sindrome eosinofila
Introduzione
introduzione La sindrome emofagocitica (HPS), nota anche come iperplasia delle cellule emofagocitiche, nota anche come reticolosi emofagocitica, è stata segnalata per la prima volta da Risdall et al nel 1979. È una malattia proliferativa dei macrofagi multiorgano, coinvolgente e progressivamente aggravata con disturbi immunitari, che rappresenta un gruppo di malattie con diversi agenti patogeni, caratterizzata da febbre, epatosplenomegalia e completa riduzione delle cellule del sangue.
Patogeno
Causa della malattia
Attualmente si ritiene che ci siano molti fattori coinvolti nella riduzione delle cellule ematiche dei pazienti con HPS: 1 emofagocitosi, accelerare la distruzione delle cellule del sangue; 2 sostanze inibenti nella proliferazione delle cellule progenitrici ematopoietiche nel siero, granulociti del midollo osseo e cellule precursori eritroidi e progressivi dei megacariociti La riduzione è dovuta alla produzione di fattori mononucleari inibitori e linfochine come l'interferone gamma, il fattore di necrosi tumorale (TNF) e l'interleuchina-1 e la produzione di fattore inibitorio della crescita ematopoietica.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Eritropoietina eritrocita adenilato chinasi eritrocita test fragilità osmotica eritrocita adenilato chinasi eritrocita vita
Criteri diagnostici:
1 febbre per più di 1 settimana, picco ≥ 38,5 ° C;
2 epatosplenomegalia con riduzione completa delle cellule del sangue (che coinvolge ≥ 2 linee cellulari, midollo osseo senza iperplasia o iperplasia);
3 funzionalità epatica anormale (LDH nel sangue ≥ media normale + 3SD, generalmente ≥ 1000U / L) e coagulopatia (fibrinogeno ≤ 1,5 g / L), con ferritinemia (≥ media normale + 3SD, generalmente ≥ 1000ng / ml);
4 cellule emofagocitiche rappresentano ≥3% delle cellule nucleate di striscio di midollo osseo o manifestazioni istologiche che coinvolgono midollo osseo, linfonodi, fegato, milza e sistema nervoso centrale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale della sindrome dei globuli rossi:
Il più confuso è l'identificazione dell'HPS familiare e dell'HPS secondario, in particolare con l'HPS associato al virus, poiché le infezioni virali non sono associate solo all'HPS associato al virus, ma anche ai pazienti HPS familiari e familiari L'HPS è anche spesso indotto da infezioni virali. L'HPS familiare è un disturbo autosomico recessivo, spesso senza anamnesi familiare, che aumenta la difficoltà della diagnosi. Si ritiene generalmente che coloro che sono malati prima dei 2 anni abbiano maggiori probabilità di essere HPS familiari, mentre quelli che sono malati dopo gli 8 anni sono considerati HPS secondari. Nel caso di età compresa tra 2 e 8 anni, viene valutato in base alle manifestazioni cliniche e, se è ancora difficile esserne certi, deve essere trattato secondo l'HPS familiare. In secondo luogo, dovrebbe essere differenziato dall'istiocitosi maligna (gruppo maligno), che è difficile da identificare su compresse di midollo osseo, ma l'HPS è molto più comune del gruppo malvagio. Tuttavia, se si considerano manifestazioni cliniche di focolai, gravi danni al fegato e alto grado di malignità nel midollo osseo, specialmente nel fegato, nella milza o in altri organi, si considera un'infiltrazione anomala nei tessuti, è opportuno considerare il gruppo malvagio; in caso contrario, dovrebbe essere diagnosticato come HPS.
Criteri diagnostici:
1 febbre per più di 1 settimana, picco ≥ 38,5 ° C;
2 epatosplenomegalia con riduzione completa delle cellule del sangue (che coinvolge ≥ 2 linee cellulari, midollo osseo senza iperplasia o iperplasia);
3 funzionalità epatica anormale (LDH nel sangue ≥ media normale + 3SD, generalmente ≥ 1000U / L) e coagulopatia (fibrinogeno ≤ 1,5 g / L), con ferritinemia (≥ media normale + 3SD, generalmente ≥ 1000ng / ml);
4 cellule emofagocitiche rappresentano ≥3% delle cellule nucleate di striscio di midollo osseo o manifestazioni istologiche che coinvolgono midollo osseo, linfonodi, fegato, milza e sistema nervoso centrale.
