Pelle spessa su tutto il corpo
Introduzione
introduzione La pelle spessa di tutto il corpo è una delle manifestazioni cliniche della malattia umana gigante: la ghiandola pituitaria della malattia umana gigante secerne l'ormone della crescita eccessivo (GH), causando l'ipertrofia dei tessuti, delle ossa e degli organi interni e le malattie dei disturbi endocrini e metabolici. La prevalenza della pubertà e la chiusura della caviglia sono malattie giganti.
Patogeno
Causa della malattia
Una pituitaria: la maggior parte, compresa la proliferazione delle cellule GH o l'adenoma adenoma misto a cellule GH / PRL, adenoma a cellule di ormone della crescita pro-crescita, adenoma eosinofilo.
In vitro: tumori eterologhi di GH / o GHRH che secernono (carcinoma pancreatico polmonare, amartoma ipotalamico, tumore carcinoma a cellule insulari), tali tumori spesso non riescono a mostrare le manifestazioni cliniche dell'eccessiva secrezione di GH sono state potenzialmente letali.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test dell'ormone della crescita plasma auxin medium assay (SOM) glucosio nel sangue intero Hb
Innanzitutto, la storia di sintomi e segni:
L'inizio è lento e la fase iniziale può essere asintomatica e quindi aumentare gradualmente in superficie, sopracciglia e doppie gobbe, naso gigante, grande orecchio e labbro, lingua spessa, protrusione mandibolare progressiva, denti radi, naso e gola ingrossati e soffio. Aspetto brutto, punta delle dita spessa, ipertrofia palmare, pelle spessa, sudorazione, grassa, un piccolo numero di gozzo, aumento del metabolismo basale, funzione della tiroide principalmente normale, qualche ipertrofia degli organi interni, torace ingrossato; uomini Libido sessuale, la maggior parte dei disturbi mestruali, donne con amenorrea, metà della ridotta tolleranza al glucosio, polidipsia, poliuria, iperprolattinemia, galattorrea; sintomi di compressione tumorale avanzata: mal di testa, difetto del campo visivo e Pressione sanguigna; ipotiroidismo secondario, insufficienza surrenalica secondaria, atrofia e ipofunzione, osteoporosi, limitazione dell'attività spinale e altri giganti dell'ipofisi. È caratterizzato da un'eccessiva crescita durante l'infanzia, un corpo alto, una rapida crescita degli arti e un appetito eccessivo, mentre la forza fisica tardiva (in calo) è in declino.
In secondo luogo, ispezione ausiliaria:
(1) Determinazione GH: il valore di base> 15ug / L periodo attivo fino a 100ug / L o più (normale <5ug / L);
(2) Il mezzo di crescita è significativamente aumentato (il valore normale è 75-200 ug / L);
(3) Aumento della glicemia, ridotta tolleranza al glucosio, test di inibizione del glucosio: glucosamina 100 g prima dell'assunzione di zucchero e 1/2123 e 4 ore dopo l'assunzione di zucchero, GH1h è diminuito a meno di 1ug / L e ridotto a 5ug / L dopo 2h. Di seguito, dopo 4 ore, tornerà a 5ug / L o più e il GH è la secrezione autocrina non inibita;
(4) Determinazione del calcio e del fosforo: aumento di una piccola quantità di calcio sierico e fosforo, aumento del calcio urinario, diminuzione del fosforo urinario, come il calcio ematico persistente o evidente, ad alto contenuto di calcio nel sangue possono essere combinati con altri adenomi iperendocrini come l'iperparatiroidismo;
(5) Esame a raggi X: il cranio allarga lo spessore della placca cranica; la maggior parte del sella si espande prima e dopo la rottura del seno; il seno ingrandisce il trocantere occipitale e il trocantere è prominente; l'estremità distale delle ossa lunghe delle estremità è iperplasia simile al plesso, la scansione TC ha Aiuta a trovare pazienti con microadenomi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato dall'ipertrofia periostale della pelle, dalla sella vacuolare e così via.
I risultati dei raggi X dell'ipertrofia periostale della pelle sono principalmente: iperplasia periostale delle estremità e ispessimento del tronco. Era simmetrica. Principalmente l'omero e l'ulna. Il periostio è frastagliato nella fase iniziale. Gli strati sono collegati tra loro mentre la malattia progredisce; il periostio è più prominente all'estremità distale della diafisi. E gradualmente si diffuse verso il vicino. Generalmente non coinvolgono l'epifisi e la metafisi.
La sella vacuolare è più comune nelle donne (circa il 90%). Soprattutto le donne multiparte di mezza età e più grasse. Il mal di testa è il sintomo più comune. A volte intenso. Ma manca di caratteristiche. Può essere leggero. Ipertensione moderata. Un piccolo numero di pazienti presenta perdita della vista e difetti del campo visivo. Può essere concentrico o emianopia. Un piccolo numero di pazienti ha ipertensione endocranica benigna (tumori pseudo-cerebrali). Può essere associato a edema della testa del nervo ottico e aumento della pressione del liquido cerebrospinale. Alcuni pazienti hanno rinorrea del liquido cerebrospinale. La causa può essere un aumento transitorio della pressione del liquido cerebrospinale. Provoca il passaggio del passaggio tra la sella e la cavità orale durante il periodo embrionale. Un piccolo numero di pazienti è associato a ipopituitarismo. Possono essere gonadi lievi e ipotiroidismo. E iperprolattinemia. La funzione dell'ipofisi posteriore è generalmente normale. Tuttavia, il diabete insipido può verificarsi nei singoli bambini. I bambini possono essere associati alla sindrome da displasia scheletrica.
