Fusione delle costole
Introduzione
introduzione Sindrome da insufficienza toracica (TIS) significa che il torace non supporta la normale respirazione e la crescita polmonare. TIS è un termine collettivo per una classe di sindromi. La maggior parte di queste malattie sono malattie congenite e vi sono più malformazioni del sistema, le più comuni sono la scoliosi congenita e la cifosi laterale congenita.I pazienti con deformità spinali congenite di solito hanno costole e costole. Assenza di malformazioni dello sviluppo toracico. La TIS può essere suddivisa in quattro tipi: il tipo I è assente per le costole e la scoliosi, il tipo II è la fusione delle costole e la scoliosi, il tipo IIIa è un torace piccolo e il tipo IIIb è un torace stretto.
Patogeno
Causa della malattia
La TIS è una combinazione di un tipo di sindrome e non si riferisce specificamente a una malattia. La maggior parte di queste malattie sono malattie congenite e vi sono più malformazioni del sistema, le più comuni sono la scoliosi congenita e la cifosi laterale congenita.I pazienti con deformità spinali congenite di solito hanno costole e costole. Assenza di malformazioni dello sviluppo toracico. Si ritiene generalmente che la maggior parte della scoliosi congenita sia non ereditaria ed è causata da fattori ambientali durante lo sviluppo embrionale. In secondo luogo, la rapida progressione della scoliosi idiopatica nei neonati e nei bambini piccoli può anche portare alla TIS, la cui causa non è nota. Inoltre, i pazienti con scoliosi ad esordio precoce, sindrome di Jeunes e sindrome di Jarcho-Levin possono anche avere TIS. La sindrome di Jeunes è anche una malattia che causa la TIS La sindrome di Jeune è la displasia toracica asfissiante, nota anche come displasia ossea toracica-pelvica (punta), che è un disturbo autosomico recessivo. Questa malattia provoca dispnea e ripetute infezioni respiratorie dovute alla displasia toracica e casi gravi muoiono entro poche settimane dalla nascita.
Esaminare
ispezione
La TIS è generalmente associata a disturbi polmonari e toracici dello sviluppo. La sindrome da displasia toracica è un tipo di debolezza toracica che supporta la crescita del normale sistema respiratorio o polmoni. Spesso si verifica nei bambini con gravi deformità delle costole e della parete toracica con scoliosi.
Lo sviluppo dei polmoni nei bambini dipende dalla crescita del torace e la gabbia toracica deve essere simmetrica dalle costole e dalla colonna vertebrale per fornire un ambiente normale.La crescita e lo sviluppo dei due sono interdipendenti. In primo luogo, il torace non è sufficiente per sostenere la normale respirazione dei polmoni. In assenza di costole o costole, il movimento respiratorio è limitato. Quando la deformità progredisce, il volume toracico viene ulteriormente ridotto, la disfunzione toracica viene aggravata e le atelettasie e i polmoni sono facilmente causati. Infezione, ecc. In secondo luogo, la gabbia toracica non è sufficiente a supportare la normale crescita dei polmoni, mentre la deformità toracica causa la limitazione della crescita del torace in tutte le direzioni, con conseguente limitazione significativa della normale crescita del tessuto polmonare. Pertanto, qualsiasi malattia che influisce sullo sviluppo polmonare o sullo sviluppo toracico causerà lo stesso processo patologico: la riduzione delle cellule epiteliali capillari alveolari porta alla riduzione dell'alveolare, alla riduzione della funzione di scambio polmonare e al limitato movimento respiratorio, che può facilmente causare la funzione polmonare. Non completo C'è una storia naturale di pazienti con scoliosi congenita e 36 anni sono deceduti per arresto cardiaco causato da una malattia polmonare gravemente restrittiva.
La TIS è suddivisa nei seguenti quattro tipi: il tipo I è assente per le costole e la scoliosi, il tipo II è la fusione delle costole e la scoliosi, il tipo IIIa è un torace piccolo e il tipo IIIb è un torace stretto Questa classificazione ha un significato di riferimento per la chirurgia VEPTR. Anche i meccanismi con cui ogni tipo provoca una diminuzione della funzionalità polmonare sono diversi: il tipo I è perché i polmoni sono compressi nel torace e il volume dell'attività toracica è perso. Il tipo II è perché il lato concavo della costola accorcia il torace e limita il movimento respiratorio del polmone laterale concavo. Il tipo IIIa limita il movimento respiratorio dei polmoni a causa del piccolo profilo toracico causato dalla riduzione del diametro longitudinale del torace bilaterale. Il tipo IIIb è un torace stretto formato dalla riduzione del diametro trasversale del torace bilaterale, che limita la respirazione esterna.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La deformità toracica ha due lati o un lato e può essere integrale o limitata a una determinata parte.
Innanzitutto, anomalie bilaterali
1. Cassa del barilotto. È più comune nell'enfisema causato da asma delle vie aeree, bronchite cronica, ecc., Che può essere visto nelle persone anziane e dalla pelle corta. Il diametro anteroposteriore e il diametro sinistro e destro del torace sono aumentati, in particolare il diametro anteroposteriore è significativamente aumentato, a volte uguale ai diametri sinistro e destro, in modo che il torace sia a forma di botte, l'angolo obliquo inferiore anteriore dell'arco toracico sia sollevato, lo spazio intercostale sia allargato e il movimento respiratorio sia significativo. Diminuzione, svenimento della palpazione indebolito o scomparso, foglie di percussione non udite, suoni cardiaci ristretti o non facili da eliminare, riduzione dell'ottusità del polmone e del fegato, riduzione dell'auscultazione, respiro affannoso, espirazione prolungata, infezione concomitante, polmoni Potrebbero esserci rantoli bagnati, i raggi X mostrano un'espansione toracica, lo spazio intercostale si allarga, le costole non funzionano, l'attività si indebolisce e il diaframma viene abbassato e appiattito. Quando l'enfisema è complicato, la capacità polmonare si riduce in un secondo e il volume residuo aumenta nella disfunzione ventilatoria ostruttiva.
2. Petto piatto. Trovato in malattie da deperimento cronico come la tubercolosi, può anche essere visto in pazienti con forma del corpo allungata, torace appiattito, piccolo diametro anteroposteriore e spesso di diametro medio e corto; clavicola prominente, evidente fossa superiore e inferiore, abbassamento delle costole, piccolo spazio intercostale, atrofia muscolare intercostale, addome L'angolo superiore è acuto e il torace piatto è spesso accompagnato da segni di debolezza, caduta viscerale, scarsa espansione toracica e incline alla tubercolosi. Si chiamava tubercolosi.
3. Cassa dell'imbuto. La malattia è la displasia congenita e ha una predisposizione genetica come la sindrome di Marfans. Il torace a imbuto è una deformità toracica a forma di imbuto nella parte inferiore dello sterno e dello xifoide. Il torace inferiore del paziente è piatto e l'angolo sternale collassa verso la parte posteriore. Lo xifoide è più evidente. La distanza tra l'estremità inferiore dello sterno e la colonna vertebrale è ridotta. Le costole su entrambi i lati dello sterno sono curve e possono essere associate alla sporgenza vertebrale posteriore o ad altre deformità. Il movimento toracico è spesso limitato e il cuore è spostato dalla pressione e la maggior parte di essi è chiamata a sinistra. Le manifestazioni cliniche, la deformità toracica nei neonati e nei bambini piccoli possono essere poco appariscenti, più asintomatiche, con l'aumento dell'età, le deformità toraciche e toraciche peggiorano gradualmente, la dispnea, le palpitazioni nella regione anteriore del cuore e la bronchite cronica, i sintomi della polmonite, i polmoni possono essere ascoltati e rantoli bagnati A causa dello spostamento del cuore, è possibile udire una spaccatura del suono cardiaco e soffi sistolici. L'esame a raggi X ha mostrato uno spostamento nel cuore e il grado di depressione dopo l'estremità inferiore dello sterno. L'elettrocardiogramma presenta cambiamenti nello spostamento e nella transizione del cuore e i test di funzionalità polmonare sono disfunzioni ventilatorie restrittive Se associati a bronchite cronica, episodi ricorrenti possono causare disfunzioni ventilatorie ostruttive.
4. Petti di pollo. A causa del rachitismo, le ripetute infezioni respiratorie durante l'infanzia possono anche causare petti di pollo. Il petto del petto di pollo sporge in avanti, in particolare la parte inferiore. Il diametro antero-posteriore del torace è ingrandito, il diametro trasversale è ridotto e la cartilagine della costola laterale o bilaterale è spesso depressa.L'articolazione tra la costola e la cartilagine costale è ispessita e ispessita e bordata; il valgo cranico anteriore è valgo e i muscoli respiratori si contraggono. Il lato interno della parete toracica è tirato verso l'interno e una scanalatura profonda è formata dallo xifoide dello sterno lungo il sito di attacco del muscolo iliaco all'interno. Si chiama solco costale. La malattia è più comune nei bambini e negli adolescenti, nota anche come rachitismo. L'esame radiografico mostrava lati toracici appiattiti, sterno anteriore e cartilagine delle costole anteriori. I test di funzionalità polmonare sono disfunzioni ventilatorie restrittive.
5. Deformazione spinale. Esistono molte cause, dovute alla displasia congenita accompagnata da deformità vertebrali o secondarie a tubercolosi, rachitismo, osteomalacia, traumi, lesioni neuromuscolari e grave ispessimento pleurico, toracoplastica, ecc., Ma la maggior parte delle cause sono sconosciute. La malattia è la deformità toracica causata dalla curvatura laterale e all'indietro delle vertebre toraciche. Nei casi più gravi, lo spazio costale sul lato convesso della colonna vertebrale è notevolmente allargato e il rigonfiamento toracico è ingrandito; lo spazio intercostale del lato concavo del torace è ristretto e la cavità toracica è ridotta, con conseguente sviluppo del polmone e compressione del polmone. Atelettasia localizzata scarsa o causata; i polmoni non compensati possono produrre enfisema compensativo. I pazienti sono inclini alla bronchite cronica e sviluppano ipertrofia del cuore destro e cardiopatia polmonare. Le principali manifestazioni cliniche sono dispnea progressiva, respirazione superficiale, aumento della frequenza cardiaca e cianosi. Infezioni del tratto respiratorio inferiore e polmonite sono le principali cause di insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca. Di solito non ci sono sintomi evidenti durante l'infanzia. L'esame radiografico può essere utilizzato per deformità spinali angolari e torace, attività muscolare del diaframma e condizioni polmonari. La funzione polmonare era una disfunzione ventilatoria limitata, accompagnata da bronchite cronica, vari gradi di disfunzione ventilatoria ostruttiva.
In secondo luogo, anomalie unilaterali
1. Un lato aumenta. Una grande quantità di effusione o empiema si forma in un lato del torace e il tumore nella cavità toracica può causare il rigonfiamento del lato interessato. Compromissione della funzionalità polmonare nella parte interessata, il tumore intratoracico può causare il rigonfiamento laterale interessato. Compromissione della funzionalità polmonare nella parte interessata, enfisema compensativo nella parte opposta del caso cronico. La trachea si spostò verso la salute, fu osservata la traspirazione del pneumotorace e la percussione del versamento pleurico fu espressa o reale, e l'auscultazione dei suoni del respiro si indebolì o scomparve. L'esame a raggi X, la puntura del torace e l'espettorato o l'esame liquido possono confermare la natura della malattia e, se necessario, l'esame toracoscopico.
2. Una riduzione laterale. Un lato del collasso toracico può essere causato da un esteso ispessimento pleurico dovuto a empiema o pleurite, adesione e contrazione, atelettasia, fibrosi polmonare, tubercolosi fibrotica cronica, suppurazione polmonare cronica, ecc., Le manifestazioni cliniche variano con la malattia primaria Diversamente, la trachea si sposta sul lato interessato, il contorno toracico del lato interessato diventa più piccolo e la comune scoliosi della colonna vertebrale è comune.
In terzo luogo, anomalie locali
1. Sollevamento locale. Trovato in ingrossamento del cuore, versamento pericardico, aneurisma aortico, tumori intratoracici o della parete toracica. I pazienti con malattie circolatorie possono presentare alterazioni anomale dell'auscultazione cardiaca e variazioni dell'ECG. La displasia toracica comprende principalmente fratture costali di tumori infiammatori tubercolari.
2. Depressione locale. L'adesione pleurica può causare il collasso parziale del torace e la depressione della fossa superiore e inferiore della clavicola può essere causata da fibrosi della polmonite tubercolosi, atelettasia, ecc .; la gabbia toracica del rachitismo si abbassa lungo il diaframma.
