furto coronarico
Introduzione
introduzione La salasso coronarico è una manifestazione clinica di bambini nati con origini ectopiche coronariche che si verificano da 2 a 3 mesi dopo la nascita. Le origini comuni di origine ectopica coronarica provengono dall'arteria polmonare e dall'aorta.L'origine dell'arteria carotide comune e dell'arteria innominata è estremamente rara e spesso accompagnata da grave malformazione cardiaca. Brooks ha riportato per la prima volta 2 pazienti nel 1885. L'origine più comune di origine ectopica nell'arteria polmonare è l'arteria coronaria sinistra.Inoltre, la rara arteria coronaria destra proviene dall'arteria polmonare. Entrambe le arterie coronarie provengono dall'arteria polmonare. L'origine circonflessa dell'arteria coronaria sinistra proviene dall'arteria polmonare e dall'arteria coronale o coronarica. Originato dall'arteria polmonare. Le arterie coronarie bilaterali provengono dalle arterie polmonari e muoiono entro pochi giorni dalla nascita a causa di grave ischemia miocardica e ipossia e raramente vengono diagnosticate clinicamente. L'ectopia dell'arteria coronaria sinistra ha origine nell'arteria polmonare. L'arteria coronaria sinistra ha avuto origine nell'arteria polmonare, ma la sua distribuzione e il percorso del ramo erano normali: il tasso di incidenza era solo 1 su ogni 300.000 nascite vive e lo 0,26% nelle malattie cardiache congenite.
Patogeno
Causa della malattia
L'arteria coronaria sinistra ha origine dal seno valvolare sinistro o posteriore dell'arteria polmonare. È diviso in un ramo discendente anteriore e in un ramo giroscopico da 5 a 6 mm dalla parte iniziale. Esistono rami di circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra, ma il numero varia. L'origine e il ramo dell'arteria coronaria destra sono normali. Il ventricolo sinistro è ipertrofico e fortemente ingrandito, e l'ingrandimento della regione apicale del ventricolo sinistro è più evidente. Il ventricolo sinistro è ampiamente fibrotico, con l'area subendocardica più prominente, spesso con infarto miocardico. Le lesioni fibrotiche talvolta presentano calcificazioni focali e il subendotelio presenta vari gradi di proliferazione dei tessuti fibroelastici. A causa dell'ampia fibrosi o persino della calcificazione dei muscoli papillari, i muscoli papillari sono disfunzionali. Iperplasia del tessuto fibroelastico endocardico causata da fusione e accorciamento del cordone cerebrale e fibrosi ventricolare sinistra che porta all'allargamento del ventricolo sinistro e all'anello mitrale, spesso presentato con rigurgito mitralico.
Fisiopatologia: gli effetti patofisiologici dell'origine ectopica dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare dipendono dalla differenza di pressione tra circolazione sistemica e circolazione polmonare e dall'entità e dall'estensione della circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra. Nel periodo fetale e neonatale, la pressione ventricolare sinistra e destra e il contenuto di ossigeno nel sangue sono uguali e la resistenza alla circolazione polmonare è simile alla resistenza alla circolazione sistemica, pertanto l'arteria coronaria sinistra originata dall'arteria polmonare può ottenere la stessa pressione di perfusione e l'apporto di ossigeno dell'aorta. Lo sviluppo e la crescita del feto non hanno alcun effetto. La resistenza alla circolazione polmonare è diminuita e la pressione dell'arteria polmonare è scesa alla normalità da 7 a 10 giorni dopo la nascita. Allo stesso tempo, anche la saturazione di ossigeno polmonare è ridotta a circa il 70%, l'ematocrito ematico viene ridotto dal 70-80% prima della nascita a circa il 40% dopo 3 mesi dalla nascita e il contenuto di emoglobina è ridotto, quindi ectopico L'origine dell'arteria coronaria sinistra non solo ha ridotto la pressione di perfusione a 2,7 ~ 6,7 KPa (20 ~ 50 mmHg), ma ha anche significativamente ridotto il contenuto di ossigeno nel sangue perfuso, con conseguente insufficiente apporto di ossigeno miocardico nell'area di afflusso di sangue nell'arteria coronaria sinistra, lesioni ipertrofiche nel ventricolo sinistro, cuore La regione subendocardica del miocardio presenta una fibrosi estesa dovuta a ischemia e ipossia. La sopravvivenza di un bambino dopo la nascita dipende dallo sviluppo della circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra. Quando la circolazione collaterale è completamente sviluppata, il bambino può sopravvivere; se la circolazione collaterale non è completamente sviluppata, ciò porterà a infarto del miocardio e morte. L'eccessiva circolazione collaterale è derivata dall'arteria coronaria destra dell'aorta per trasportare il flusso sanguigno, attraverso la circolazione collaterale nell'arteria coronaria sinistra e nell'arteria polmonare, con conseguente shunt da sinistra a destra, con conseguente insufficienza cardiaca congestizia e sindrome del furto vascolare coronarico, circa 80 Circa il 90% dei pazienti muore per insufficienza cardiaca congestizia o infarto del miocardio entro 1 anno dalla nascita: solo un piccolo numero di pazienti ha un'abbondante circolazione collaterale tra le arterie coronarie sinistra e destra e la maggior parte del miocardio comprende il palpebrale ventricolare sinistro e la maggior parte del setto ventricolare. E l'afflusso di sangue alla parete ventricolare sinistra dall'arteria coronaria destra può sopravvivere fino all'età adulta.
L'ectopia dell'arteria coronaria proviene dall'arteria polmonare ed è più comune.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame TC coronarico per angiografia coronarica
[manifestazioni cliniche]
Il bambino non può presentare prestazioni anomale entro 1 mese dalla nascita, può iniziare a mostrare ischemia e ipossia del miocardio dopo 2-3 mesi dalla nascita. Durante l'alimentazione o il pianto, provoca respiro corto, irritabilità, labbra pallide o cianosi, sudorazione e affaticamento. L'aumento della frequenza cardiaca, la tosse, il respiro sibilante, ecc. Possono essere causati da angina e insufficienza cardiaca. In un numero limitato di casi con una circolazione collaterale coronarica sinistra e destra molto ricca, i sintomi di angina pectoris e insufficienza cardiaca congestizia cronica possono essere ritardati fino all'età di 20 anni, in questi casi si osservano spesso soffi continui e rigurgito mitralico nella regione anteriore. Anche più serio.
Esame fisico: scarsa crescita e sviluppo, dimensioni ridotte, perdita di peso, aumento della respirazione, aumento del cuore e della voce, aumento della frequenza cardiaca, epatomegalia, riempimento delle vene giugulari, rantoli del campo polmonare e altri segni di insufficienza cardiaca, area apicale Soffio sistolico prodotto dal rigurgito mitralico. Una circolazione collaterale coronarica è abbondante e si può udire un soffio continuo continuo nella regione anteriore.
[Ispezione ausiliaria]
Esame radiografico del torace: l'ombra del cuore è significativamente aumentata, il cuore sinistro è pieno e sporgente, l'apice è smussato, sporgente verso l'esterno alla cresta iliaca sinistra e copre la colonna vertebrale all'indietro, i vasi sanguigni nei polmoni sono congestionati, ma la pulsazione è debole.
Esame dell'elettrocardiogramma: spesso mostravano segni di infarto miocardico della parete esterna anteriore, le derivazioni L1 e AVL mostravano il tipo Qr e l'inversione dell'onda T, V5V6 mostrava un'onda Q profonda, spesso accompagnata da inversione dell'onda T, il piombo ventricolare anteriore sinistro mostrava elevazione del segmento ST E spesso hanno segni di ipertrofia ventricolare sinistra.
Cateterismo cardiaco destro: la circolazione collaterale coronarica è ricca di casi: il sangue dall'arteria coronaria destra dall'aorta entra nell'arteria coronaria sinistra e quindi fluisce nell'arteria polmonare attraverso la circolazione collaterale. Pertanto, l'ossigeno nel sangue nell'arteria polmonare aumenta e la sinistra a destra può essere visualizzata a livello dell'arteria polmonare. Lo shunt può anche aumentare la pressione dell'arteria polmonare.
Ecocardiografia: mostrando l'allargamento ventricolare sinistro, la contrattilità miocardica è significativamente ridotta. L'ecocardiografia sezionale e il polso ad ultrasuoni L'esame Doppler può mostrare che l'ectopia dell'arteria coronaria sinistra proviene dall'arteria polmonare.
I test sugli enzimi sierici hanno rivelato livelli elevati di creatina fosfochinasi, lattato deidrogenasi e aspartato aminotransferasi.
Imaging miocardico con radionuclidi: l'imaging miocardico con 201TI ha mostrato che il miocardio non è stato sviluppato nell'area della lesione delle parti anteriore e posteriore del cuore.
Angiografia cardiaca selettiva: l'angiografia è un metodo affidabile per la diagnosi dell'origine dell'ectopico coronarico. L'angiografia aortica e l'angiografia coronarica destra selettiva hanno mostrato che solo una delle arterie coronarie destra ha avuto origine nell'aorta, l'arteria coronaria destra è stata significativamente ispessita e l'agente di contrasto ha riempito l'arteria coronaria sinistra nella direzione opposta e quindi è tornata all'arteria polmonare. L'angiografia ventricolare sinistra selettiva ha spesso mostrato un allargamento della cavità ventricolare sinistra, una significativa riduzione della contrattilità ventricolare sinistra e una diminuzione della funzione motoria della parete anteriore ventricolare sinistra. L'angiografia ventricolare sinistra selettiva è anche utile nella diagnosi del rigurgito mitralico. In alcuni casi, quando l'agente di contrasto viene iniettato nell'arteria polmonare, l'arteria coronaria sinistra può essere sviluppata.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Il furto dell'arteria coronarica si verifica nei bambini con insufficienza cardiaca congestizia e deve essere differenziato dalla fibroelastosi endocardica, ma anche con cardiomiopatia dilatativa primaria, aneurisma coronarico, malattia di Kawasaki, pre-cardiaco Mormori di continuità dell'area e altre identificazioni.
I. Fibroelastosi endocardica
La fibroelastosi endocardica (EFE), nota anche come sclerosi endocardica, non è stata ancora chiarita. È un tipo comune di cardiomiopatia primaria nei bambini, noto anche come fibroelastosi endocardica primaria. Cardiopatie congenite come coartazione aortica, stenosi aortica, atresia della valvola aortica e altra fibroelastosi endocardica, chiamata fibroelastosi endocardica secondaria, il suo significato clinico dipende dal cuore primario deformità. Le manifestazioni cliniche sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, che si verificano spesso dopo infezioni respiratorie.
I sintomi generali possono essere classificati in tre tipi in base alla gravità dei sintomi:
(1) fulminante: insorgenza improvvisa della malattia, dispnea improvvisa, vomito, rifiuto di mangiare, cianosi periorale, pallore, irritabilità, tachicardia. Ci sono dispnea sibilante o rantoli secchi nei polmoni, il fegato è gonfio e si vede anche edema, entrambi i quali sono segni di insufficienza cardiaca congestizia. Un piccolo numero di bambini presentava shock cardiogeno, che presentava sintomi come irritabilità, carnagione grigia, arti freddi e freddi e polso accelerato e debole. Questo tipo di bambino malato ha più di 6 mesi e può causare morte improvvisa.
(2) tipo acuto: l'insorgenza è anche più rapida, ma lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia non è acuto come il fulminante, spesso complicato da polmonite, accompagnato da febbre, rantoli bagnati nei polmoni. Alcuni bambini sviluppano embolia cerebrale a causa della perdita del trombo della parete. La maggior parte è morta per insufficienza cardiaca e un piccolo numero di trattamenti è stato alleviato.
(3) Tipo cronico: l'incidenza è leggermente lenta e l'età è superiore a 6 mesi. I sintomi sono acuti, ma i progressi sono lenti e la crescita e lo sviluppo di alcuni bambini ne risentono. Può essere alleviato dopo il trattamento, può vivere in età adulta e può anche morire per insufficienza cardiaca ripetuta.
In secondo luogo, cardiomiopatia dilatativa primaria
Questo tipo è caratterizzato da ingrandimento ventricolare sinistro o ventricolare o bilaterale con ipertrofia cardiaca. Disfunzione sistolica ventricolare, con o senza insufficienza cardiaca congestizia. L'aritmia ventricolare o atriale è più comune. La condizione viene progressivamente aggravata e la morte può verificarsi in qualsiasi fase della malattia. Può verificarsi in tutte le età, ma è soprattutto nella mezza età. L'inizio è stato lento e il cuore è stato allargato all'esame iniziale e la funzione cardiaca è stata compensata senza disagio cosciente. I sintomi compaiono gradualmente dopo un periodo di tempo, a volte più di 10 anni. I sintomi sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, con urgenza nell'aria ed edema i più comuni. Inizialmente, dopo il travaglio ansioso o l'esaurimento, ci sarà mancanza di respiro durante le attività lievi o il riposo o un'urgenza parossistica di notte. A causa della bassa produzione di sangue, i pazienti spesso si sentono deboli. L'esame fisico vede accelerare la frequenza cardiaca, l'apice batte a sinistra e in basso, potrebbe esserci una pulsazione di sollevamento, il cuore emette il suono a sinistra per espandersi, spesso può sentire il terzo o il quarto suono, quando la frequenza cardiaca è veloce, il cavallo sta correndo. A causa dell'ingrossamento della camera cardiaca, potrebbe esserci un soffio sistolico causato da un relativo rigurgito mitralico o tricuspide, che viene alleviato dopo il miglioramento della funzione cardiaca. La maggior parte della pressione sanguigna è normale, ma la pressione sanguigna è più bassa nei casi avanzati, la pressione del polso è piccola e la pressione diastolica può essere leggermente aumentata in presenza di insufficienza cardiaca. La comparsa di vene alternate suggerisce l'insufficienza cardiaca sinistra. L'impulso è spesso debole. Nell'insufficienza cardiaca, potrebbero esserci dei rantoli nella base della seconda vena. In caso di insufficienza cardiaca destra, il fegato si allarga e la comparsa di edema inizia dagli arti inferiori, mentre il versamento pleurico e l'ascite non sono comuni nei pazienti con malattia avanzata. Si può verificare una varietà di aritmia, per la prima volta o la prestazione principale, e una varietà di aritmia combinata per formare un ritmo cardiaco più complesso, può verificarsi ripetutamente, a volte testarda. Il blocco atrioventricolare alto, la fibrillazione ventricolare, il blocco del seno o la pausa possono portare alla sindrome A-S, che è una delle cause della morte. Inoltre, ci sono ancora embolizzazioni nel cervello, nei reni, nei polmoni, ecc.
Terzo, malattia di Kawasaki
La malattia è una vasculite sistemica acuta, che è un'infiammazione della parete dei vasi sanguigni e può progredire fino alla vasodilatazione (aneurisma), che colpisce principalmente l'arteria coronarica (i vasi sanguigni che alimentano il cuore). Tuttavia, non tutti i bambini sviluppano un aneurisma. La maggior parte dei pazienti presenta sintomi acuti senza complicazioni.
La malattia inizia a manifestarsi come ipertermia inspiegabile, della durata di almeno 5 giorni e il bambino è spesso molto infastidito. La febbre può essere accompagnata da o congiuntivite successiva (congestione dell'occhio), i bambini con eruzione cutanea o secrezioni possono avere una varietà di manifestazioni di eruzione cutanea, come l'eruzione da morbillo o scarlattina, orticaria, brufoli e così via. L'eruzione cutanea si distribuisce principalmente nel tronco e negli arti e si verifica spesso nella zona perineale anale. I cambiamenti orali sono caratterizzati da labbra rosso vivo, screpolate, congestione della lingua, spesso indicate come "lingua yangmei" e può essere colpita la congestione faringea di mani e piedi, manifestata come congestione e gonfiore delle palme e delle piante. Dopo queste esibizioni (circa 2-3 settimane), viene seguito il caratteristico peeling delle dita delle mani e dei piedi.
Più della metà dei pazienti presenta linfonodi ingrossati nel collo, di solito un singolo linfonodo con un diametro di almeno 1,5 cm.
A volte, altri sintomi come dolori articolari e / o gonfiore articolare, dolori addominali, diarrea, irritabilità e mal di testa possono anche essere visti che il coinvolgimento cardiaco è la manifestazione più grave della malattia di Kawasaki, perché può portare a complicazioni a lungo termine. Si possono riscontrare soffi cardiaci, aritmie o anomalie ecocardiografiche. Ogni strato del cuore può avere un grado di risposta infiammatoria, vale a dire pericardite (infiammazione della membrana che circonda il cuore), miocardite (infiammazione del miocardio) e coinvolgimento della valvola. Tuttavia, la caratteristica principale di questa malattia è la formazione di aneurismi coronarici.
