Difetto osseo geografico
Introduzione
introduzione Un difetto osseo simile a una mappa è uno dei sintomi della malattia di Hand-Schüller-Kisser. La triade tipica dei pazienti con malattia di Hande-Schüller-Kersi è il diabete insipido, esoftalmo e difetti ossei simili a mappe e la diagnosi non è difficile. La malattia è più comune nei bambini di età superiore ai 3 anni e gli adulti sono rari. Il viso, le palpebre, il tronco, il perineo e la pelle delle ascelle del paziente presentano ulcere o tumori gialli e ulcere della mucosa orale. La fibrosi interstiziale ilare e polmonare a causa dell'infiltrazione di cellule tissutali e infiammatorie può causare insufficienza cardiaca destra.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta e può essere correlata alla disfunzione immunitaria.
(due) patogenesi
La patogenesi non è chiara.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Imaging osseo ed esame della TC dell'area sacrale
sintomi:
La malattia è più comune nei bambini di età superiore ai 3 anni e gli adulti sono rari. Il viso, le palpebre, il tronco, il perineo e la pelle delle ascelle del paziente presentano ulcere o tumori gialli e ulcere della mucosa orale. La fibrosi interstiziale ilare e polmonare a causa dell'infiltrazione di cellule tissutali e infiammatorie può causare insufficienza cardiaca destra. Il diabete insipido si verifica quando è coinvolto l'ipofisi o l'ipotalamo. Il cranio, la base del cranio, la sella, la mascella superiore e inferiore, il bacino, il femore, le costole e la tibia possono essere coinvolti, soprattutto in aree di limitazione, dimensioni, confini irregolari, bordi chiari e senza indurimento, a forma di mappa. Pertanto, si chiama un difetto osseo simile a una mappa. La parete esterna della palpebra e l'osso parietale sono danneggiate e il tessuto molle della palpebra può essere colpito per produrre una sporgenza del bulbo oculare, ma la vera causa del bulbo oculare è sconosciuta. In casi tipici, ci sono tre tipi di difetti simili a una mappa cranica, esoftalmo e diabete insipido, tuttavia le tre caratteristiche dei casi atipici non si verificano contemporaneamente, o solo uno o due. Il diabete insipido è una complicazione tardiva della malattia.
Diagnosi :
I pazienti con triadi tipiche, diabete insipido, esoftalmo e difetti ossei simili a mappe, non sono difficili da diagnosticare. I test di laboratorio devono essere eseguiti su lesioni atipiche, combinati con risultati di imaging per determinare la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Le lesioni che causano la distruzione della parete ossea sono anche mieloma e metastasi. L'età del mieloma ha più di 40 anni, le lesioni sono piccole e multiple, ci possono essere proteine condensate nelle urine; i pazienti con tumori metastatici sono generalmente più anziani, le lesioni sono più piccole, i bordi potrebbero non essere chiari, le prestazioni dei tumori primari possono aiutare a diagnosticare .
