coinvolgimento renale
Introduzione
introduzione La porpora allergica, nota anche come veleno capillare emorragico, è una malattia emorragica allergica capillare associata a danno autoimmune ai vasi sanguigni. Clinicamente, il coinvolgimento renale causato dalla porpora allergica è chiamato nefrite da porpora allergica. Caratteristiche cliniche Oltre alla porpora, ci sono spesso eruzioni cutanee e angioedema, artrite, dolore addominale e nefrite. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, più comune nei bambini e negli adolescenti, con il più alto tasso di incidenza dai 6 ai 13 anni, seguito dai 14 ai 20 anni, la prima volta ha più di 20 anni. Succede nella stagione fredda.
Patogeno
Causa della malattia
La causa esatta non è chiara ed è correlata a reazioni allergiche causate da:
1. Infezione da batteri, virus e infezioni da schistosomiasi o altre infezioni parassitarie. La maggior parte ha infezioni respiratorie pre-respiratorie e tonsillite.
2, antibiotici farmacologici (come tetraciclina, vancomicina, ecc.), Sulfonamide, isoniazide, acido salicilico, barbitale, chinino, ioduro, streptochinasi, vaccinazione (vaccino contro il morbillo, vaccino contro la meningite cerebrospinale epidemica, ecc.) , test della tubercolina, ecc.
3, consumo di latte, gamberetti, granchi, espettorato e così via.
4, altri pollini o punture di insetti, stimolazione a freddo. Vi è anche un piccolo numero di pazienti senza evidenti incentivi. Una grande quantità di dati indica che la malattia è una malattia del sistema immunitario.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Mappa del flusso ematico renale di imaging statico renale
La nefrite da porpora allergica deve avere le caratteristiche di porpora e nefrite allergiche per confermare la diagnosi.
Poiché la malattia ha un coinvolgimento cutaneo, articolare, gastrointestinale e renale speciale, il rene presenta un cambiamento patologico proliferativo mesangiale principalmente basato sulla deposizione di IgA, quindi non è difficile confermare la diagnosi. Circa il 25% dei pazienti ha un lieve coinvolgimento renale e sono necessari ripetuti test delle urine per rilevare le basi principali del coinvolgimento renale. Conferma della diagnosi mediante istopatologia renale, se necessario. L'esame del siero ha mostrato che le IgA e le IgM erano per lo più elevate, le IgG erano normali e, in molti casi, la quantità di crioglobulina nel sangue aumentava. I cambiamenti patologici del rene in questa malattia sono simili a quelli della nefropatia da IgA, ma la necrosi capillare glomerulare e il grado di deposizione di cellulosa sono più pesanti, quindi dovrebbe essere distinto.
Ispezione di laboratorio:
1, l'esame routinario delle piastrine, il tempo di sanguinamento, il tempo di coagulazione, il tempo di retrazione del coagulo di sangue e il tempo di protrombina sono normali. Il sanguinamento grave può essere associato all'anemia.
2. L'esame immunologico ha mostrato elevate IgA sieriche, IgG normali e IgM. Le IgA hanno iniziato ad aumentare 2 settimane dopo l'inizio. La maggior parte di C3, C4 e CH50 è normale o aumentata. L'interleuchina-6 (IL-6) e il fattore di necrosi tumorale (TNF-a) sono elevati.
3, funzione renale azoto ureico nel sangue, la creatinina può essere aumentata, la clearance della creatinina può essere ridotta.
4, l'esame delle urine ha mostrato ematuria, proteinuria e urina tubulare.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale del coinvolgimento renale:
1, nefrite acuta: la malattia e la nefrite porpora sono la maggior parte della diminuzione del C3 nel siero, nessuna eruzione cutanea, artrite e prestazioni della colica intestinale, biopsia cutanea e biopsia renale per aiutare a identificare.
2, nefrite da lupus nefrite da lupus: l'eruzione cutanea ha caratteristico eritema a farfalla o eritema discoide, eritema prevalentemente congestizio, lupus oltre alle articolazioni, rash, addome e prestazioni renali, ci sono molti danni sistemici tra cui fotoallergie, ulcere orali, Sinovite, manifestazioni del sistema nervoso, esame del sistema sanguigno anormale, esame immunologico hanno mostrato una riduzione del C3 sierico, positivo anti-dsDNA, positivo anticorpo anti-Smith, positivo anticorpo antinucleare, biopsia cutanea: lupus positivo, biopsia renale: rene lupus ha tipo V Cambiamenti patologici, cambiamenti simili a "Platino" della parete capillare glomerulare, immunofluorescenza ha mostrato "full hall bright", IgG, IgM, IgA, C3 co-depositati, principalmente IgG, IgM.
3, vasculite primaria (micro poliarterite, granuloma di Wegener): manifestazioni cliniche oltre a eruzione cutanea, danno renale, tratto respiratorio superiore, prestazioni polmonari sono più comuni. La biopsia della pelle o dei noduli ha mostrato gonfiore e iperplasia delle cellule endoteliali nella parete vascolare, necrosi delle cellule mediali con infiltrazione cellulare infiammatoria ed edema. A volte accompagnato da un gran numero di linfociti, monociti, cellule giganti multinucleate e infiltrazione di neutrofili e persino dalla formazione di lesioni granulomatose. Nessuna deposizione di immunoglobuline, immunofluorescenza negativa. Biopsia renale: la necrosi segmentale glomerulare con infiltrazione cellulare infiammatoria periferica e persino formazione di granuloma può essere associata a mezzaluna, immunofluorescenza più negativa e talvolta arterite necrotizzante. Nel sangue si trovano autoanticorpi antigene citoplasmatici anti-leucociti (ANCA) La mini poliarterite è principalmente PANCA perinucleare e l'antigene target è la mieloperossididasi (MPO). Il granuloma di Wegener è dominato dal citoplasma C-ANCA e l'antigene bersaglio è la proteasi 3 (PR3).
4, nefropatia da IgA (IgAN): nefropatia da IgA con ematuria grossolana ripetuta, raramente eruzione cutanea, dolori articolari e prestazioni addominali, l'incidenza di GAN è più comune in età adulta, esame patologico più comune deposizione di IgA, IgG, IgM, attivazione classica del complemento tramite C4 Il rapporto di deposizione / C1q è significativamente più alto. La nefrite allergica da porpora è difficile da distinguere dalla nefropatia da IgA in base ai cambiamenti nella patologia renale e nell'immunopatologia. La maggior parte degli autori ritiene che i processi clinici e patologici del coinvolgimento renale nella nefrite da porpora allergica siano molto simili alla nefropatia da IgA, quindi sono considerati due diverse manifestazioni della stessa malattia: la nefropatia da IgA è principalmente causata dal coinvolgimento renale e la nefrite da porpora allergica è influenzata dal coinvolgimento dei reni. C'è anche un danno a tutto il sistema corporeo. Ulteriori studi genetici hanno scoperto che le due malattie si sono verificate nella stessa famiglia e che la frequenza del fenotipo genetico C4 inefficace omozigote è aumentata, entrambe le quali hanno mostrato anomalie immunoregolatorie delle IgA, come le IgA e le IgA macromolecolari (poli) aumentate, entrambe Il rapporto tra plasmacellule IgA / plasmacellule IgG nei linfociti tonsillari dei pazienti è aumentato. La nefrite da porpora allergica è una vasculite sistemica, anche una nefropatia da IgA secondaria, che è principalmente nefropatia patologica e da IgA con lesioni mesangiali, entrambe con formazione di mezzaluna e sclerosi glomerulare, in particolare IgA I pazienti renali con episodi ricorrenti di ematuria, sia in background clinico che genetico, hanno più somiglianze rispetto ad altri tipi clinici di nefropatia da IgA e nefrite da porpora allergica. Tuttavia, sebbene ci siano molte somiglianze tra la nefrite allergica porpora e la nefropatia da IgA, ci sono ancora differenze significative tra i due.
5, malattie del sangue causate dalla porpora: a causa della nefrite porpora allergica conta piastrinica e sanguinamento, il tempo di coagulazione è normale, può essere distinto dalle malattie del sangue causate dalla porpora.
6, addome acuto: a causa della porpora allergica addominale incline alla nefrite, soprattutto prima della comparsa della porpora, dovrebbe essere associato con appendicite acuta, enterite emorragica, perforazione intestinale, pancreatite acuta o calcoli renali, come emottisi, insufficienza renale Identificazione con sindrome di Goodpaschu.
