Aspetto a buccia d'arancia sulla flessione delle estremità
Introduzione
introduzione L'aspetto dalla pelle arancione appare sul lato flessore degli arti: molte piccole depressioni a punta appaiono sulla pelle flessoria degli arti, proprio come la buccia d'arancia. La malattia è causata dallo pseudooxantoma elastico (PXE). La pseudo-xantomatosi elastica è caratterizzata da lesioni cutanee, emorragia viscerale, calcificazione prematura, malattia vascolare occlusiva e complicazioni come angina pectoris, zoppia, ipertensione e cambiamenti nelle striature vascolari del fondo, che sono comuni nelle giovani donne. Terapia con effetti speciali, trattamento più sintomatico. La causa della malattia non è ancora chiara.
Patogeno
Causa della malattia
La causa della malattia non è nota.
patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara. Molte persone pensano che sia correlato a fattori congeniti. Sono considerati i seguenti aspetti:
Genetica familiare: Touroine ha raccolto 238 casi riportati in letteratura, di cui 114 con una storia familiare. Stemmerman ha menzionato nel rapporto che 5 delle 9 sorelle delle famiglie Streiff e Portman hanno sviluppato la malattia, che è ereditata dall'eredità autosomica recessiva. Il papa ha proposto due tipi di metodi ereditari: dominante e recessivo. Viljoen e altri hanno affermato che 64 casi di PXE erano coerenti con l'ereditarietà autosomica recessiva e che il loro grave danno visivo non era proporzionale al grado di coinvolgimento della pelle.
Disturbo endocrino: a causa delle manifestazioni cliniche della malattia, ci sono ipertrofia della tiroide o del timo, disfunzione ovarica, si deduce che la malattia può essere correlata a disturbi endocrini.
Disturbo metabolico: la malattia può essere causata dalla formazione di fibre elastiche e da anomalie metaboliche e dal ridotto contenuto di collagene cutaneo e dall'attività di procollagene prolina idrossilasi a causa di disturbi della sintesi di elastina.
Patologia: l'esame istologico della pelle ha mostrato che c'erano lesioni elastiche, rottura e gonfiore del materiale simile a una fibra elastica negli strati inferiore e medio del derma. Inoltre, nello stesso sito sono state osservate colorazioni di calcio colorate con Kossa e marrone scuro. La stessa fibrosi si riscontra anche nella parete del vaso, nello strato basale coroideo, nell'endocardio e nell'epicardio. L'angioplastica è causata dalla degenerazione dello strato basale coroidale di materiale elastico simile alla fibra.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Routine urinaria di routine
Routine ematica: il sanguinamento gastrointestinale ripetuto può presentare vari gradi di anemia.
Routine urinaria: ematuria occasionalmente grave, alcuni pazienti possono presentare ematuria microscopica.
Esame biochimico: combinato con ipertiroidismo, elevato ormone tiroideo. Quelli con diabete, glicemia elevata, ecc.
Esame radiografico: la radiografia del torace mostra l'ipertrofia ventricolare sinistra, che può essere associata alla calcificazione aortica. Quando c'è insufficienza cardiaca, può essere mostrato come segni a raggi X di insufficienza cardiaca. L'angiografia può mostrare stenosi o occlusione delle arterie degli arti e la stenosi dell'arteria renale può essere riscontrata in pazienti ipertesi. L'angiografia coronarica ha mostrato stenosi luminale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Secondo la pelle con maggiore attrito, eruzioni cutanee da giallastre a arancioni e ispessimento della pelle, scarsa elasticità, rilassamento e lineage caratteristica del fondo del seno e embolia viscerale sintomi e segni nel fondo possono diagnosticare la malattia.
Nella diagnosi differenziale, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione di muschio atrofico sclerotico, sclerodermia e disturbo flaccido. Nessuna delle suddette malattie si è manifestata nella pelle, nel fondo e nei vasi sanguigni contemporaneamente alla malattia.
