Il flusso sanguigno polmonare è elevato
Introduzione
introduzione La durata della vita dei pazienti con atresia tricuspide è strettamente correlata al flusso sanguigno polmonare. Il flusso di sangue polmonare è vicino al normale, il periodo di sopravvivenza più lungo può superare gli 8 anni, molti pazienti con flusso di sangue polmonare possono sopravvivere solo per 3 mesi dopo la nascita. L'atria tricuspide è una specie di cardiopatia congenita cianotica, il tasso di incidenza è di Rappresenta dall'1 al 5% delle malattie cardiache congenite. Nella cardiopatia congenita cianotica, il quarto posto era dopo la tetralogia di Fallot e la dislocazione aortica. I principali cambiamenti patologici sono stati l'atria tricuspide o la perdita della valvola tricuspide, il difetto del forame ovale o il difetto del setto atriale, l'ipertrofia ventricolare mitrale e sinistra e la displasia ventricolare destra.
Patogeno
Causa della malattia
Nel normale sviluppo dell'embrione, il cuscinetto endocardico si fonde e il tubo atrioventricolare è equamente diviso in due ugelli sinistro e destro e partecipa alla formazione del setto ventricolare di membrana e del setto atriale chiuso. Si ritiene generalmente che il sito di fusione del cuscinetto endocardico prima e dopo il periodo embrionale sia distorto sul lato destro e che il setto ventricolare destro sia spostato per causare una separazione irregolare del setto atrioventricolare. L'occlusione del canale atrioventricolare destro è seguita da occlusione tricuspide.
Anatomia patologica: quando l'atria tricuspide, l'atrio destro non comunica direttamente con il ventricolo destro e l'atrio sinistro è collegato al ventricolo sinistro attraverso la valvola mitrale. Il tessuto della valvola tricuspide e il foro della valvola tricuspide non sono stati osservati nell'atrio destro. Nella parte inferiore dell'atrio destro, il sito della valvola tricuspide originale è stato sostituito dal tessuto muscolare, rappresentando il 76%, il 12% dei pazienti con tessuto simile a un film e il 6% del tessuto membranoso. Potrebbe esserci un attaccamento tissutale simile ad una corda sul lato ventricolare della foglia. Un altro 6% del setto atrioventricolare è stato bloccato dall'attacco al tessuto del volantino della parete ventricolare destra, che Vanpragh ha chiamato il tipo di Ebstein.
Vanpragh divide la malattia in tre tipi: 1 tipo di muscolo: 84%, mostrando depressione fibrosa. Esame microscopico delle fibre muscolari irradiate intorno. 2 Tipo di membrana: 8%, accompagnato da padiglioni auricolari giustapposti, con tessuto fibroso trasparente. 3Ebstein tipo: 8%, una tasca cieca formata nel ventricolo destro della stanza si trova sotto l'atrio destro. La parete atriale destra si ispessiva e si allargava, l'atrio sinistro si espandeva, c'era un brevetto forame ovale tra l'atrio, difetto del setto atriale e talvolta un singolo atrio. Il ventricolo destro si sviluppa male, specialmente nel tratto di afflusso ventricolare destro. Quando l'arteria polmonare è atresia, il ventricolo destro non è visibile. Il piccolo diametro ventricolare destro è di pochi millimetri. La cavità ventricolare inferiore destra può avere muscoli papillari non sviluppati. Possono esserci difetti del setto ventricolare di diverse dimensioni tra i ventricoli destro e sinistro e anche la cavità ventricolare destra è più grande. Un tratto di deflusso ventricolare destro stretto a parete sottile è talvolta visto sotto la valvola polmonare. In alcuni casi, manca il ventricolo destro o c'è una piccola fessura nella parete ventricolare destra sotto l'arteria polmonare. In un numero molto piccolo di casi, i ventricoli sono disallineati e la valvola mitrale si sposta sul setto ventricolare spostato e il ventricolo destro è la principale funzione di scarico del sangue. In questo caso, il ventricolo destro sul lato sinistro del cuore si sviluppa meglio e il ventricolo sinistro sul lato destro si sviluppa male.
Nel caso di atresia tricuspide, il sangue atriale sinistro e destro passa attraverso la valvola mitrale, quindi la valvola mitrale è più grande del normale e la forma della valvola è normale. Ma a volte con 3 o 4 volantini e può cavalcare attraverso il setto ventricolare, in alcuni casi rigurgito mitralico, il ventricolo sinistro tende ad allargarsi e a ipertrofia. La relazione anatomica reciproca tra l'aorta e l'arteria polmonare comune può essere normale (tipo I) o lussazione della mano destra (tipo II) e pochissime sono la lussazione laterale sinistra (tipo III). Le valvole polmonari e polmonari possono essere normali, ma possono verificarsi stenosi, occlusione o stenosi della valvola polmonare. Atresia tricuspide varia ampiamente. Vlad è diviso in tre tipi in base alla relazione anatomica dell'aorta, I, II e III. Secondo la pervietà dell'arteria polmonare e la dimensione del difetto del setto ventricolare, ce ne sono otto tipi.
Fisiopatologia: l'atria tricuspide presenta tre condizioni per l'emodinamica: 1 ritorno venoso sistemico nell'atrio destro, deve entrare nell'atrio sinistro attraverso il difetto del setto atriale o il forame ovale pervio. Se il difetto è piccolo, la pressione venosa sistemica L'elevazione porta all'epatomegalia e all'insufficienza cardiaca destra. 2 sangue venoso sistemico e ossigenazione delle vene polmonari sangue nell'atrio sinistro completamente miscelato per ridurre il grado di saturazione arteriosa dell'ossigeno, circolazione polmonare più flusso sanguigno potrebbe non apparire porpora o porpora lieve, le prese dell'arteria polmonare sono strette, c'è porpora severa. 3 displasia ventricolare destra, la cavità ventricolare è molto piccola, quindi il ventricolo sinistro sopporta la funzione del ventricolo di entrambi i lati del ventricolo, spesso espandendosi e presentando insufficienza cardiaca sinistra. Circa il 20% dei pazienti con atresia tricuspide ha una stenosi purulenta a causa della stenosi dell'arteria polmonare, mentre in altri casi un flusso sanguigno polmonare normale o aumentato può causare insufficienza cardiaca o malattia ostruttiva vascolare polmonare. I pazienti con lussazioni destrorse dell'aorta, in particolare quelli con arterie polmonari ingrossate e coartazione aortica o displasia, possono morire di grave insufficienza cardiaca all'inizio della vita. Le lesioni ostruttive vascolari polmonari vengono aggravate e il flusso sanguigno polmonare viene gradualmente ridotto e la porpora viene gradualmente aggravata.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Saggio di permeabilità delle cellule epiteliali polmonari 99Tcm-DTPA di imaging polmonare
[manifestazioni cliniche]
(A) Sintomi La durata della vita dei pazienti con atresia tricuspide è strettamente correlata al flusso sanguigno polmonare. Il flusso di sangue polmonare è vicino al normale, il periodo di sopravvivenza è fino a 8 anni e il flusso di sangue polmonare è molto grande. Dopo la nascita, può sopravvivere solo per 3 mesi. Se il flusso di sangue polmonare è inferiore al normale, il periodo di sopravvivenza postnatale è nei due casi precedenti. mezzo. Keith et al. Hanno riferito che il 50% dei pazienti con atresia tricuspide può sopravvivere a 6 mesi, il 33% sopravvive a 1 anno di età e solo il 10% può sopravvivere a 10 anni. Casi con piccolo setto nella stanza hanno mostrato congestione venosa sistemica clinica, congestione della vena giugulare, epatomegalia ed edema periferico. A causa della piccola quantità di sangue nella circolazione polmonare, la maggior parte dei casi può apparire porpora dal periodo neonatale e sono ansiosi dopo lo sforzo e possono assumere la posizione di espettorato o svenimento ipossico. Il clubbing (punta) si verifica spesso in pazienti di età superiore ai 2 anni. In caso di aumento del flusso sanguigno polmonare, il grado di porpora è ridotto, ma spesso c'è respiro corto, respiro rapido, incline a infezione polmonare, spesso presente con insufficienza cardiaca congestizia.
(B) i segni del bordo sternale sinistro possono spesso sentire stenosi polmonare o difetto del setto ventricolare causato da soffio peloso sistolico, combinato con dotto arterioso pervio può sentire un soffio continuo simile a una macchina. L'aumento del flusso sanguigno polmonare può essere ascoltato nel mezzo del rumore diastolico simile a un tamburo. Inoltre, possono esserci segni di epatomegalia, edema, congestione della vena giugulare ed edema polmonare.
[Ispezione ausiliaria]
(1) Il 90% dei casi di esame dell'elettrocardiogramma è costituito da deviazione laterale sinistra dell'asse elettrico e lussazione dell'aorta. L'asse polmonare è normale o distorto a destra. Le derivazioni anteriori del cuore mostravano cambiamenti nell'ipertrofia ventricolare sinistra e nell'inversione dell'onda T. L'80% dei casi ha mostrato l'altezza dell'onda P o l'allargamento e l'intaglio.
(2) L'esame a raggi X delle prestazioni dei raggi X al torace è abbastanza variabile. L'ombra del cuore dei pazienti con flusso sanguigno polmonare ridotto è normale o leggermente ingrandita, e l'ombra del cuore dei pazienti con flusso sanguigno polmonare aumentato è significativamente aumentata. I tipici segni radiografici del torace sono il bordo destro del cuore è dritto, il cuore sinistro è rotondo, l'apice è elevato, il cuore è depresso e talvolta l'ombra del cuore è simile alla tetralogia di Fallot. Il cuore della dislocazione aortica può essere a forma di uovo. Nel caso di un flusso sanguigno polmonare inferiore, il modello polmonare è stato significativamente ridotto e la congestione polmonare è stata osservata nella congestione polmonare.
(3) Catetere cardiaco e angiografia Il catetere cardiaco destro può entrare nell'atrio sinistro attraverso il setto atriale e la pressione atriale destra è più alta dell'atrio sinistro. La differenza di pressione è inversamente proporzionale al diametro del difetto atriale, il difetto è piccolo e la differenza di pressione è grande. Il contenuto di ossigeno nel sangue arterioso è ridotto e i livelli di ossigeno nel sangue dell'atrio sinistro, del ventricolo sinistro, dell'arteria polmonare e dell'aorta sono gli stessi.
(4) L'angiografia atriale destra selettiva mostra che il mezzo di contrasto entra nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro, quindi nell'arteria polmonare e nell'aorta dall'atrio destro. Sotto l'ombra del cuore, il triangolo non sviluppato, la finestra ventricolare destra, si trova tra l'atrio destro, il ventricolo sinistro e il diaframma. A volte l'esame angiografico può mostrare difetto del setto ventricolare, cavità ventricolare destra e tratto di deflusso e arteria polmonare. Inoltre, è possibile visualizzare la relazione e la posizione delle due grandi arterie: l'angiografia ventricolare sinistra può determinare la presenza o l'assenza di rigurgito mitralico.
(5) L'ecocardiografia in modalità M ha mostrato che la curva tricuspide è scomparsa: la vista a quattro camere non ha visto l'eco tricuspide, l'eco del setto interatriale è stata interrotta e l'eco della parte superiore del setto ventricolare è stata interrotta. L'ecocardiografia e l'esame Doppler hanno rivelato il flusso sanguigno dall'atrio destro all'atrio sinistro e poi nel ventricolo sinistro. L'ampiezza dell'attività della valvola mitrale aumentava e l'atrio destro, l'atrio sinistro e la cavità ventricolare sinistra aumentavano e il ventricolo destro era piccolo o scompariva.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La durata della vita dei pazienti con atresia tricuspide è strettamente correlata al flusso sanguigno polmonare. Anche se la valvola tricuspide è bloccata, il flusso sanguigno polmonare può essere normale. Quindi dovrebbe essere distinto!
