carenza di cortisolo
Introduzione
introduzione L'ipofunzione psilotipica anteriore (sindrome di Simon-Siehan) è una sindrome clinica della secrezione multipla di ormone ipofisario causata da molteplici cause, ipogonadismo secondario, tiroide e insufficienza surrenalica. La sindrome di Shehan è una comune malattia pituitaria che si verifica nelle donne in età riproduttiva e ha una storia di emorragia postpartum e una storia di shock. Conreux e Kan hanno riferito che la sindrome di Xihan può verificarsi non solo nel parto vaginale, ma anche dopo taglio cesareo: oggi, quando il tasso di taglio cesareo moderno aumenta, dovrebbe essere molto apprezzato dagli ostetrici. L'ischemia ipofisaria causata dall'emorragia postpartum, l'ipofisi ipofisaria è più sensibile all'ipossia, il vasospasmo si manifesta facilmente nell'alto stato estrogeno e l'emorragia postpartum provoca ipotensione, quindi l'infarto ischemico ipofisario. Negli ultimi anni, con il miglioramento del parto e delle tecniche infermieristiche, la grave sindrome di Xihan è stata significativamente ridotta, ma i sintomi lievi spesso compaiono negli anni a dieci anni dopo il parto, o potrebbero non essere diagnosticati nella vita senza grave stress. Nei pazienti con sindrome di Han, la necrosi ischemica può verificarsi nella ghiandola pituitaria (pituitaria anteriore), quindi la fibrosi forma cicatrici.Il tessuto normale rimanente è un cromofobio non secretivo. La ghiandola pituitaria (ipofisi posteriore) è spesso normale. . Nella sindrome di Xihan, la funzione gonadica è ridotta e l'ovaio femminile è significativamente ridotto. L'utero e il seno sono atrofizzati. La secrezione di vari ormoni causati da lesioni ipofisarie è drasticamente ridotta e gli ormoni tiroidei, gli ormoni adrenocorticali e gli ormoni sessuali non sono sufficientemente secreti.
Patogeno
Causa della malattia
A causa dell'emorragia postpartum, in particolare con shock emorragico a lungo termine, il tessuto ipofisario è ipossico, degenerazione e necrosi, seguito da fibrosi e infine dalla sindrome di ipopituitarismo, l'incidenza dell'emorragia postpartum e dei pazienti con shock emorragico 25% circa Studi negli ultimi anni hanno dimostrato che l'insorgenza della sindrome di Sheehan non è solo correlata all'ipopituitarismo, Otsuka ha riferito che il 40% dei pazienti ha mostrato segni di ipofunzione dell'intera ghiandola pituitaria, il 50% dei quali ha mostrato funzionalità neuropituitaria Esistono anche vari gradi di anomalie. Tumori dell'ipofisi, lesioni ipotalamiche, necrosi avascolare dell'ipofisi, radioterapia chirurgica e traumi nella regione del sellar, infezione e infiammazione, trattamento a lungo termine dei glucocorticoidi, apoplessia ipofisaria moderata.
Ipertrofia della ghiandola pituitaria durante la gravidanza, aumento della domanda di ossigeno, picco durante il parto, quindi è particolarmente sensibile all'ipossia. Dopo il parto, la ghiandola pituitaria ricade rapidamente, il flusso sanguigno si riduce e anche gli ormoni corrispondenti secreti da essa diminuiscono rapidamente. Come sanguinamenti massicci durante il parto, che causano shock emorragici, riduzione dell'afflusso di sangue o della divisione del corpo, degenerazione e necrosi delle cellule del tessuto pituitario, causando una drastica riduzione degli ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria e dei suoi organi bersaglio, con conseguente azione di vari ormoni La funzione dell'organo bersaglio degenera prematuramente e provoca una serie di sindromi. I cambiamenti patologici della disfunzione ipofisaria variano con l'estensione dell'emorragia postpartum e la lunghezza della malattia. Le lesioni precoci sono emorragiche, degenerazione, fibrosi avanzata o un piccolo numero di cellule epiteliali cistiche. La ghiandola tiroidea, la corteccia surrenale, l'ovaio, ecc. Sono ovviamente atrofizzate. Meno follicoli tiroidei, cellule epiteliali, fasci corticali surrenali piatti e assottigliamento dell'ovaio reticolare solo pochi follicoli primari e corpo bianco, nessuna atrofia dell'utero dell'ovulazione, parete muscolare sottile, endometrio sottile, meno ghiandolare, fibrosi interstiziale Gli organi rimanenti possono anche avere diversi gradi di atrofia.
La ghiandola pituitaria si trova nel sella, che è adiacente al fondo del terzo ventricolo, l'ipotalamo e il chiasma ottico, la parte inferiore è il seno sfenoidale e vi sono seno cavernoso, vena giugulare interna e la 3a, 4a, 5a e 6a coppia di nervi cranici su entrambi i lati. La ghiandola pituitaria è costituita principalmente da due parti: la ghiandola pituitaria e la ghiandola pituitaria, entrambe hanno funzioni endocrine. Gli ormoni noti secreti dall'ipofisi sono: ormone stimolante la tiroide (TSH), ormone adrenocorticotropo (ACTH), ormone della crescita (GH), ormone luteinizzante (LH), ormone follicolo-stimolante (FSH), prolattina (PRL), Ormone umano stimolante i melanociti (MSH) e una varietà di peptidi attivi. Peso ipofisario adulto 0,6 ~ 0,8 g, ipertrofia dell'iperplasia ipofisaria durante la gravidanza, il volume può essere aumentato del 20% ~ 40%, il peso può raggiungere 1,0 ~ 1,2 g, gli ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria come prolattina, tirotropina, ormone adrenocorticotropo, Il contenuto di ormone stimolante i melanociti nel sangue ha aumentato l'ossitocina e la vasopressina prodotte dalla ghiandola pituitaria senza cambiamenti. A causa dell'aumento dell'ipofisi durante la gravidanza, aumenta la richiesta di ossigeno nell'ipofisi e la richiesta di ossigeno raggiunge un picco durante il parto, quindi è particolarmente sensibile all'ipossia.
Dopo il parto, la placenta fetale viene escreta e la concentrazione di vari ormoni secreti dalla placenta nel sangue diminuisce improvvisamente, la ghiandola pituitaria ricade rapidamente e il flusso sanguigno diminuisce. In questo momento, se c'è sanguinamento maggiore, shock emorragico, insufficienza circolatoria, a causa della fornitura diretta di arterie nella ghiandola pituitaria e la ghiandola pituitaria fornisce sangue attraverso il sistema del portale ipofisario, quindi in caso di sanguinamento maggiore, il flusso sanguigno della ghiandola pituitaria è nettamente ridotto, estremamente facile Si verifica la necrosi ischemica. Quando si verifica un'emorragia dopo il parto, quando si verifica uno shock, il riflesso simpatico è felice di causare la contrazione o addirittura l'occlusione dello spasmo arterioso, in modo che l'afflusso di sangue all'ipofisi sia significativamente ridotto, o addirittura reciso, la trombosi, con conseguente riduzione significativa della fornitura di sangue ipofisario e ormoni ipotalamici. A lungo non è possibile ripristinare l'afflusso di sangue nel tempo, quindi la necrosi ischemica ipofisaria, perdita di funzionalità.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettrocardiogramma dinamico (monitoraggio Holter)
Sintomi e segni
La ghiandola pituitaria ha una forte funzione compensativa. Non vi sono sintomi clinici quando l'intervallo di mortalità è <50%. I sintomi clinici sono molto piccoli quando la temperatura è> 75%. Solo quando la necrosi tissutale supera il 90%, ci sono sintomi evidenti. Se l'area del danno è del 95%, allora I sintomi sono gravi e quando la disfunzione ipofisaria è ridotta, la più sensibile è la riduzione della secrezione di gonadotropina, che a sua volta influisce sulla secrezione dell'ormone stimolante la tiroide e dell'ormone surrenale. L'età di insorgenza è principalmente nel periodo di crescita da 20 a 40 anni e l'amenorrea può verificarsi in 3 mesi a 32 anni dopo il parto.La madre è più della primipara e l'area rurale è più della città.
I livelli di vari ormoni causati da lesioni ipofisarie sono ridotti, il cui grado varia e le corrispondenti manifestazioni cliniche della disfunzione dell'organo bersaglio non sono completamente parallele: l'insorgenza è diversa, i sintomi sono diversi, i primi sintomi sono leggermente e la diagnosi non è facile. . I pazienti tipici sono: dopo lo shock post parto emorragico puerperio, affaticamento a lungo termine dell'invecchiamento, il primo non è secrezione di latte, quindi amenorrea secondaria, anche se recupero mestruale, spesso raro, e infertilità secondaria. Perdita di libido, secchezza vaginale, difficoltà a fuggire. Peli pubici, perdita di capelli, capelli, sopracciglia radi, seno, atrofia genitale, apatia mentale, letargia, attività di antipatia, risposta lenta, brividi, assenza di sudore, pelle secca e ruvida, perdita di appetito, meno cibo, costipazione, bassa temperatura corporea, polso Lenta, bassa pressione sanguigna, pallida, anemia. La maggior parte dei pazienti ha edema, perdita di peso e alcuni hanno perdita di peso.
Con una storia di emorragia postpartum o una storia di shock, le manifestazioni e i segni clinici tipici di cui sopra possono essere diagnosticati in combinazione con test di laboratorio.
Ispezione di laboratorio:
1. Test dell'ormone ipofisario: riduzione di GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
2. Rilevazione dell'ormone tiroideo: TT3, TT4, T3, T4, TSH sono ridotti.
3. Test dell'ormone surrenalico: riduzione del cortisolo, urina 17-idrossile, 17-chetone, diminuzione della glicemia a digiuno.
4. Rilevazione dell'ormone sessuale: estrogeni, progesterone, testosterone propionato sono ridotti.
5. Routine di sangue: riduzione dell'emoglobina, dei globuli rossi e dell'ematocrito.
6. Test immunologico: non è stato confermato che l'insorgenza della sindrome di Xihan sia correlata all'autoimmunità Il test immunologico indica che il test del sangue è negativo per l'anticorpo ipofisario negativo e per l'anticorpo ipofisario perossidasi.
7. Determinazione della funzione di riserva ipofisaria
(1) Happy test dell'ormone di rilascio dell'ormone tiroideo (TRH): il principio è che TRH può stimolare la produzione di TSH e PRL nell'ipofisi anteriore e il TRH l00 ～ 200μg viene sciolto in 2 ml di soluzione salina normale per via endovenosa, rispettivamente, prima e dopo l'iniezione. A 30 e 60 minuti, sono stati prelevati 3 ml di sangue e sono stati misurati i valori di base di TSH e PRL e la variazione del valore dopo la somministrazione. RISULTATI: TSH ha raggiunto il picco tra 20 e 30 minuti dopo l'iniezione e il valore di picco era compreso tra 6,5 e 20,5 min / L. Se non vi era alcun aumento significativo dopo l'iniezione di TRH, ciò indicava che la funzione di riserva ipofisaria era insufficiente. Il livello basale di PRL era <25μg / L, che è aumentato a 40μg / L 30 minuti dopo l'iniezione di TRH. Se non vi è alcun evidente aumento o aumento, non è ovvio, suggerendo che la funzione pituitaria sia insufficiente.
(2) produzione luteale di test dell'ormone rilasciante (LH): utilizzo di LHRH 50 ~ 100μg sciolto in soluzione fisiologica 5 ml per via endovenosa, rispettivamente, prima dell'iniezione e 15, 30, 60, 90 minuti dopo l'iniezione, 3 ml, usando il dosaggio radioimmuno Il metodo misura FSH e LH. L'FSH e l'LH sono aumentati da 2 a 4 volte 30 minuti dopo l'iniezione normale.Se non c'è risposta, la funzione della ghiandola pituitaria è scarsa.
8. Gli esami del sangue rimanenti: glicemia inferiore, emoglobina inferiore e eosinofili superiori.
Le restanti ispezioni ausiliarie:
1. Esame di imaging: l'esame ecografico mostra atrofia uterina, piccola ovaia, nessun sviluppo follicolare e nessuna ovulazione. La radiografia dell'area cranica non ha mostrato cambiamenti significativi nella sella, la TC e la risonanza magnetica cerebrale hanno mostrato che l'atrofia ipofisaria è diventata più piccola.La risonanza magnetica ha mostrato che l'83% dei pazienti aveva un'immagine dell'ipofisi marcatamente più piccola, ma la loro densità era significativamente ridotta, anche mostrando un'eco cavità nella regione del sellare. Si chiama "sella vuota".
2. Il resto: la temperatura corporea basale scende, manifestata come una singola fase. L'elettrocardiogramma, l'ecocardiografia e i test di funzionalità cardiaca possono avere manifestazioni di ischemia miocardica.
3. Striscio vaginale: mostra bassi livelli di estrogeni.
4. Esame delle urine: 17-KS, 17-OH nelle urine sono state significativamente ridotte in 24 ore.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. Ipogonadismo primario: la causa comune dell'ipogonadismo primario è la displasia del vas deferens associata al cariotipo 47, XXY, che viene ridotto non separativamente dalla madre (alcuni sono il padre) Il numero si divide per ottenere un cromosoma X in più. Le caratteristiche cliniche sono discusse nella Sezione 261 Anomalie cromosomiche sessuali. Prima dello sviluppo della pubertà, la diagnosi della maggior parte dei pazienti non è ancora chiara, fino a quando lo sviluppo sessuale è anormale o ispezionato a causa dell'infertilità. Quando viene raggiunta la normale pubertà, le gonadotropine aumentano, ma il testosterone è ancora al di sotto del normale o a livelli normali bassi.
2. Ipotiroidismo primario: la carenza di ormone tiroideo causata dalla malattia della tiroide è una malattia comune nella vita quotidiana. Questa carenza di tiroxina è diversa dall'edema causato da malattie cardiache e renali ed è caratterizzata dall'uso di un dito per premere la pelle senza lasciare una depressione.
3. Insufficienza surrenalica primaria: chiamata malattia di Addison, la medicina cinese appartiene alla categoria del nero e del nero. È una malattia sistemica causata dall'ipofunzione della corteccia surrenale, caratterizzata da bassa pressione sanguigna, malessere, pelle e pigmentazione delle mucose.
4. Anoressia nervosa: nota anche come perdita dell'appetito nervoso, caratterizzata da anoressia a lungo termine, significativa perdita di peso. L'età di insorgenza è di oltre 10 anni, le femmine adolescenti sono più comuni e, se non trattate, possono portare a malnutrizione grave ed estremo esaurimento, con ripercussioni sulla salute fisica e mentale e sullo sviluppo degli adolescenti. Il motivo del disturbo mentale che non è stato completamente accertato è che, al fine di mantenere il corpo magro e l'eccessiva dieta o il rifiuto di mangiare a lungo termine, si traducono in perdita di peso, carenze nutrizionali, disfunzione metabolica ed endocrina e grave pericolo di vita. Più comune negli adolescenti, la prevalenza delle donne è molto più elevata di quella degli uomini. La riabilitazione può essere raggiunta con un trattamento adeguato.
5. Infezione intracranica: le infezioni intracraniche sono principalmente caratterizzate da mal di testa e irritazione meningea, tra cui encefalite, meningite, encefalopatia tossica e aracnoidite cerebrale. Le vertigini non sono necessariamente un sintomo. Le vertigini generali sono più comuni nell'encefalite purulenta, in particolare nell'ascesso cerebellare, nell'aracnoidite della fossa posteriore e nell'aracnoidite del corno cerebrale cerebellare.
