Disturbi della funzione del fattore della coagulazione
Introduzione
introduzione La disfunzione della coagulazione è una malattia emorragica causata da carenza o disfunzione del fattore della coagulazione, che può essere suddivisa in due categorie principali: ereditaria e acquisita. La coagulopatia ereditaria è generalmente una singola carenza del fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, principalmente nella storia familiare; la coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti in riabilitazione hanno spesso carenza di fattore di coagulazione multipla, principalmente in età adulta Clinicamente, oltre al sanguinamento, ci sono sintomi e segni di malattia primaria. L'emofilia è il gruppo più comune di deficit ereditario del fattore di coagulazione.
Patogeno
Causa della malattia
1. Deficit ereditario del singolo fattore di coagulazione.
2, a causa di altre malattie portano alla mancanza di una varietà di fattori di coagulazione.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Fattore di attivazione piastrinica test di generazione di trombina semplice test di efficacia del fattore III di piastrina test di generazione di trombina semplice test di gel di etanolo
Diagnosi: determinare l'iperuricemia è una malattia ipersintetica o escretoria che richiede la clearance dell'acido urico, la clearance dell'acido urico o la concentrazione di acido urico urinario e la concentrazione di acido urico urinario. Tasso di clearance urinaria, rapporto di clearance dell'anidride dell'acido urico: 5% o meno è il disturbo dell'escrezione di acido urico, dal 5% al 12% è di tipo misto, cioè sia la produzione di acido urico che il disturbo di escrezione di acido urico, oltre il 12% della sintesi di acido urico. Il rapporto tra concentrazione di acido urico urinario e concentrazione di anidride urica urinaria: 0,4% ~ 0,5% è disturbo dell'escrezione di acido urico; 0,4% ~ 0,8% è di tipo misto e lo 0,8% o più è un'eccessiva sintesi di acido urico. L'eccessiva sintesi di acido urico può essere suddivisa in due grandi categorie: primaria e secondaria. La primaria è l'eccessiva sintesi di acido urico e la carenza di enzimi. I disturbi escretori possono anche essere suddivisi in primari e secondari, il primario è prevalentemente idiopatico o ereditario; il secondario è più comune nella disfunzione renale, disidratazione, ipertiroidismo, acidosi, ecc .; Più comune in alcol, sorgo, dieta ipercalorica, dopo un intenso esercizio fisico, obesità e così via.
Può essere utilizzato per l'identificazione di laboratorio della coagulopatia:
Vengono eseguiti esami corrispondenti per i possibili disturbi del meccanismo di coagulazione.
1. Il fattore VIII, IX, XI, XII o Fletcher, il deficit del fattore Fitzerald può essere utilizzato per il test di produzione di tromboplastina.
2. Quando il fattore VII, V, X o protrombina è carente, è possibile determinare il test di correzione del tempo protrombinico, il tempo del veleno di Stypven e l'attività dei fattori correlati.
3, carenza o anomalia di fibrinogeno, coagulazione intravascolare disseminata può essere effettuata quantificazione di fibrinogeno ed esame della struttura molecolare correlato a test multipli di coagulazione intravascolare disseminata. Infine, combinato con i risultati di varie ispezioni per dare un giudizio globale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. L'emofilia vascolare è una malattia emorragica ereditaria le cui caratteristiche cliniche sono sanguinamento prolungato dall'infanzia, sanguinamento prolungato delle piastrine, riduzione dell'aggregazione piastrinica indotta da ristocetina o plasma non aggregato Il fattore von willebrand (vWF) è carente o presenta una struttura molecolare anormale.
2. Carenza di vitamina K: la vitamina K svolge un ruolo importante nel processo di coagulazione del sangue. In assenza di fattori di coagulazione dipendenti dalla vitamina K (protrombina, fattore VII, IX e X), questi fattori devono essere coinvolti nella sintesi epatica da parte della vitamina K. Attraverso il rilascio della membrana cellulare all'esterno della cellula, spesso si verificano sanguinamenti spontanei nei casi più gravi.
3. La coagulazione intravascolare disseminata è un processo patologico complesso nello sviluppo della malattia ed è un gruppo di sindrome emorragica grave. È caratterizzato da uno stato di ipercoagulabilità transitoria in base a determinati fattori patogeni: l'aggregazione piastrinica e la deposizione di fibrina formano un esteso microtrombo, seguito da ipocoagulabilità consumativa con fibrinolisi secondaria. I tipi acuti come emorragia, embolia, disturbi microcircolatori ed emolisi sono pericolosi e pericolosi e possono essere letali se non trattati in tempo.
