Scanalatura longitudinale corta
Introduzione
introduzione Il solco longitudinale corto è un aspetto speciale dei pazienti con sindrome di Digolger dopo la nascita, che è causato da ipoplasia timica, tessuto linfoide periferico e mancanza di linfociti T o disfunzione delle cellule T nella circolazione sanguigna. La sindrome di Digeorg, una ricerca sulla salute atimica o ipoplasia congenita, è il risultato di difetti dello sviluppo nella terza e quarta sacca faringea. Appartiene alla malattia da immunodeficienza cellulare primaria.
Patogeno
Causa della malattia
La causa di questa malattia è la deficienza immunitaria congenita causata dalle anomalie dalla prima alla sesta coppia di sacche faringee nella fase iniziale dell'embrione. Dalla sesta alla decima settimana dell'embrione, il timo, la ghiandola paratiroidea e parte del viso, l'arco aortico e la tubercolosi cardiaca si sviluppano dalla prima alla sesta componente cellulare del sacco faringeo. Entro la dodicesima settimana di gravidanza, il timo è migrato al torace, che in precedenza era stato causato dallo sviluppo anormale di questi tessuti embrionali.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame esterno del torace TC esame esterno
1, ispezione di laboratorio
(1) I linfociti diminuiscono nel sangue periferico, in particolare le cellule T diminuiscono e la percentuale di cellule B aumenta.
(2) La funzione immunitaria cellulare è stata ridotta a vari livelli.
(3) La funzione immunitaria umorale è variabile e l'immunoglobulina sierica spesso non è bassa.
(4) Il contenuto di calcio nel sangue è ridotto.
(5) Il livello dell'ormone paratiroideo è abbassato.
2. L'esame radiografico mostra che il timo si sta restringendo o è assente.
3. La biopsia dei linfonodi ha mostrato una mancanza di linfociti nell'area paracorticale.
Questa malattia dovrebbe essere distinta dalle altre cause di disfunzione timica, la malattia è una malattia genetica, cioè la displasia timica, ma non combinata con l'insufficienza della funzione paratiroidea.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Questa malattia dovrebbe essere distinta dalle altre cause di disfunzione timica, la malattia è una malattia genetica, cioè la displasia timica, ma non combinata con l'insufficienza della funzione paratiroidea.
1, ispezione di laboratorio
(1) I linfociti diminuiscono nel sangue periferico, in particolare le cellule T diminuiscono e la percentuale di cellule B aumenta.
(2) La funzione immunitaria cellulare è stata ridotta a vari livelli.
(3) La funzione immunitaria umorale è variabile e l'immunoglobulina sierica spesso non è bassa.
(4) Il contenuto di calcio nel sangue è ridotto.
(5) Il livello dell'ormone paratiroideo è abbassato.
2. L'esame radiografico mostra che il timo si sta restringendo o è assente.
3. La biopsia dei linfonodi ha mostrato una mancanza di linfociti nell'area paracorticale.
Questa malattia dovrebbe essere distinta dalle altre cause di disfunzione timica, la malattia è una malattia genetica, cioè la displasia timica, ma non combinata con l'insufficienza della funzione paratiroidea.
