disturbi della coagulazione
Introduzione
introduzione La disfunzione della coagulazione è una malattia emorragica causata da carenza o disfunzione del fattore della coagulazione, che può essere suddivisa in due categorie principali: ereditaria e acquisita. La coagulopatia ereditaria è generalmente una singola carenza del fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, principalmente nella storia familiare; la coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti in riabilitazione hanno spesso carenza di fattore di coagulazione multipla, principalmente in età adulta Clinicamente, oltre al sanguinamento, ci sono sintomi e segni di malattia primaria.
Patogeno
Causa della malattia
1. La coagulopatia ereditaria è generalmente una carenza del singolo fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, spesso storia familiare.
2. La coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti hanno spesso una varietà di fattori di coagulazione, soprattutto in età adulta, clinicamente oltre al sanguinamento con sintomi e segni della malattia primaria.
L'emofilia è il gruppo più comune di deficit ereditario del fattore di coagulazione, che può essere suddiviso in emofilia A (componente procoagulante del fattore VIII, deficit VIII) e emofilia B (deficit del fattore IX). Fattore VIII: I geni biosintetici C e Fattore IX si trovano sul cromosoma X, quindi si chiama malattia a catena X, entrambi legati all'X con ereditarietà recessiva, insorgenza maschile, trasmissione femminile. Sebbene le portatrici di sesso femminile abbiano vari gradi di fattore VIII: l'attività del fattore IX o C è ridotta, ma generalmente nessun sintomo emorragico. Circa un terzo dei pazienti non ha una storia familiare, che può essere trascurata dai maschi in famiglia o ereditata l'una dall'altra o può essere causata da mutazioni genetiche.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Fattore di attivazione piastrinica test di generazione di trombina semplice test di efficacia del fattore III di piastrina test di generazione di trombina semplice test del kallikrein nel plasma
Ispezione di laboratorio
La malattia è principalmente la coagulopatia del percorso endogeno, quindi il tempo di sanguinamento, la conta piastrinica e la morfologia, PT, TT, antigene correlato al fattore von Willebrand (vWF: Ag) sono normali. APTT prolungato, scarsa produzione di tromboplastina. L'identificazione di due tipi può essere utilizzata per correggere il tempo di generazione della tromboplastina. VIII: C e l'attività del fattore IX (IX: C) sono stati determinati per stimare la sua concentrazione nel plasma.
diagnosi
Secondo le tipiche manifestazioni cliniche e l'APTT di laboratorio, il test di produzione e il test di correzione della tromboplastina, la determinazione dell'attività del fattore di coagulazione del sangue, la diagnosi di diarrea A, B e l'identificazione non sono difficili. Tuttavia, deve essere differenziato dalla mancanza del fattore XI, che è un'eredità recessiva incompleta autosomica, sia uomini che donne possono ammalarsi, i genitori possono passare e il sanguinamento clinico è lieve. Secondo la scarsa produzione di tromboplastina, è possibile correggere il normale assorbimento del plasma e del siero normale e si può identificare la riduzione o la scomparsa dell'attività del fattore XI nel plasma. Inoltre, deve essere differenziato dalla malattia di von Willebrand e dalle sostanze anticoagulanti circolanti (inibitori dei fattori VII e IX), che presenta gli stessi sintomi emorragici dell'emofilia, ma nessuna storia familiare e genere, limiti di età e anomalie della coagulazione. Non può essere corretto da una piccola quantità di plasma normale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La diagnosi dovrebbe essere differenziata dai seguenti sintomi:
1. Disturbi della funzione del fattore della coagulazione: la coagulopatia è una malattia emorragica causata da carenza o disfunzione del fattore della coagulazione, che può essere suddivisa in due categorie principali: ereditaria e acquisita. La coagulopatia ereditaria è generalmente una singola carenza del fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, principalmente nella storia familiare; la coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti in riabilitazione hanno spesso carenza di fattore di coagulazione multipla, principalmente in età adulta Clinicamente, oltre al sanguinamento, ci sono sintomi e segni di malattia primaria.
2. Coagulazione intravascolare: vista nella coagulazione intravascolare disseminata, nota anche come DIC, è causata da varie cause di coagulazione di piccoli vasi sanguigni, dalla formazione di una vasta gamma di microtrombotici, viene consumato un gran numero di fattori di coagulazione e dall'attivazione secondaria della fibrinolisi, con conseguente Grave sanguinamento sistemico esteso. La malattia è anche nota come: sindrome da defibrina, coagulopatia consumativa o sindrome defibrinolitica intagascolare.
3. Disfunzione della coagulazione: la coagulopatia è una malattia emorragica causata da deficit o disfunzione del fattore di coagulazione, che può essere suddivisa in due categorie principali: ereditaria e acquisita. La coagulopatia ereditaria è generalmente una singola carenza del fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, principalmente nella storia familiare; la coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti in riabilitazione hanno spesso carenza di fattore di coagulazione multipla, principalmente in età adulta Clinicamente, oltre al sanguinamento, ci sono sintomi e segni di malattia primaria.
