segno della testa di medusa
Introduzione
introduzione Segno della testa di serpente di mare (segno "Testa di medusa") - malformazione venosa cerebrale (anomalia venosa dello sviluppo del cervello), vena midollare dilatata in modo anomalo conduce in 1 o 2 grandi vene di drenaggio, formando un segno di "testa di serpente di mare", senza apporto di sangue Cortocircuito artero-venoso diretto e arterioso. Quando la vena porta è alta, la vena ombelicale viene riaperta ed è collegata alla vena ombelicale secondaria e alla vena della parete addominale. Sulla parete addominale dell'ombelico si forma una vena curva La direzione del flusso sanguigno è: l'ombelico è verso l'alto e l'ombelico è verso il basso. Questa direzione del flusso sanguigno può essere differenziata dalla circolazione collaterale causata dall'ostruzione della vena cava superiore o inferiore. Le vene varicose prominenti della parete addominale possono essere chiamate la testa della medusa. È una manifestazione clinica di ipertensione portale. L'ipertensione portale è un gruppo di sindromi causate da un persistente aumento della pressione portale. La stragrande maggioranza dei pazienti è causata dalla cirrosi e un piccolo numero di pazienti è secondario alla vena porta o all'ostruzione della vena epatica e ad alcuni fattori inspiegabili.
Patogeno
Causa della malattia
Le cause dell'ipertensione portale sono diverse e finora la causa della malattia non è stata completamente chiarita, ma il blocco del flusso sanguigno della vena porta è la causa principale della sua malattia, ma non è l'unica causa. In passato, l'eziologia di questa malattia è stata classificata in molte categorie, come Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel e così via. Secondo i progressi della ricerca sulla patogenesi di questa malattia negli ultimi anni, combinato con la sua eziologia e anatomia, e considerando il semplice e pratico, viene introdotto il metodo di classificazione Bass & Sombry.
1. Aumento del flusso sanguigno primario
(1) Fistola del portale arterioso (compresi gli organi intraepatici, intrasplenici e altri organi interni).
(2) emangioma capillare della milza.
(3) emangioma cavernoso della vena porta.
(4) Splenomegalia non epatica (come policitemia vera, leucemia, linfoma, ecc.).
2. Aumento della resistenza del flusso sanguigno primario
(1) Tipo pre-fegato: tasso di incidenza <5%.
1 trombosi: trombosi venosa portale; trombosi venosa splenica; cambiamenti simili a spugne vena portale.
2 vena portale o vena splenica viene compressa o infiltrata da tumore estraneo o cisti pseudo-pancreatica o trombo tumorale vena portale.
(2) tipo intraepatico: il tasso di incidenza rappresenta il 90%.
1 tipo di seno anteriore: schistosomiasi precoce, fibrosi epatica congenita, ipertensione portale idiopatica, cirrosi biliare primitiva precoce, colangite, degenerazione epatolenticolare, avvelenamento da arsenico, azatioprina epatotossicità, fibra di midollo osseo (precoce), sarcoidosi, malattie mieloproliferative, ecc.
2 tipi di seno / tipo misto: epatite cirrosi, cirrosi alcolica, fegato grasso, fibrosi settale incompleta, iperplasia rigenerativa nodulare degli epatociti, avvelenamento da vitamina A, avvelenamento da metotrexato, schistosomiasi avanzata e colangite.
3 tipi di seno posteriore: trombosi o embolia venosa epatica, sindrome di Budd-Karst.
(3) Tipo post-epatico: 1%. Malattia occlusiva della vena cava inferiore, pericardite costrittiva, insufficienza cardiaca cronica destra, disfunzione tricuspide (congenita, reumatica).
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Gastroscopio di routine del sangue
Il tipico segno "Medusa", di solito lo chiamiamo tumore venoso, DSA è il gold standard per la sua diagnosi. Questo tipo di malformazione vascolare è abbastanza comune e si può facilmente osservare qualsiasi immagine MR con una buona qualità dell'immagine.
Punti diagnostici: fase arteriosa, fase capillare normale, espansione della vena midollare e ritenzione di mezzo di contrasto, manifestazioni tipiche del segno della testa del serpente di mare / segno della "testa di gelatina". In effetti, alcuni casi nelle cosiddette "malformazioni vascolari nascoste" potrebbero avere una diagnosi così mancata. Il miglioramento della RM è di grande valore nella diagnosi delle anomalie venose dello sviluppo cerebrale.
La diagnosi di ipertensione portale non è generalmente difficile, principalmente sulla base di splenomegalia, ipersplenismo, varici esofagee inferiori o sanguinamento gastrointestinale superiore e ascite. Oltre alla diagnosi di ipertensione portale, è necessario valutare se si tratti di intraepatico o extraepatico; qual è la causa dell'ostruzione. Esame ausiliario: test di routine del sangue, pasto gastroscopio o bario, ecografia Doppler B a colori, venografia portale e biopsia epatica. A volte deve essere differenziato da altre malattie con sintomi e segni simili.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. Ipertensione portale idiopatica (sindrome di Banti): nel 1882, lo studioso italiano Banti notò per la prima volta l'anemia associata a malattie ematologiche conosciute e altre malattie con splenomegalia, quindi fu chiamata sindrome di Banti. La sua eziologia e patogenesi non sono ancora chiare e possono essere correlate all'esposizione a sostanze tossiche, infezioni, immunità, genetica e altri fattori. L'istologia epatica ha mostrato "malattia della vena porta occlusiva epatica" e i rami grandi e medi della vena portale intraepatica hanno mostrato un ispessimento subendoteliale evidente e una fibrosi attorno al dotto biliare. Clinicamente, è comune avere insorgenza insidiosa, principalmente con massa addominale superiore sinistra come principale lamentela, ma anche sanguinamento gastrointestinale, anemia, edema, ecc. L'esame fisico mostra splenomegalia, anemia evidente, fegato non è grande, alcuni possono vedere ingorgo venoso della parete addominale, ittero e ascite L'encefalopatia epatica rara è rara. L'anemia è pigmentazione positiva delle cellule positive o ipocromia delle cellule positive e si può anche vedere che le cellule del sangue intero sono ridotte, la funzionalità epatica è normale o lieve anomalia. La malattia è migliore con chirurgia shunt o interrotta e la prognosi è buona. La malattia deve essere differenziata dall'ipertensione portale cirrotica e si conferma che l'esame patologico del tessuto epatico non presenta noduli rigenerativi diffusi e sono esclusi tutti i tipi di cirrosi, schistosomiasi fibrosi epatica e ostruzione della vena porta extraepatica.
2. Sindrome di Budd-Chiari: a causa della vena epatica, trombosi della vena cava inferiore epatica o trombosi tumorale, stenosi o occlusione membranosa e alcune malattie cardiache possono causare ostruzione del deflusso della vena epatica, rendendo il fegato Cambiamenti patologici come congestione del seno epatico, emorragia, necrosi, ecc., Portano infine a un gruppo di sindromi cliniche di ipertensione portale post-sinusale. Patologicamente, è diviso in tre tipi: trombosi, stanoosi membranosa e fibrosa. Le manifestazioni cliniche erano in primo luogo correlate al sito di ostruzione: i pazienti con ostruzione delle vene epatiche mostravano principalmente dolore addominale, epatomegalia, dolorabilità e ascite, mentre l'ostruzione della vena cava inferiore presentava ancora edema degli arti inferiori, ulcera, pigmentazione e persino vene varicose. La proteinuria o la sindrome nefrosica possono verificarsi nella lesione che coinvolge la vena renale. L'ecografia addominale, il Doppler, la TC, la risonanza magnetica, l'angiografia del fegato o della vena cava inferiore possono aiutare a confermare la diagnosi. I trattamenti chirurgici e non chirurgici sono ancora efficaci, il che può migliorare significativamente la prognosi dei pazienti.
3. Malattia occlusiva venosa epatica: dovuta a fattori come la monocrotalina, i farmaci chemioterapici, i veleni, la radioterapia e altri fattori causati da vena centrale intraepatica e gonfiore o fibrosi endoteliale della vena sublobulare, causati da stenosi o persino occlusione. Le manifestazioni cliniche sono molto simili alla sindrome di Bu-ka. A causa di epatomegalia, ascite ed edema a causa di ostruzione del deflusso venoso epatico, il paziente ha un inizio acuto, forte dolore nell'addome superiore, distensione addominale, ascite rapida, epatomegalia, tenerezza e così via. La maggior parte dei pazienti può presentare sintomi prodromici a carico dell'apparato respiratorio, del tratto gastrointestinale o del sistema prima dell'insorgenza, ma può anche presentare sintomi quali febbre, perdita di appetito, nausea, vomito, diarrea, ecc., Ma ittero, splenomegalia ed edema degli arti inferiori sono rari e più spesso nella fase acuta. Vi è un'evidente funzionalità epatica anormale. Circa la metà della malattia è guarita entro 2-6 settimane, il 20% è deceduto per insufficienza epatica e alcuni hanno sviluppato ipertensione portale cirrotica. La diagnosi di questa malattia dipende principalmente dalla biopsia epatica e la biopsia in laparoscopia è la più diagnostica.
4. Malattie spleniche: molte malattie, in particolare quelle ematiche e linfatiche e alcune malattie infettive, possono avere splenomegalia o secondaria a ipertensione portale; alcune malattie della milza stessa mostrano anche splenomegalia;
(1) Malattia di Hodgkin e altri linfomi: queste malattie sono tumori maligni originati dalla rete linfatica, tra cui la malattia di Hodgkin, il linfosarcoma, il reticoloma.
1 manifestazioni sistemiche: febbre, sudorazione notturna, perdita di peso, affaticamento e anemia, in particolare diagnosi precoce.
2 fegato, milza, ingrossamento dei linfonodi: circa il 20% al 50% presenta splenomegalia, in particolare la milza della malattia di Hodgkin di tipo milza può essere estremamente gonfia; ingrossamento dei linfonodi superficiali, ingrossamento dei linfonodi cervicali (pari a 60 Più del%); il fegato è grande, pari a circa il 10%.
3 danni alle ossa e alla pelle (come noduli intradermici e micosi fungoidi, eritema ed eczema, ecc.).
L'esame a raggi X, come danni ai polmoni, al mediastino e alle ossa, può avere risultati positivi.
5 sangue, i primi globuli rossi sono diminuiti solo, nella fase avanzata, i globuli interi sono diminuiti.
6 puntura di midollo osseo e puntura di linfonodo striscio o biopsia Se trovi cellule Li-Shi (Reed-Sternderg) in grado di confermare la malattia.
(2) Leucemia:
1 manifestazioni sistemiche: febbre, anemia e tendenza al sanguinamento, fase avanzata hanno cachessia.
2 fegato, milza, linfonodi, milza grande, possono essere estremamente gonfiati.
3 coinvolgimento cutaneo, osseo e gastrointestinale può causare i sintomi corrispondenti.
La leucocitosi 4 è una caratteristica di questa malattia, la maggior parte delle quali è superiore a 10,0 × 109 / L, può arrivare a 100,0 × 109 / L.
5 midollo osseo: iperplasia diffusa, globuli rossi e sistema megacariocitario ridotto.
(3) sferocitosi ereditaria: nota anche come anemia emolitica familiare o ittero emolitico ereditario cronico. Le sue caratteristiche:
1 ovvia storia familiare: più di 10 anni prima dell'inizio.
2 manifestazioni cliniche: lieve anemia, ittero può essere facoltativo (per emolitico), epatosplenomegalia con splenomegalia (dal 70% all'80%).
3 Se l'umore è fluttuante o l'infezione è soggetta a crisi emolitiche: l'insorgenza improvvisa di anemia, l'emoglobina scende a 30 g / L, accompagnata da febbre, brividi, vomito, dolore al fegato e alla milza, approfondimento dell'ittero, può durare per diversi giorni Più di 10 giorni
4 sangue: riduzione dei globuli rossi e dell'emoglobina, aumento significativo della conta dei reticolociti (5% ~ 20%), aumento dei piccoli globuli sferici, aumento del test di fragilità osmotica dei globuli rossi, test della globulina anti-umana negativo.
Il midollo osseo 5 ha mostrato che il sistema dei globuli rossi proliferava attivamente e il tuorlo principale e i giovani eritrociti aumentavano.
L'esame della linea 6X ha mostrato che le ossa del cranio e della mano si sono assottigliate e la cavità midollare è stata allargata. L'effetto splenectomia di questa malattia è buono e la chirurgia è più adatta a 4 anni.
(4) Anemia emolitica autoimmune: per alcuni motivi, gli autoanticorpi vengono prodotti nel sangue e il complesso antigene-anticorpo si forma sulla superficie dei globuli rossi, in modo che i globuli rossi vengano distrutti per causare emolisi. La malattia è divisa in acuta e cronica. L'acuto è primario, più comune nei bambini. Le persone croniche sono più comuni nelle donne adulte, spesso secondarie, con lieve anemia.
1 prestazione: vertigini, mal di testa, affaticamento, perdita di appetito e così via.
2 esame del sangue: globuli rossi ed emoglobina sono diminuiti a vari livelli, reticolociti significativamente aumentati, fino al 50%.
3 test anti-globulina umana (test di Coombs) positivi per la diagnosi di questa malattia.
(5) Porpora trombocitopenica idiopatica: l'eziologia di questa malattia non è stata finora chiarita. Diviso in due categorie di acuto e cronico.
1 acuto visto nei bambini. 1 o 3 settimane prima dell'esordio, c'è spesso una storia di infezione del tratto respiratorio superiore, varicella, morbillo e infezione virale; insorgenza acuta; punti sanguinanti sulla mucosa della pelle; storia di sanguinamento dal naso, dalla bocca e dalle gengive e persino emorragia gastrointestinale, urinaria e intracranica; La milza è spesso gonfia.
2 I pazienti cronici sono più comuni nelle giovani donne, esordio lento, menorragia a lungo termine, gengive sanguinanti, ecchimosi sottocutanea; il sanguinamento non è grave, ma spesso episodi ripetuti, lieve splenomegalia.
3 esame del midollo osseo ha scoperto che è possibile diagnosticare piastrine, megacariociti diminuiti o scomparsi.
(6) Febbre nera:
1 La milza è notevolmente ingrandita e il fegato può essere leggermente ingrandito. Se le cellule reticoloendoteliali proliferano e comprimono le piccole arterie, può verificarsi un infarto focale e l'area della milza può essere dolorosa e può sentire il suono dello sfregamento.
2 La pigmentazione della pelle viene approfondita, i linfonodi superficiali sono gonfiati e le cellule reticoloendoteliali contenenti i protozoi si trovano nei linfonodi. I protozoi sono contenuti nella pelle e nei noduli sottocutanei.
3 sangue. La riduzione completa delle cellule del sangue, in particolare i neutrofili, può essere <2,0 × 109 / L, la puntura del midollo osseo per trovare l'agente patogeno può essere diagnosticata.
(7) Schistosomiasi cronica:
1 Esiste una storia di vita nell'area epidemica della malattia: i pazienti presentano spesso lesioni intestinali e diarrea cronica, che può presentare pus e sangue.
2 milza possono essere molto grandi, dure; più con ascite.
3 colonscopia sigmoidea, nel colon sigmoideo e nel retto alla giunzione della parete intestinale per eseguire la biopsia, è emerso che il tasso positivo di uova è piuttosto elevato, è possibile identificarlo.
(8) Malaria cronica:
1 ha una storia di malaria o una storia recente di episodi ricorrenti.
La milza 2 è significativamente associata all'ipersplenismo.
3 striscio di puntura del midollo osseo è superiore al tasso positivo di striscio di sangue, è possibile identificare.
(9) Artrite reumatoide:
Più di 1 ha 15 anni, più donne, principalmente malattie articolari, manifestate come dolore articolare centripeto o periferico, gonfiore, effusione, rigidità articolare tardiva, deformità e limitazioni funzionali.
2 La malattia può presentare splenomegalia nella fase avanzata, ma è principalmente nel periodo attivo della malattia.
5. Sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore: quando i pazienti sono trattati con sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore acuto, devono essere differenziati da malattie come ulcera peptica, cancro gastrico e cancro esofageo.
6. Ascite: l'ascite da cirrosi tipica è la perdita: un piccolo numero di pazienti può manifestare manifestazioni atipiche a causa di patologie epatiche o complicanze. Pochissimi sono gli essudati, più l'essudato e la perdita. Occasionalmente insanguinato tra i liquidi. L'ascite della cirrosi deve essere differenziata dall'ascite causata da malattie come cardiogena, renale, distrofica e cancerosa. L'ascite stessa non ha alcun valore diagnostico differenziale e deve essere identificata in combinazione con anamnesi, segni fisici e altri dati.
