Pannicolite
Introduzione
introduzione Panniculite Lo strato di grasso sottocutaneo è costituito da spazi interstiziali tra i lobuli e i lobuli delle cellule adipose. Secondo il sito principale dell'infiammazione, la pannicolite può essere suddivisa in due categorie: pannicolite lobulare e pannicolite settale. La lipite è una sindrome ad ampio spettro che può essere suddivisa in diversi sottotipi a seconda delle caratteristiche cliniche, delle malattie correlate e dei cambiamenti patologici. Diagnosi Oltre a scoprire la malattia e i patogeni che sono causati, il primo espettorato vivo fresco, è importante rimuovere una quantità sufficiente di campioni ed eseguire una serie di sezioni patologiche (programmate, lobulari o miste).
Patogeno
Causa della malattia
Può essere suddiviso in diversi sottotipi in base alle caratteristiche cliniche, alle malattie correlate e ai cambiamenti patologici. Fattori locali più complessi come traumi, raffreddore, iniezione di alcuni farmaci, fattori sistemici come infezione da tubercolosi, tonsillite possono causare pannicolite, alcune malattie sistemiche come il lupus eritematoso, la sclerodermia, la sarcoidosi possono anche causare lipidi Infiammazione della membrana. Le lesioni dei vasi adiposi sottocutanei spesso colpiscono la membrana lipidica e causano cambiamenti infiammatori.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Li Wensheng test routine del sangue
Manifestazioni cliniche di pannicolite:
Sintomi e segni della membrana lipidica: clinicamente acuta o subacuta, caratterizzata da malessere generale ripetuto, dolore articolare, febbre, noduli sottocutanei. La panniculite nodulare può essere suddivisa in tipo di pelle e tipo di sistema in base alla parte interessata.
(1): Panniculite nodulare Tipo di pelle: la lesione invade solo il tessuto adiposo sottocutaneo, ma non coinvolge gli organi interni, è caratterizzata da noduli sottocutanei in clinica. I noduli sottocutanei variano di dimensioni e il diametro è generalmente di 1 ~ 4 cm. Fino a 10 cm o più. In poche settimane o alcuni mesi, i grappoli appaiono simmetricamente, che si verificano nelle cosce e nei polpacci e possono anche influenzare la parte superiore delle braccia, occasionalmente sul busto e sul viso. La superficie della pelle è rosso scuro con edema e può anche essere di colore normale. I noduli sottocutanei sono leggermente più alti della superficie della pelle. La consistenza è più solida e può avere dolore o tenerezza spontanei. Quando la panniculite nodulare si trova in profondità nella pelle, può spostarsi leggermente, quando è poco profonda, aderisce alla pelle e ha poca attività.
Paniculite nodulare ricorrente e l'intervallo varia. Dopo che i noduli si sono calmati, la pelle locale ha vari gradi di depressione e iperpigmentazione, che sono cicatrici atrofiche che rimangono a causa dell'atrofia grassa e della fibrosi. Alcuni noduli possono rompersi da soli e il liquido oleoso giallo fuoriesce, chiamato "panniculite liquefacente". Si verifica principalmente nella coscia e nell'addome inferiore e raramente si vede il polpaccio. Una cicatrice irregolare si forma in seguito.
Più della metà dei pazienti con pannicolite della pelle sono accompagnati da febbre, che può essere febbre bassa, calore moderato o febbre alta.Il tipo di calore è principalmente calore intermittente o calore irregolare e alcuni sono calore di rilassamento. Di solito, la febbre si manifesta dopo alcuni giorni di noduli sottocutanei e la durata è incerta, diminuendo gradualmente dopo 1 ~ 2 settimane, che in alcuni casi può essere accompagnata da affaticamento, dolori muscolari, perdita di appetito e dolori articolari.È più comune nelle articolazioni del ginocchio e della caviglia. Simmetria, persistenza o ripetibilità, le articolazioni possono essere rosse e gonfie, ma nessuna deformità articolare. La maggior parte dei pazienti può alleviare gradualmente entro 3-5 anni e la prognosi è buona.
(2): panniculite sistemica: oltre alle prestazioni del tipo di pelle sopra menzionate, esiste anche un coinvolgimento viscerale. Il danno viscerale può verificarsi contemporaneamente al danno cutaneo e può verificarsi anche dopo lesioni cutanee.In alcuni casi, il danno da grasso si verifica prima delle lesioni cutanee. Possono essere colpiti vari organi, tra cui fegato, intestino tenue, mesentere, omento, tessuto adiposo retroperitoneale, midollo osseo, polmone, pleura, miocardio, pericardio, milza, rene e ghiandola surrenale. La febbre della panniculite sistemica è generalmente speciale, spesso parallela alla comparsa dell'eruzione cutanea, principalmente per il calore, e il calore aumenta gradualmente dopo la comparsa dell'eruzione cutanea, che può arrivare fino a 40 ° C, e diminuisce gradualmente dopo 1-2 settimane.
Il coinvolgimento dell'apparato digerente è più comune e può causare dolore ipocondriaco, epatomegalia, fegato grasso, ittero e disfunzione epatica quando si verificano danni al fegato. Invasione di tessuto adiposo mesenterico, omento, retroperitoneale, dolore addominale, distensione addominale, massa addominale, ostruzione intestinale e sanguinamento gastrointestinale. Il coinvolgimento del midollo osseo può portare a una completa riduzione delle cellule del sangue. Il coinvolgimento del sistema respiratorio può portare a pleurite, versamento pleurico, ombre ilari e masse transitorie nei polmoni. Un'insufficienza renale transitoria può verificarsi con i reni coinvolti. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può portare a disturbi mentali o disturbi mentali. La prognosi della pannicolite è scarsa e le persone con un ampio coinvolgimento viscerale possono morire per insufficienza multipla degli organi, sanguinamento maggiore nel tratto digestivo superiore o infezione da pannicolite nodulare.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. Caratteristiche cliniche:
(1) È buono per le giovani donne.
(2) È caratterizzato da episodi ricorrenti e noduli sottocutanei che compaiono in lotti. Dopo che i noduli si sono calmati, la pelle locale sembra avere vari gradi di depressione e pigmentazione.
(3) spesso accompagnato da sintomi sistemici come febbre, dolori articolari e mialgia.
(4) Quando la lesione invade il tessuto adiposo viscerale, a seconda della parte interessata, compaiono diversi sintomi. Se i visceri sono ampiamente colpiti, possono verificarsi insufficienza d'organo multipla, sanguinamento maggiore o infezione concomitante.
2. Diagnosi patologica: biopsia del nodulo cutaneo, i suoi cambiamenti istopatologici sono la base principale per la diagnosi, può essere suddivisa in tre fasi:
(1) Fase I (fase infiammatoria acuta): degenerazione e necrosi del tessuto adiposo nei lobuli, infiltrazione di neutrofili, linfociti e istiociti, con alcuni cambiamenti nella vasculite.
(2) Fase II (fase fagocitica): un gran numero di macrofagi si infiltra nel tessuto adiposo necrotico degenerante, fagocitando le cellule adipose denaturate, formando una caratteristica "cellula di schiuma".
(3) Fase III (fase della fibrosi): le cellule di schiuma vengono ampiamente ridotte o eliminate, sostituite da fibroblasti; la risposta infiammatoria viene sostituita dal tessuto fibroso e infine si forma la fibrosi.
3, in base alle caratteristiche cliniche e istopatologiche di cui sopra possono essere diagnosticate, ma devono essere identificate con le seguenti malattie:
(1) Eritema nodulare: possono verificarsi anche noduli sottocutanei con distribuzione simmetrica, ma i noduli sono per lo più confinati sul lato dell'estensione del polpaccio, che non collassa e si risolve spontaneamente dopo 3-4 settimane e non vi sono cicatrici atrofiche dopo la guarigione. I sintomi sistemici sono lievi e non vi è alcun danno viscerale. Secondario ad altre malattie sistemiche (come la malattia di Behcet, ecc.), Accompagnato da sintomi di malattie correlate. Manifestazioni patologiche di pannicolite settale con vasculite.
(2) Eritema duro: si verifica principalmente nella parte centrale e inferiore del flessore della parte inferiore della gamba, il dolore è più leggero, ma può essere rotto per formare un'ulcera che è difficile da guarire. L'istopatologia ha mostrato noduli tubercolari o granuloma tubercolare con significative alterazioni della vasculite.
(3) panniculite fagocitica dei tessuti: noduli sottocutanei, febbre ripetuta, disfunzione epatica e renale, riduzione delle cellule del sangue intero e tendenza al sanguinamento, ecc., Ma le condizioni generali sono critiche, progressivamente peggiori e infine muoiono di sanguinamento. Cambiamenti istopatologici possono verificarsi nelle cosiddette cellule del tessuto "a forma di fagiolo" che fagocitano le varie cellule del sangue e i loro frammenti, che possono essere distinti dalla malattia.
(4) Poliarterite nodulare: le lesioni cutanee comuni sono anche noduli sottocutanei, che possono formare necrosi al centro, ma i noduli sono distribuiti lungo l'arteria.Il danno viscerale è più comune nel rene e nel cuore e il coinvolgimento dei nervi periferici è molto comune. L'anticorpo citoplasmatico neutrofilo periferico (P-ANCA) e l'antigene di superficie dell'epatite B positivo hanno un valore diagnostico, vasculite necrotizzante arteriosa piccola e media confermata patologicamente, granulociti della parete arteriosa e infiltrazione di monociti.
(5) Linfoma sottocutaneo simil-lipidico a cellule T: ipertermia, epatosplenomegalia, riduzione delle cellule del sangue intero e tendenza al sanguinamento, molto simile alla panniculite nodulare sistemica. Tuttavia, vi sono infiltrazioni di cellule tumorali nel tessuto adiposo, che sono piccole e medie cellule polimorfiche T. Il nucleo di torsione intermedio e il nucleo del giro cerebrale hanno un importante valore diagnostico e compaiono spesso cellule del tessuto fagocitario reattivo. L'immunoistochimica era positiva per CD45RO e CD4, mentre CD20 era negativa.
(6) istiocitosi maligna: simile alla panniculite nodulare sistemica, che mostra ipertermia, epatosplenomegalia, riduzione delle cellule del sangue intero, eritema, noduli sottocutanei, ecc., Ma le cellule dei tessuti hanno una forma anomala e possono apparire giganti multinucleari Cellule tissutali anormali, la condizione è più pericolosa e la prognosi è estremamente scarsa.
(7) Granulomatosi lipidica sottocutanea: noduli o placche di danni alla pelle, 0,5 ~ 3 cm, quelli più grandi possono raggiungere 10 ~ 15 cm, la qualità è dura, la pelle della superficie è di colore rosso chiaro o normale, la tenerezza leggera, distribuita sul viso Il busto e gli arti sono comuni al lato interno della coscia e possono ritirarsi gradualmente dopo 0,5 a 1 anno, senza lasciare atrofia e depressione. Nessun sintomo sistemico come la febbre. I primi cambiamenti patologici furono l'infiammazione cistica del lobulo grasso, con degenerazione e necrosi delle cellule adipose, infiltrazione di neutrofili, istiociti e linfociti, fibrosi nella fase avanzata e cavità cistiche di diverse dimensioni nei tessuti. La malattia si verifica nei bambini, noduli sparsi, nessuna atrofia e depressione dopo la regressione, nessun sintomo sistemico, c'è una tendenza all'autoguarigione.
(8) Steroidi post-lipidi: i pazienti con febbre reumatica, nefrite o leucemia hanno un gran numero di glucocorticoidi a breve termine, noduli sottocutanei entro 1-13 giorni dopo la riduzione o l'interruzione dei glucocorticoidi, noduli 0,5 ~ 4 cm di dimensione, la superficie della pelle è normale o congestionata, si verifica nella maggior parte dell'accumulo di grasso sottocutaneo causato dall'applicazione di glucocorticoidi, come guance, mascella, parte superiore del braccio e glutei, che possono sbiadire dopo settimane o mesi , nessun sintomo sistemico, come l'aggiunta di ormoni o il riutilizzo dopo il riutilizzo, può anche favorire la regressione nodulare. La maggior parte dei casi non presenta sintomi sistemici. La malattia è ora visibile nei lobuli di grasso e vi sono cellule schiumose, cellule di tessuto e cellule giganti di corpi estranei che si infiltrano e compaiono cellule grasse denaturate che vedono fessure a forma di ago. Non esiste un trattamento speciale per questa malattia e le lesioni cutanee possono essere auto-risolte senza cicatrici.
(9) Panniculite da freddo: questa malattia è una sorta di panniculite fisica causata da un danno diretto freddo al tessuto adiposo, che si manifesta come danno nodulare sottocutaneo, che si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini piccoli, mentre gli adulti sono più comuni nei pazienti con congelamento. O quelli con scarsa circolazione sanguigna causati da collant.
La malattia si verifica in inverno, dopo alcune ore o 3 giorni di freddo, compaiono noduli sottocutanei su parti esposte come viso e arti, il diametro di 2 ~ 3 cm, possono anche aumentare o fondersi in placca, dura, tenera, È viola e può gradualmente svanire senza lasciare tracce. Il principale cambiamento patologico è la necrosi grassa acuta.
(10) Altri: è anche necessario distinguere dalla necrosi del grasso sottocutaneo causata da pannicolite pancreatica (pancreatite e cancro del pancreas), lebbra, traumi o corpi estranei. Inoltre, è necessario escludere a1 panniculite da deficit di anti-tripsina a1, ormoni steroidei e post-lipidite.
