Intervento chirurgico di riparazione intracardiaca in una fase per la tetralogia di Fallot con arteria polmonare assente

La definizione di tetralogia di Fallot con disfunzione della valvola polmonare comprende ingrossamento simil-aneurisma polmonare, difetto del setto ventricolare con paravale anormale, deficit della valvola polmonare e stenosi dell'anello polmonare. Questa malformazione è circa il 3% nella sindrome quadrupla. Nel 1947, Cheverz scoprì per la prima volta questa deformità ed elaborò la sua anatomia patologica. Nel 1973, Litwin et al. Raccomandarono due procedure. Il Boston Children's Hospital non approva la chirurgia in scena e sostiene la prima fase della riparazione intracardiaca nella fase iniziale, l'effetto del trattamento è migliorato. In questi casi, si trovano spesso tracce della valvola polmonare tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, con un anello di noduli gelatinosi. Alcuni sono completamente lisci. L'allargamento del cuore è principalmente l'allargamento del ventricolo destro e dell'imbuto. Stenosi e stenosi dell'anello polmonare o stenosi dell'imbuto e difetto del setto ventricolare anormale. La maggior parte dei casi gravi sono neonati dopo la nascita e il tronco polmonare e gli aneurismi polmonari bilaterali allargano il bronco a compressione. Vale la pena notare che l'ampliamento simile all'aneurisma polmonare può estendersi al segmento polmonare e all'arteria polmonare interna, ostacolando lo sviluppo bronchiale e la proliferazione alveolare, influenzando così gli effetti a lungo termine. Oltre alla pressione sistolica ventricolare e alla riduzione del flusso sanguigno polmonare, la fisiopatologia della sindrome quadrupla con deficit della valvola polmonare ha le seguenti caratteristiche: 1 shunt interno. La cianosi postpartum è dovuta all'elevata resistenza vascolare polmonare e alla stenosi polmonare sufficienti a produrre uno shunt interno da destra a sinistra. Tuttavia, poiché la resistenza vascolare polmonare è diminuita 1 settimana dopo la nascita, la disfunzione ventricolare destra e la riduzione del rigurgito polmonare hanno comportato una riduzione del carico diastolico ventricolare destro, con conseguente shunt interno da sinistra a destra. 2 insufficienza respiratoria. L'arteria polmonare ingrossata simile a un tumore comprime il bronco su entrambi i lati per produrre ipossia e quella grave può essere fatale a causa dell'acidosi. Tuttavia, in alcuni pazienti, la maturazione e il calibro del tessuto bronchiale tracheale aumentano una settimana dopo la nascita, così come l'aumento dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro e la caduta di pressione dell'arteria polmonare e / o la riduzione dell'insufficienza della valvola polmonare sono utili per il miglioramento della funzionalità polmonare. 3 disfunzione ventricolare destra. Con l'invecchiamento da 10 a 15 anni, a causa di questa deformità, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro a lungo termine e insufficienza della valvola polmonare, il ventricolo destro non può sopportare stress e sovraccarico di capacità e produrre grave cianosi e insufficienza cardiaca refrattaria. In passato, è stato segnalato che la chirurgia di stadiazione viene eseguita su questa deformità, ma l'effetto non è buono. Attualmente si ritiene che la fase iniziale della riparazione intracardiaca possa raggiungere lo scopo di alleviare l'espansione dell'arteria polmonare tumorale nei bronchi e correggere il rigurgito polmonare. Trattamento delle malattie: difetto del setto ventricolare indicazioni 1. I neonati gravi con quadriplegia e disfunzione della valvola polmonare, spesso con trattamento medico è inefficace, il trattamento di emergenza della tetralogia di Fallot con disfunzione dell'arteria polmonare nella prima fase dell'intervento di riparazione intracardiaca. 2. Dopo che il paziente ha superato l'infanzia, il paziente deve essere programmato per sottoporsi a un intervento chirurgico dai 3 ai 5 anni. Controindicazioni 1. Cattiva forma fisica, non può tollerare l'operatore; 2. Pazienti con funzione di coagulazione compromessa; 3. Pazienti con una storia di allergie agli anestetici. Preparazione preoperatoria 1. I bambini gravi hanno gravi difficoltà respiratorie dopo la nascita, la posizione prona può alleviare i sintomi. Intubazione tracheale tempestiva per la respirazione assistita meccanicamente. 2. Trattare attivamente l'acidosi metabolica e l'insufficienza cardiaca, nonché succhiare e mantenere aperte le vie respiratorie. 3. Dopo che la diagnosi è confermata dall'ecocardiografia, l'operazione di riparazione intracardiaca di primo stadio con tetralogia di Fallot e deficit dell'arteria polmonare viene eseguita il più presto possibile. 4. La preparazione preoperatoria di pazienti lievi è simile alla semplice tetralogia di Fallot. Procedura chirurgica Dopo che il paziente è entrato in sala operatoria, il passaggio dalla posizione prona a quella supina provoca spesso cianosi grave e potenzialmente letale. A questo punto, ECG, saturazione arteriosa di ossigeno e pressione arteriosa devono essere monitorati per intubazione tracheale e respirazione assistita meccanicamente in posizione prona o semi-prona. Dopo essersi girato, era in posizione supina ed era anestetizzato. Metodo di circolazione extracorporea e protezione miocardica: applicazione di ipotermia profonda (16 ~ 18 ° C) per fermare la circolazione e la perfusione coronarica cardioplegica del sangue freddo e il raffreddamento del cuore locale per proteggere il miocardio. complicazione 1. Insufficienza respiratoria e incapacità di staccarsi dal ventilatore a causa di cambiamenti nel plesso polmonare circostante e ammorbidimento del bronco circostante e riduzione alveolare, i pazienti con questa deformità possono deteriorarsi dopo il ventilatore, diminuzione della saturazione arteriosa di ossigeno e biossido All'aumentare della tensione del carbonio, è necessario continuare l'uso della respirazione assistita meccanicamente mediante intubazione endotracheale o tracheotomia. Se si riscontra un rigurgito polmonare grave, è necessario utilizzare la stessa valvola aortica per collegare il ventricolo destro all'arteria polmonare. Una volta che il ventilatore non può essere rimosso più volte dal ventilatore, viene utilizzata la respirazione assistita intermittente per prolungare gradualmente il tempo della respirazione spontanea fino a quando il ventilatore viene disimpegnato. 2. Infezione polmonare: questa è una complicanza frequente dei pazienti postoperatori con questa deformità, che usa antibiotici e nebulizzazione. 3. Il rigurgito polmonare e l'insufficienza cardiaca destra producono un leggero rigurgito polmonare dopo riparazione intracardiaca, angioplastica dell'arteria polmonare e drenaggio della valvola dal ventricolo-polmonare destro.Il paziente può tollerarlo. Nei pazienti con rigurgito polmonare grave e insufficienza cardiaca destra dopo cerotto del tratto di efflusso ventricolare destro, deve essere utilizzato lo stesso tipo di dotto extracardiaco aortico o una valvola protesica posizionata sull'anello della valvola polmonare. 4. I pazienti con ostruzione extracardiaca hanno una resistenza progressiva dell'attività dopo l'intervento chirurgico L'esame ecocardiografico conferma che il tubo extracardiaco è ostruito e che la sonda extracardiaca deve essere sostituita in tempo.