiziale capillare divide il tumore in lobulare. I tumori sono inclini al sanguinamento.
Un'importante caratteristica istologica dell'oligodendroglioma calcificato è la microcalcificazione, talvolta associata a vasi sanguigni, tumori o tessuto cerebrale infiltrante il tumore, ma questo non è unico dell'oligodendroglioma. . Sebbene la neuroimaging mostri una chiara calcificazione, non è necessariamente visibile nelle sezioni di tessuto di campioni tumorali incompleti. Sono comuni la deposizione di muco extracellulare e / o la formazione di microcapsule.
Modalità di crescita Gli oligodendrogliomi crescono lentamente nella corteccia cerebrale e nella sostanza bianca. Le cellule tumorali nella corteccia formano strutture secondarie, come i fenomeni satellitari attorno ai neuroni, che circondano i vasi sanguigni e sotto la pia madre. L'infiltrazione focale pia pia può causare significative risposte del tessuto fibroso. La modalità di crescita rara è che le cellule tumorali sono disposte in parallelo, il nucleo allungato forma una struttura a palizzata e, occasionalmente, un gruppo pseudo-viola attorno ai vasi sanguigni, che esistono solo in alcuni tumori.
5, immunoistochimica
Al momento non esistono anticorpi specifici e sensibili agli oligodendrociti umani. Oligodenomi co-esprimono proteina s-100, epitopo di carboidrati, anti-lue-7 (HNK1, cD57) ed enolasi con altri tumori neuroectodermici. GFAP non reagisce solo con astrociti intratumorali reattivi, ma anche con oligodendrociti neoplastici, come piccole cellule obese e oligodendrociti fibrillari gliali. GFAP presente in piccole cellule obese e oligodendrociti fibrillari gliali è stato identificato da studi ultrastrutturali. Alcuni studi suggeriscono che queste cellule sono transizioni tra astrociti e oligodendrociti, che sono fasi cellulari di transizione durante lo sviluppo degli oligodendrociti. Le piccole cellule obese e / o gli oligodendrociti fibrillari gliali non sono associati alla prognosi. Gli oligodendrogliomi esprimono una proteina d'onda ma sono negativi per la cheratina. Alcuni anticorpi per cheratina come AEl / AE3 possono reagire in modo incrociato con altri filamenti intermedi, incluso GFAP, e quindi avere una risposta falsa positiva. Sono stati identificati alcuni anticorpi differenziati espressi in oligodendrociti normali in vivo e in vitro, tra cui proteine di mielina di base (MBP), proteine di proteolipidi (PLP), glicoproteina associata a mielina (MAG), galattolipidi come Galactocerebroside (GC) e latte acido solforico; alcuni gangliosidi ed enzimi come l'anidrasi carbonica C, 2,3 nucleoside-3 fosfatasi ciclica (CNP), glicerolo-3-fosfatasi deidrogenasi e Lattato deidrogenasi (LDH). Tuttavia, nessuno di essi è stato utilizzato come marker per la diagnosi di oligodendroglioma. Alcuni di essi non sono espressi nei tumori (come l'MBP), alcuni sono espressi solo in alcuni casi (come MAG, GC, PLP e CNP) o la loro espressione non è limitata all'oligodendroglioma (come l'anidrasi carbonica) C).
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'oligodendroglioma
Punti diagnostici
L'oligodendroglioma, in base alla sua crescita lenta, elevata incidenza di epilessia e alto tasso di calcificazione e lesioni più comuni nel lobo frontale e sintomi psichiatrici, può essere inizialmente diagnosticato clinicamente, ma spesso con altri gliomi, in particolare È difficile identificarsi con l'astrocitoma e deve essere esaminato dai tessuti per ottenere una corretta identificazione. La TC del cervello, la risonanza magnetica e altri esami a raggi X possono determinare la posizione e l'estensione della lesione.
Glioma a 1 cellula: raro, si verifica nei bambini e nei giovani, l'80% si verifica all'età di 30 anni, l'incidenza di meno glioma è profonda.
2 astrocitoma di basso grado: la posizione è spesso profonda, la densità del tumore è bassa, la calcificazione è meno punteggiata o irregolare e alcuni pazienti hanno edema peritumorale più pesante.
3 meningioma: la base adiacente alle meningi o alla placca del cranio, con il cranio ad angolo ottuso, il cranio locale può avere cambiamenti proliferativi, la calcificazione intratumorale è per lo più simile alla sabbia; la scansione potenziata ha mostrato un evidente miglioramento del tumore.
4 malformazioni vascolari: la TC può essere mostrata come ad alta densità, ma la calcificazione è relativamente rara e di portata ridotta, spesso senza un effetto di massa.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di oligodendroglioma comprende tumori gliali e neuronali centrali, come ependimoma a cellule chiare, neuroblastoma centrale e neoplasia neuroepiteliale displastica embrionale (DNT). Tutti questi tumori, come gli oligodendrogliomi, hanno caratteristiche istologiche di cellule simili a oligodendrociti (OLC) con dimensioni cellulari uniformi, rotondità nucleare e trasparenza citoplasmatica, che possono essere distinte al microscopio elettronico. La colorazione immunoistochimica dei marcatori nervosi specifici della sinaptofisina è utile per distinguere tra neuroblastoma centrale e oligodendroglioma, ma il risultato positivo del giudizio sulla sinaptofisina deve essere attentamente considerato a causa dell'oligodendroglioma La materia grigia è ampiamente infiltrata e le fibre nervose residue sono colorate, il che viene scambiato per colorazione del tumore. Diversi studi recenti hanno riportato che gli oligodendrogliomi tipici possono essere colorati dai neuromarker, tra cui sinaptofisina e proteine del neurofilamento. Questa risposta immunitaria focale non è così forte e diffusa come un tumore neurologico, quindi non ha nulla a che fare con la prognosi.
L'identificazione dell'oligodendroglioma e del meningioma a cellule chiare non è difficile: la colorazione PAS dei meningiomi a cellule chiare è positiva e la colorazione immunoistochimica dell'antigene della membrana epiteliale (EMA) è positiva. L'oligodendroglioma interstiziale è talvolta molto simile al carcinoma metastatico (a cellule chiare) A differenza dell'oligodendroglioma, il carcinoma metastatico è delimitato dal tessuto cerebrale circostante e immunoistochimicamente colorato per marcatori epiteliali come cheratina ed EMA. .
