coinvolgimento polmonare
Introduzione
introduzione Il coinvolgimento polmonare è stato osservato nell'85% dei pazienti con malattia mista del tessuto connettivo. Solo il 27% di essi presenta sintomi clinici, principalmente caratterizzati da respiro corto, dolore toracico e tosse secca. Un piccolo numero di pazienti presenta fibrosi interstiziale polmonare, versamento pleurico, ipertrofia pleurica o ipertensione polmonare. Il coinvolgimento polmonare è associato all'emorragia polmonare nel 12-29% dei pazienti con coinvolgimento del midollo spinale ed è anche un fattore importante nella morbilità e nella mortalità. L'emottisi è una manifestazione comune di coinvolgimento polmonare, con espettorato sanguinante nell'espettorato e massiccia emottisi nell'espettorato. La maggior parte dei casi si manifesta entro 1 mese dall'ammissione, ma può anche persistere a lungo, accompagnata da dispnea e anemia, mentre l'emorragia polmonare può portare a grave ipossiemia.
Patogeno
Causa della malattia
Esistono molte malattie che possono causare il coinvolgimento polmonare, come le seguenti:
1. Lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune multifattoriale specifica che evidenzia una varietà di autoanticorpi e, attraverso i complessi autoimmuni, provoca il coinvolgimento di quasi tutti i sistemi sistemici nel corpo. Il coinvolgimento polmonare nel lupus eritematoso sistemico è molto più comune rispetto ad altre malattie del tessuto connettivo. Il lupus eritematoso sistemico può colpire qualsiasi parte dell'apparato respiratorio tra cui la pleura, il parenchima polmonare, i vasi polmonari e i muscoli respiratori. Si manifesta principalmente come: infezione polmonare, pleurite, polmonite acuta da lupus, emorragia alveolare, ipossiemia acuta reversibile, polmonite interstiziale cronica (fibrosi), bronchiolite ostruttiva con polmonite organizzativa, debolezza dei muscoli respiratori , ipertensione polmonare, tromboembolia polmonare, malattia polmonare ostruttiva, disfunzione del tratto respiratorio superiore.
Il lupus eritematoso sistemico può verificarsi in qualsiasi fase della malattia e il tasso di incidenza è diverso, il 60% considerato.Un altro rapporto è che il 17% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico è affetto da coinvolgimento pleurico e quelli con coinvolgimento polmonare rappresentano 3 %, il coinvolgimento pleurico è stato fino al 36% e il coinvolgimento polmonare è stato del 7% nel corso della malattia. Accendini come la pleurite possono essere senza sintomi e casi gravi come sanguinamento alveolare possono essere potenzialmente letali. I risultati clinici e di imaging e persino le manifestazioni istopatologiche di varie lesioni polmonari nel lupus eritematoso sistemico possono sovrapporsi e alcuni pazienti possono presentare più di un sintomo polmonare nel corso della malattia. Il coinvolgimento polmonare nel lupus eritematoso sistemico suggerisce una prognosi sfavorevole, con tassi di mortalità più di due volte superiori a quelli senza coinvolgimento polmonare.
La comprensione delle manifestazioni polmonari del lupus eritematoso sistemico è un risveglio per i pazienti: il lupus eritematoso sistemico sarà difficile da curare nelle fasi successive dello sviluppo e potrebbe persino causare la morte, quindi i pazienti devono andare in ospedale per un trattamento il più presto possibile.
2, malattia vascolare spinale
Il coinvolgimento polmonare è associato all'emorragia polmonare nel 12-29% dei pazienti con coinvolgimento del midollo spinale ed è anche un fattore importante nella morbilità e nella mortalità. L'emottisi è una manifestazione comune di coinvolgimento polmonare, con espettorato sanguinante nell'espettorato e massiccia emottisi nell'espettorato. La maggior parte dei casi si manifesta entro 1 mese dall'ammissione, ma può anche persistere a lungo, accompagnata da dispnea e anemia, mentre l'emorragia polmonare può portare a grave ipossiemia. Le caratteristiche di imaging comuni sono le ombre alveolari senza edema polmonare o infezione. Un aumento del coefficiente di conversione del monossido di carbonio (≥30%) suggerisce anche un'emorragia polmonare, che può essere diagnosticata mediante lavaggio broncoalveolare. Il test di funzionalità di imaging clinico di alcuni pazienti con piccola vasculite polmonare vascolare è coerente con il processo di lesione interstiziale, simile alla fibrosi polmonare idiopatica.
3, vasculite primaria
Coinvolgimento polmonare: tosse, emottisi / emottisi, grave insufficienza respiratoria dovuta a un'estesa emorragia alveolare è pericolosa per la vita.
Si manifesta principalmente come respiro corto, dolore toracico e tosse secca. Un piccolo numero di pazienti presenta fibrosi interstiziale polmonare, versamento pleurico, ipertrofia pleurica o ipertensione polmonare. La radiografia era caratterizzata da infiammazione interstiziale, fibrosi, test di funzionalità polmonare e funzione ventilatoria.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Ventilazione polmonare per imaging del recettore tumorale per ventilazione polmonare
Recentemente, è stato riportato in letteratura che il coinvolgimento polmonare può essere la prima manifestazione di fibrosi polmonare, che può essere facilmente diagnosticata come fibrosi interstiziale polmonare idiopatica (IPA) e altre malattie. Tosse, dispnea e oppressione toracica possono verificarsi nel polmone. Il coinvolgimento polmonare è associato all'emorragia polmonare nel 12-29% dei pazienti con coinvolgimento del midollo spinale ed è anche un fattore importante nella morbilità e nella mortalità. L'emottisi è una manifestazione comune di coinvolgimento polmonare, con espettorato sanguinante nell'espettorato e massiccia emottisi nell'espettorato. La maggior parte dei casi si manifesta entro 1 mese dall'ammissione, ma può anche persistere a lungo, accompagnata da dispnea e anemia, mentre l'emorragia polmonare può portare a grave ipossiemia. Le caratteristiche di imaging comuni sono le ombre alveolari senza edema polmonare o infezione. Un aumento del coefficiente di conversione del monossido di carbonio (≥30%) suggerisce anche un'emorragia polmonare, che può essere diagnosticata mediante lavaggio broncoalveolare. Il test di funzionalità di imaging clinico di alcuni pazienti con piccola vasculite polmonare vascolare è coerente con il processo di lesione interstiziale, simile alla fibrosi polmonare idiopatica.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1, coinvolgimento della pelle: il coinvolgimento della pelle è una manifestazione precoce comune della malattia. È caratterizzato da un gonfiore diffuso delle dita e un aspetto simile a una salsiccia. Alcuni pazienti hanno sviluppato gonfiore diffuso del dorso della mano. L'appiattimento delle dita è un'altra manifestazione caratteristica di questa malattia. Un piccolo numero di pazienti ha eritema, palpebre viola, perdita di capelli e fotoallergie.
2, coinvolgimento renale: il coinvolgimento renale dei pazienti con questa malattia ha rappresentato il 25-65%, di cui la glomerulonefrite membranosa è la più comune. I singoli casi presentano manifestazioni di sindrome nefrosica, mentre raramente si osservano diffuse nefrite proliferativa e interstiziale nella malattia mista del tessuto connettivo.
3, coinvolgimento cardiaco: circa il 4% dei pazienti con malattia mista del tessuto connettivo. L'infiammazione centrale è la più comune, seguita da lesioni miocardiche e aritmie.
