tratto di efflusso del ventricolo destro
Introduzione
introduzione La tetralogia di Fallot è una delle malformazioni cardiache congenite più comuni: 3,6 neonati con questa malattia si trovano in 10.000 nascite, dal 12% al 14% nelle malattie congenite e la prima in malformazioni cardiache cianotiche. Bit, che rappresentano dal 50% al 90%. Nel 1988 Fallot fece una completa esposizione delle quattro caratteristiche patologiche e cliniche di questa malattia, in seguito conosciuta come la tetralogia di Fallot. Nel 1944, Blalock applicò per la prima volta un intervento chirurgico di shunt all'anastomosi dell'arteria succlavia per alleviare la cianosi. Nel 1954 Lillehei fu il primo a riuscire nel cuore del ciclo crossover controllato e nella visione diretta della tetralogia di Fallot. Le due principali anomalie anatomiche della sindrome quadrupla, la stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro e il difetto del setto ventricolare sono piuttosto variabili. Tratto di efflusso ventricolare destro: la stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro può essere localizzata nell'imbuto, nella valvola polmonare, nell'anello della valvola polmonare, nel tronco dell'arteria polmonare o nel ramo dell'arteria polmonare e in alcuni casi può esserci una stenosi in due punti.
Patogeno
Causa della malattia
La causa del tratto di efflusso ventricolare destro:
Nel 1970, VanPraagh et al. Considerarono che il disturbo dello sviluppo embrionale della tetralogia era dovuto a ipoplasia del segmento distale dell'arteria polmonare o del ventricolo destro. Non vi fu inversione inversa, quindi la valvola aortica rimase nella posizione embrionale, sul lato destro della valvola polmonare. L'intervallo del muro, cioè il fascio di pareti dovrebbe essere all'indietro e verso il basso quando è normalmente sviluppato, mentre il paziente con quadrupla malattia cambia direzione in avanti e a sinistra a sinistra e si ferma sulla parete anteriore del cono, in modo che quando il cono è vicino La stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro si verifica dopo fusione cardiaca. Allo stesso tempo, poiché l'intervallo dell'imbuto è in avanti e verso l'alto, lo spazio tra il ramo superiore anteriore sinistro e il ramo inferiore posteriore destro del deflettore non è occupato sopra il setto ventricolare, in modo che si formi un enorme spazio all'intervallo della parte dell'imbuto, cioè la parte inferiore della parte superiore della camera superiore. Difetto del setto ventricolare, displasia del plesso polmonare ha causato l'apertura aortica a spostarsi a destra, cavalcando il difetto del setto ventricolare.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettrocardiogramma ecografia vascolare cardiaca
Diagnosi del tratto di efflusso ventricolare destro:
I principali sintomi clinici più comuni della tetralogia sono la porpora e l'ipossia ematica. Il tempo e la gravità della presentazione dei sintomi clinici dipendono dall'entità dell'ostruzione del deflusso ventricolare destro e dalla quantità di flusso sanguigno nella circolazione polmonare. A breve termine dopo la nascita, poiché il catetere arterioso non è stato chiuso, il flusso sanguigno della circolazione polmonare può provenire dal dotto arterioso pervio, quindi l'aspetto clinico spesso non presenta porpora. Nella maggior parte dei casi, la porpora inizia ad apparire dopo diverse settimane o mesi di chiusura del catetere arterioso e peggiora gradualmente. Tuttavia, se l'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro è grave, come atresia polmonare, displasia diffusa del tratto di deflusso e grave stenosi dell'imbuto, della valvola polmonare e della valvola polmonare, dopo la nascita possono comparire porpora. L'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro è lieve e il flusso sanguigno da destra a sinistra è inferiore. Il grado di porpora è leggero Se il livello ventricolare è diviso da sinistra a destra, la porpora potrebbe non essere presente. Mangiare, piangere, aggravamento astringente durante le attività e difficoltà respiratorie.
Ai pazienti pediatrici piace assumere una posizione tozza. 蹲踞 può ridurre il flusso venoso di ritorno degli arti inferiori, aumentare la resistenza circolatoria, in modo che il flusso sanguigno nei polmoni aumenti, aumenti la saturazione di ossigeno arteriosa, la porpora e la dispnea siano alleviate. Quando l'imbuto è stenosi, la stenosi è aggravata e un'improvvisa riduzione del flusso sanguigno polmonare può causare episodi ipossici, che possono causare difficoltà respiratorie, svenimenti e convulsioni.In casi gravi, può verificarsi la morte. È più incline ad attaccare quando il clima è caldo e la temperatura corporea aumenta. I soffi sistolici da jet spesso si indeboliscono o scompaiono durante le convulsioni. L'iniezione intramuscolare di morfina 0,2 mg / kg o propranololo 2,5 mg / kg al giorno può alleviare episodi ipossici. In un piccolo numero di casi, a causa del grande difetto del setto ventricolare, la resistenza vascolare polmonare diminuisce da gennaio a febbraio dopo la nascita e il flusso secondario da sinistra a destra aumenta la congestione della circolazione polmonare, che può presentare clinicamente i sintomi di insufficienza cardiaca. Ma dopo 6 mesi dalla nascita, la porpora aumentò gradualmente. Nei casi in cui il grado di porpora è pesante e i globuli rossi sono significativamente aumentati, può verificarsi trombosi nei vasi sanguigni del cervello, causando emiplegia o ascesso cerebrale. La trombosi cerebrale è più probabile che si verifichi in assenza di perdita d'acqua. Nei casi più gravi di porpora più antica, la circolazione collaterale dell'arteria bronchiale è abbondante e una volta la rottura può causare una grande quantità di emottisi.
Segni: la crescita fisica è più lenta. Il viso, le labbra, la lingua e la palpebra combinati con la membrana sono ovviamente porpora. I pazienti pediatrici con clubbing (dita dei piedi) sono comuni. La zona del suono cardiaco non si espande e il petto anteriore sinistro può essere sollevato. Il soffio sistolico causato dal restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro può essere udito tra la 2a e la 3a costola del bordo sternale sinistro, che può essere accompagnato da tremore. Il grado di stenosi è pesante, il flusso sanguigno verso l'aorta è aumentato nel ventricolo destro e il flusso sanguigno nelle arterie polmonari è ridotto di conseguenza, e il rumore è ridotto, che è breve. Il soffio sistolico dell'atresia polmonare può scomparire e può essere sostituito da un soffio continuo prodotto dalla circolazione collaterale o dal dotto arterioso pervio. Il secondo suono cardiaco nell'area della valvola polmonare è indebolito o normale, e talvolta un singolo suono cardiaco forte dal secondo suono cardiaco della valvola aortica.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Sintomi di confusione del tratto di efflusso ventricolare destro:
Esame radiografico del torace: i casi tipici di quadrupla mostrano che il cuore non aumenta, il campo polmonare è anormalmente chiaro e il modello vascolare è scarso. Se l'arteria polmonare totale è piccola, il bordo sinistro del cuore è piatto o concavo. Se il terzo ventricolo è più grande, sporge il segmento dell'arteria polmonare sinistra del cuore. L'apice è inclinato verso l'alto a causa dell'ipertrofia ventricolare destra. Sulla fotografia a raggi X posteriore, l'ombra del cuore ha la forma di una scarpa. Circa 1/4 dei casi hanno arco aortico sul lato destro.
Esame dell'elettrocardiogramma: mostra ipertrofia e tensione del ventricolo destro, deviazione dell'asse destro. L'onda R del piombo nella regione anteriore destra è stata significativamente aumentata e l'onda T è stata invertita. Alcuni pazienti con piombo I e II hanno mostrato onde P di alto livello dell'ipertrofia atriale destra. Il piombo anteriore sinistro non mostra onde Q e la tensione dell'onda R è bassa.
Cateterismo cardiaco destro: il cateterismo cardiaco destro mostra un aumento della pressione ventricolare destra che raggiunge il livello di pressione ventricolare sinistra. Il cateterismo cardiaco dal ventricolo destro direttamente nell'aorta indica la presenza di un difetto del setto ventricolare e una cavalcata aortica. Poiché il tratto di efflusso ventricolare destro e / o la stenosi polmonare mostrano un passaggio di pressione di contrazione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. L'analisi della forma della curva di pressione può identificare la posizione, il tipo e la presenza o l'assenza del terzo ventricolo. Diminuzione della saturazione di ossigeno arterioso; generalmente inferiore all'89%, ulteriormente ridotta dopo l'esercizio.
L'indicatore è stato iniettato nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare attraverso il catetere cardiaco destro.La curva di diluizione dell'indicatore nell'arteria periferica ha mostrato un'apparizione precoce dell'indicatore iniettato nel ventricolo destro e la curva discendente ha mostrato una curva shunt bimodale da destra a sinistra. Un indicatore è stato iniettato nell'arteria polmonare ed è stata registrata una curva normale.
Ecocardiografia: l'ecocardiografia cut-to-face è preziosa per la diagnosi di tetralogia. Può mostrare direttamente l'ispessimento della parete ventricolare destra; il tratto di efflusso ventricolare destro mostra stenosi tubulare o formazione del terzo ventricolo; stenosi polmonare; diametro dell'arteria polmonare è più piccolo dell'aorta; eco del setto ventricolare e spostamento della parete anteriore aortica, cavalcando attraverso il ventricolo Sopra l'intervallo.
Ventricolografia destra selettiva: prima del trattamento della tetralogia di Fallot è necessaria l'angiografia ventricolare destra selettiva. L'agente di contrasto per l'iniezione di catetere cardiaco è stato posizionato nella camera ventricolare destra. L'esame continuo della pellicola a raggi X ha mostrato lo sviluppo simultaneo dell'arteria polmonare e dell'aorta e della pervietà aortica. Allo stesso tempo, l'agente di contrasto è entrato nel ventricolo sinistro dal ventricolo destro attraverso il difetto del setto ventricolare. L'esame angiografico può ancora mostrare la posizione e l'estensione del tratto di efflusso ventricolare destro e / o la stenosi polmonare, comprendere lo sviluppo dell'arteria polmonare e misurare il diametro del tronco polmonare e l'aorta ascendente e calcolare il rapporto tra i due.
Angiografia aortica retrograda: può mostrare dotto arterioso pervio, sviluppo della circolazione collaterale dell'arteria bronchiale e funzione di apertura e chiusura della valvola aortica. McGoon misura il diametro dell'aorta discendente dell'arteria polmonare sinistra e destra e del diaframma Se il rapporto tra il diametro dell'arteria polmonare sinistra e destra e il diametro dell'aorta discendente è maggiore di 2,0, il flusso sanguigno polmonare non viene ostruito.
Esami del sangue: conta dei globuli rossi, emoglobina ed ematocrito erano significativamente elevati. Nei casi più gravi, la conta dei globuli rossi può raggiungere i 10 milioni, l'emoglobina è del 258% e l'ematocrito è generalmente del 50-70%, ma può arrivare anche al 90%.
Molte malattie cardiache congenite pelose devono essere differenziate dalla tetralogia di Fallot.
Nel periodo infantile, la malformazione del cuore cianotico differenziata dalla sindrome quadrupla è: 1 grande dislocazione dell'arteria, la cianosi si verifica dopo la nascita, il grande peduncolo vascolare si restringe, il cuore è più grande e i vasi sanguigni polmonari aumentano o diminuiscono;
2 occlusione tricuspide, con elettrocardiogramma caratteristico, l'asse motore è più di 30 ° ipertrofia ventricolare sinistra e sinistra;
3 ventricolo singolo con stenosi polmonare;
4 tronco arterioso permanente con piccola arteria polmonare o nessuna arteria polmonare;
5 doppie uscite del ventricolo destro con stenosi polmonare.
