perdita di sale
Introduzione
introduzione La perdita di sale si riferisce a una malattia in cui il corpo perde troppo sale per vari motivi. La perdita di sale può causare nefrite da perdita di sale e riduzione dello pseudo-aldosterone. La perdita di nefrite salina, nota anche come sindrome di Thorn, è attualmente considerata un tipo speciale di malattia renale caratterizzata da grave perdita di sale renale. Le manifestazioni cliniche sono l'iponatriemia, che può portare a insufficienza circolatoria, frequenza cardiaca rapida, Perdita di pressione sanguigna o ipotensione ortostatica, svenimento, collasso della vena periferica, ecc., Pazienti spesso accompagnati da perdita d'acqua, scarsa elasticità della pelle, depressione del bulbo oculare, debolezza muscolare, perdita di appetito, nausea e vomito, perdita di peso e tendine grave. Se il sale sodico non viene reintegrato in tempo, il paziente può morire di uremia a causa della perdita di acqua, perdita di sale e un forte calo della velocità di filtrazione glomerulare. Il sodio nel sangue e il cloro nel sangue sono ridotti, ma il potassio nel sangue è leggermente più alto, l'azoto ureico nel sangue può anche essere aumentato a vari livelli e spesso ci sono acidosi metabolica, aumento continuo del sodio urinario, aumento della produzione di aldosterone urinario, ecc. Andare in ospedale per cure e cure. Lo pseudoipoaldosteronismo, noto anche come sindrome di Cheek-Perry, è una rara sindrome da perdita di sale. L'età di esordio è principalmente nel periodo neonatale: i sintomi principali di vomito, diarrea, sete o perdita di sete, crescita e sviluppo sono i sintomi principali (anche idioti) e alcuni casi sono limitati agli antagonisti del sale o dell'aldosterone. I sintomi vengono rivelati e alleviati con l'età. Clinicamente, la causa di questa malattia è la carenza di recettori dell'aldosterone negli organi bersaglio (tubuli, ghiandole salivari, ghiandole sudoripare e due punti) dei pazienti, o la combinazione di aldosterone e dei suoi recettori con legame ridotto o nullo; biologia molecolare e biochimica molecolare Ulteriori studi hanno scoperto che l'eziologia dello pseudoaldosteronismo si basa sulla disfunzione del canale sodico geneticamente determinata sulla membrana cellulare. Gli organi bersaglio nei diversi recettori dei pazienti non sono necessariamente gli stessi e anche il grado di perdita di sale nelle manifestazioni cliniche è diverso. Poiché la maggior parte dei pazienti è in grado di tracciare la storia familiare di perdita di sale, è stato riferito che la malattia è una malattia ereditaria e il suo modello genetico può essere espresso come eredità autosomica dominante o eredità autosomica recessiva.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La malattia è una sindrome clinicamente rara della malattia renale cronica Le cause più comuni sono:
1. Nefrite interstiziale cronica, pielonefrite cronica.
2. Lesioni cistiche midollari renali, come la malattia renale policistica.
3. Tubercolosi renale, calcificazione renale.
4. ipoplasia renale bilaterale.
5. Nefropatia ostruttiva.
(due) patogenesi
Il danno alle cellule epiteliali tubulari renali causato dalla malattia interstiziale renale lo rende meno sensibile all'aldosterone, il riassorbimento tubulare renale del cloruro di sodio è ridotto e una grande quantità di cloruro di sodio viene escreta dalle urine, causando iponatriemia. La sua particolarità è che il riassorbimento del cloruro di sodio per perdita tubulare renale è molto più grave di quello della funzione glomerulare. Nei casi più gravi, un gran numero di nefroni può essere danneggiato e i sopravvissuti sono soggetti a un carico eccessivo di soluto nel plasma, causando effetti diuretici osmotici, cioè un'eccessiva perdita di sale e umidità.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Analizzatore di sangue per controllare la routine delle urine
1. Manifestazioni cliniche tipiche: poliuria e nicturia, la pigmentazione della pelle è di bronzo, l'esacerbazione acuta è spesso debole, perdita di appetito, nausea e vomito, perdita di peso, polso debole, bassa pressione sanguigna, incline a ipotensione ortostatica , collasso e svenimento. Disidratazione, tendine, grave confusione mentale, paralisi, coma e acidemia da uremia.
2. I test di laboratorio presentano sodio nel sangue, diminuzione del cloro nel sangue, aumento del potassio nel sangue (occasionalmente ridotto), azotemia e alterazioni dell'acidosi metabolica.
3. In caso di ingestione di 10 g / d di sale, non è stato possibile mantenere il normale bilancio del sodio.
4. Il trattamento con deossicorticosterone è inefficace.
5. La funzione corticale surrenale è normale e il contenuto di aldosterone urinario è aumentato.
Una diagnosi può essere fatta sulla base di quanto sopra.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Le principali malattie che dovrebbero essere identificate sono:
1. Riduzione pseudo-aldosterone o sindrome congenita della perdita di sale renale
(1) è una malattia ereditaria.
(2) Nei neonati, ci sono molte lesioni nell'interstiziale renale, che generalmente si risolvono con l'età.
2. I pazienti con insufficienza surrenalica cronica con pigmentazione cutanea irregolare, rughe, cicatrici, siti di compressione sono più comuni, la pigmentazione della mucosa è più profonda. È possibile identificare i seguenti punti:
(1) 17 chetosteroidi, escrezione di 17-idrossicortisolo ridotta.
(2) Il trattamento con corticosteroidi è efficace.
