子供の慢性腎不全
はじめに
慢性腎不全の子供への紹介 慢性腎不全（慢性腎不全）は慢性腎不全と呼ばれ、腎ユニットの破壊によって減少し、腎排泄調節と内分泌および代謝機能の重度の障害をもたらし、一連の症状、徴候、および水と電解質の合併症、酸塩基平衡障害をもたらします。症状。 小児の慢性腎不全の原因は、腎不全の最初の検出における小児の年齢と密接に関連しています。 5歳未満の慢性腎不全は、多くの場合、腎形成不全、異常な腎発達、尿路閉塞、およびその他の先天奇形などの解剖学的異常の結果です; 5歳以降の慢性腎不全に続いて、糸球体腎炎などの糸球体疾患、溶血性尿毒症症候群またはアルポート症候群などの遺伝性病変、主に腎臓の嚢胞性病変。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：心不全、心膜炎、心筋症、腎性骨異栄養症
病原体
小児の慢性腎不全の原因
腎障害の原因に関係なく、腎機能障害が危険なレベルに達すると、腎機能障害の不完全な理解への進展はあるものの、進行性免疫を含む以下の重要な要因に関連する末期腎不全への進展を避けることは困難です損傷、血行動態は、生存可能な糸球体の高い濾過、食事性タンパク質とリンの摂取、持続性タンパク尿と高血圧に影響します。
糸球体上への免疫複合体または抗GBM抗体の継続的な沈着は、瘢痕の形成につながる糸球体炎症を引き起こす可能性があります。
最初に腎臓の損傷を引き起こすメカニズムに関係なく、高いろ過損傷は糸球体の最終的な破壊につながる一般的なプロセスである可能性があります。何らかの原因によるネフロンの損失は、残りのネフロン、少なくとも糸球体血流の機能的および構造的肥大を引き起こす可能性があります。血流の増加、増加はネフロンの糸球体ろ過の強度を高め、生存している糸球体の高度なろ過は腎機能を維持するために使用できますが、これらの糸球体のメカニズムを損なう可能性もあります。静水圧は、毛細血管の完全性に直接作用し、タンパク質が毛細血管またはその両方を通過し、最終的に糸球体核間膜および上皮細胞に変化を引き起こし、硬化が進行するにつれて糸球体硬化を引き起こします。ネフロンの下痢の負担の増加、糸球体血流の増加、悪性循環の高い濾過は、アンジオテンシン変換酵素を阻害します。高い濾過は腎不全の進行を遅らせる可能性があります。
慢性腎不全の運動モデルは、腎不全を促進する高タンパク食の開発は、入力細動脈の拡大と高い濾過損傷による可能性があることを示しています。逆に、低タンパク食は腎機能障害の速度を遅くし、人間の研究は正常なヒト腎臓が小さいことを確認しました。ボールろ過率はタンパク質摂取に直接関係しており、食事制限などのタンパク質会計士が慢性腎不全患者の腎機能障害の速度を遅らせることができることを示唆しています。
いくつかの研究では、食餌性リン摂取の制限など、動物モデルの慢性腎不全は、血管および組織へのカルシウム-リン塩の沈着を防止するか、副甲状腺からのホルモンの分泌を抑制することにより、腎機能を保護することが示されています。ネフロトキシンの原因はまだ不明です。
持続的なタンパク尿または高血圧は、糸球体毛細血管壁に直接損傷を与え、糸球体硬化症と高い濾過損傷を引き起こす可能性があります。
腎機能が悪化し始めると、残りのネフロンは正常な内部環境を維持するための代償的な役割を果たします。糸球体濾過率が20％と低い場合、患者は尿毒症、尿毒症の臨床症状と生化学的変化および代謝異常を発症します。病態生理学的症状は次のとおりです。
（1）窒素血症：糸球体濾過の減少が原因です。
（2）低ナトリウムまたはナトリウム貯蔵：腎臓はナトリウムと水を調節する能力を失い、ネフローゼ症候群、うっ血性心不全、尿なしまたは摂取なしなどの長期の塩または利尿薬の患者で低ナトリウム血症を引き起こす可能性があります塩が古くなると、ナトリウムが保持されます。
（3）アシドーシス：腎臓の水素およびアンモニアイオンの減少により、ナトリウムイオンおよび炭酸水素イオンが大量に尿とともに排出され、酸性代謝物が体内に蓄積されるため、アシドーシスが発生しますが、病気の子供のアシドーシスに対する耐性は向上します。高いため、中等度のアシドーシスの場合でも、臨床的に症状が現れないことがあります。
（4）高カリウム血症：高カリウム血症の原因には、糸球体濾過の低下、代謝性アシドーシス、果物などのカリウムを多く含む食物の摂取、またはスピロノラクトン、アンピシリンなどの使用が含まれます。アルドステロンの分泌は、尿細管がカリウムを分泌する能力を低下させます。
（5）尿濃縮障害：ネフロンの喪失による利尿または骨髄血流の増加の結果。
（6）腎性骨ジストロフィー：1腎臓が機能不全の場合、リン酸塩は腎臓から排泄されず、糞便から排泄されません。腸管では、リンとカルシウムが結合して不溶性の複合体を形成し、カルシウム吸収不良を引き起こし、カルシウム、骨が減少します。緩んだ、変形した、低血中リンによる2、高血中カルシウム、骨変化による副甲状腺機能亢進症、3腎機能が不十分、1,25-（OH）2D3合成障害。
（7）貧血：1エリスロポエチン形成の減少; 2溶血：3失血; 4赤血球の寿命の短縮; 5鉄および葉酸の摂取が不十分です; 6代謝物（エリスロポエチン阻害剤など）の蓄積によるエリスロポエチン活性の阻害
（8）成長遅延：タンパク質とカロリーの不足、骨ジストロフィー、アシドーシス、貧血、その他の原因不明のため。
（9）出血傾向：血小板減少症および血小板機能不全による。
（10）感染：顆粒球機能不全および低免疫機能、二次感染しやすいことが、慢性腎不全の主な原因です。
（11）神経学的症状：疲労、集中力低下、頭痛、眠気、記憶喪失、不明瞭な発話、神経筋ストレスの増加、麻痺と痙攣、com睡、末梢神経障害、尿毒症、アルミニウム中毒による。
（12）胃腸潰瘍：胃酸の過剰分泌が原因です。
（13）高血圧は、過剰な水分、ナトリウム貯留、レニン産生によるものです。
（14）高トリグリセリドは、血漿リポタンパク質リパーゼによって引き起こされます。
（15）心膜炎および心筋病変の原因：明確ではありません。
（16）グルコース不耐性：組織の抗インスリンによる。
防止
小児の慢性腎不全の予防
（1） 慢性腎不全 および血液透析のある 子どもの 看護
1.栄養管理
保存療法の栄養管理は、主に血清クレアチニンと尿素窒素（BUN）のレベルに応じて必要な食物の量を調整し、医師はタンパク質とカロリーの1日摂取量を計算するために食事摂取量を毎日記録する必要があります。タンパク質の摂取量は子供の成長を保証できるはずですが、BUNを作る必要があります（35mmol / L、血中P20mmol / L、K <5,5mmol / L、2.0g / kg、血液透析は1.5g / kgです） CRFの子供は、低塩食を摂り、乾いたものを食べ、食事をブロックし、子供の成長に合わせて水分摂取量を測定する必要があります。
2、制限カリウム
CRFには高カリウム血症が伴うことが多く、過剰な摂取を避けるために、看護師は高カリウム濃度の果物や野菜について両親に教育する必要があります。
3、厳密な隔離、感染の予防
公共の場所、一人部屋に住んでいる入院中の子供、部屋は1日2回換気され、UV消毒は毎晩行われ、乾燥を抑え、柔らかく清潔な下着を避けてください。
4、心理ケア
看護業務では、家族や子供に配慮する必要があります。言語に慎重で熱心でなければなりません。必要に応じて、他の患者の治療を導入または参加して、子供と家族が心配をなくし、病気を早期にコントロールできるように積極的に協力する必要があります。
（2）予防
慢性腎炎、腎ye腎炎など、CRFのあらゆる種類の主な原因を積極的に予防および治療し、腎障害を起こし、感染を積極的に予防し、高血圧を制御し、腎毒性薬の使用を避け、合理的な食事と休息に注意を払いながら効果的に病気の進行を防ぎ、病気の回復を促進します。
合併症
小児の慢性腎不全の合併症 合併症、心不全、心膜炎、心筋症、腎性骨異栄養症
多くの場合、高血圧、貧血、心不全、心膜炎、心筋症、水力障害および酸塩基不均衡、腎性骨異栄養症、骨折、感染などによって複雑になります。 上記の全身合併症に加えて、慢性腎不全の長期透析患者には、次の合併症もあります。
1.アルミニウム中毒の従来の透析で治療された末期腎疾患の患者は、アルミニウム中毒の影響を受けやすい。
2.透析関連アミロイドーシス透析関連アミロイドーシス（DRA）は、長期透析患者に見られる変形性関節症です。 臨床症状と発生率は、透析の長さに密接に関連しています。
3.微量元素の変化腎不全および透析は、微量元素の代謝に大きな影響を及ぼし、身体のさまざまな部分に蓄積し、毒性を引き起こす可能性があります。
症状
小児の慢性腎不全の 症状 一般的な 症状疲労浮腫代謝性アシドーシスガストロピン低血圧血圧タンパク尿吐き気高窒素血症慢性腎不全低ナトリウム血症
1.電解質、酸塩基代謝障害
（1）水代謝：初期段階では、濃度機能の低下により、尿の量は減少または増加しませんが、後期の尿量は減少します。尿がなくなるように最終段階を開発できます。患者の水代謝を調節する能力が低下します。体内にとどまり、低ナトリウム血症を引き起こしやすく、摂取量が少なすぎると体内の水分が不足しやすくなります。
（2）カリウム代謝：高カリウム血症の傾向があります。細胞内のカリウムの蓄積は、Na + -K + -ATPase活性の低下に関連しています。高カリウム血症には、外傷、手術、麻酔、輸血、アシドーシス、食事の突然の変更などが伴います。慢性腎不全における血中カリウム濃度の上昇は一側面ですが、全体的なカリウム貯蔵量は依然として減少しているため、カリウムの正常なバランスを維持することが依然として重要です。
（3）ナトリウム代謝：CRFは、腎臓ユニットやナトリウム利尿ホルモンなどの体液因子に関連するナトリウムの正常なバランスを長期間維持できます。
1ナトリウム消費タイプ：細胞外液の減少、低血圧などによる塩損失タイプの腎症にはナトリウム損失があり、多くの疾患は腎lone腎炎、腎髄質嚢胞性疾患、水腎症、間質性腎炎などの塩損失を引き起こす可能性がありますこのような患者の採血管は、低ナトリウムを輸送して生産するのに十分な量のナトリウム塩を吸収できないことがよくあります。
2ナトリウム貯留タイプ：ナトリウムの過剰摂取は、通常ナトリウム排泄、体内の細胞外容量の増加、高血圧、肺うっ血、心臓肥大、さらには心不全を引き起こすことができません。
（4）酸と塩基のバランス：慢性腎不全患者におけるアンモニアの早期腎尿細管合成の高い代償能力は完全には失われず、体内の他の緩衝系を動員して、呼吸器系などの代謝性アシドーシス、骨塩損失などの組織補償を補うことができます。など、病気が進行すると、腎臓の残存単位がさらに減少します.GFRが20 ml / min未満の場合、腎臓が有機酸を排泄する能力が低下し、アンモニアの排泄能力が低下し、アシドーシスが引き起こされます。血液のpHが<7.25の場合、ケトアシドーシスに注意する必要があります。
（5）その他の電解質：慢性腎不全の患者は塩化物イオンを完全に排泄できず、高塩素血症はナトリウム濃度に比例します;血中カルシウム濃度はしばしば減少し、慢性腎不全の患者はしばしば痙攣なしに低カルシウム血症に耐えることができます、これらの患者腸のカルシウム吸収能力が低下し、経口活性ビタミンDは血中カルシウム濃度を増加させる可能性があります; GFR <20ml / minの場合、血中マグネシウムを増加させることができ、マグネシウムの尿中排泄が減少し、ほとんどの患者は無症状であり、対処する必要はありません、血中マグネシウム高（> 2mmol / L）に臨床症状がある場合、ナトリウム利尿薬を除去し、マグネシウム排泄を促進し、必要に応じて脱水治療を行い、必要に応じて透析療法を行うために使用できます。血中GFRがGFR <20ml /分より高い場合、疾患は腎臓に進行します。リンの除去はさらに減少します。
血管系
（1）高血圧：一般的な原因は次のとおりです。
1GFRが減少し、一酸化窒素の分泌が減少しました。VDML血管系の骨髄脂質が減少し、細胞外容積の増加、心拍出量の増加、そして末梢抵抗の増加と血管壁の肥厚を引き起こしました。
2レニン、アンジオテンシン、アルドステロン系活性、レニンの過剰分泌。
（2）心膜炎：尿心膜炎は未知の生化学物質、尿酸の沈着および異常な代謝によって引き起こされるようであり、線維性心膜炎であり、滲出、出血、可聴および心膜摩擦音、時には心膜タンポナーデがあります。
（3）心筋症：さまざまな程度の心肥大、間質性線維症、心筋石灰化、シュウ酸塩沈着、心肥大の臨床症状、心拍出量の低下、およびさまざまな不整脈を伴う、後期段階で発生します。
3.胃機能障害、一般的な嘔吐、悪心およびその他の症状、水分の増加、塩代謝および酸塩基平衡障害、負の窒素バランスの増加、カルシウム吸収の減少、および胃腸出血もより一般的ですびまん性の小さな出血点、炎症、および潰瘍があります。
4.精神的および精神的症状が弱く、不眠症、いらいら、抑うつ、記憶喪失、または心理的行動に対する抵抗性。尿毒症に続発性副甲状腺機能亢進症が伴う場合、脳細胞のカルシウム濃度が上昇し、異常な脳電気が現れます。図、臨床麻痺、,迷、さらにはcom睡、さらには痛みを伴う四肢麻痺、深put反射の消失、筋力低下、麻痺、さらには感覚の消失などの末梢神経症状は、体内の分子物質の蓄積に関連すると考えられています。
5.血液システム
（1）貧血：ヘモグロビン陽性、細胞貧血陽性、腎機能障害とともに増加、主に腎臓でのエリスロポエチン産生の減少により、赤血球寿命の短縮、食事中の鉄、葉酸摂取不足も特定の要因に関与、好中球の走化性が変化し、リンパ球機能が阻害され、免疫機能が低下します。
（2）出血傾向：鼻出血、負傷後の出血、消化管出血および出血時間の延長、血小板機能障害、癒着および凝集能力の低下があり、第3因子の放出が関連する場合があります。
6.砂糖、タンパク質、脂肪代謝障害CRF、腎臓がインスリン能力をクリア、血中インスリンが増加、慢性腎不全患者は一般的に窒素バランスが悪い、血漿および細胞内遊離アミノ酸スペクトルが低下し、低アルブミン血症、血液トリグリセリドの増加、低密度リポタンパク質の増加、および高密度リポタンパク質の減少は、リポタンパク質エステラーゼおよび肝臓エステラーゼ活性の減少と関連している可能性があります。
7.他のGFRがある程度低下すると、高尿酸血症、高尿酸血症、色素沈着を伴う掻,、および尿素分泌の増加と分泌物の減少に関連する体内の尿毒臭が生じることがあります。貧弱な免疫機能は低く、さまざまな感染症に苦しみやすく、不十分な摂取や内分泌障害に起因する子供たち、その他の要因は成長遅延、または腎くる病を起こす可能性があります。
調べる
慢性腎不全の子供の検査
1.尿中ルーチンタンパク質の尿検査は一般に（10）1（++）、尿タンパク質が減少すると後期腎障害が明らかであり、尿沈渣の顕微鏡検査では血尿、尿細管、太く幅の広いワックスの程度が異なるギプス型は慢性腎不全の診断的価値があり、尿比重は1.018未満に低下するか、約1.010に固定され、尿浸透圧は450 mOsm / kg未満です。
2.ヘモグロビン減少の血液ルーチン検査、一般的に80g / L未満、重度<50g / L、色素性貧血陽性の正常型、白血球は正常または減少、白血球は感染または重度のアシドーシス中に上昇、血小板は正常または減少赤血球沈降速度が増加します。
3.総血漿タンパク質の血液生化学検査<60g / L、アルブミン<30 g / L、血中カルシウムはしばしば2mmoL / Lより低い血中リン> 1,6mmoL / L、血清カリウム、ナトリウム、塩素、CO2CP、陰イオンギャップ条件が変わります。
4.腎機能検査BUN、Scrレベル測定、Ccr測定、尿濃度希釈機能測定。
5.その他の検査腹部単純X線フィルム、Bモード超音波、放射性核種腎臓スキャン、CTおよび磁気共鳴検査により、腎臓の形状とサイズ、および尿路閉塞、停滞水、結石、嚢胞、腫瘍などの有無を判定します。それは非常に有用であり、慢性腎不全の後期段階で腎容積が減少します（多発性嚢胞腎と腎腫瘍を除く）。
診断
小児の慢性腎不全の診断と診断
慢性腎不全は、後期にさまざまな症状が明らかな場合に診断が容易であるため、早期の慢性腎不全を認識し、腎機能の進行性悪化を遅らせることが重要です。
1.慢性腎不全の段階的診断
（1）腎不全の代償期：血清クレアチニンは110〜177μmol/ L（1.2〜2mg / dl）、GFRは50％〜80％であり、臨床症状はありません。
（2）非代償性腎不全（窒素血症）：血清クレアチニンは178-445μmol/ L（2〜5mg / dl）、GFRは25％〜50％のままで、軽度の貧血、アシドーシスがあります、夜間頻尿、疲労。
（3）腎不全期間（尿毒症期間）：Crは446-707μmol/ L（5-8 mg / dl）であり、GFRは10％から25％のままであり、明らかな胃腸症状と貧血の兆候があり、代謝酸を持っている可能性があります。カルシウムとリンの代謝における中毒と異常。
（4）末期腎疾患：Crは708μmol/ L（8 mg / dl）以上であり、GFRは10％未満のままです。消化器、神経、および心血管の機能障害、水および塩代謝障害など、尿毒症のさまざまな症状があります。酸、アルカリ不均衡、重度の貧血など。
2.糸球体疾患に起因する浮腫などの原発性疾患の診断に起因するCRFの原因を特定するために、異常な尿の診断は簡単ですが、患者によっては隠れた症状、腎疾患の病歴、貧しい、活動を好まない、夜行性または遺尿などの症状は特定ではありませんが、調査する貧血、難治性くる病、成長遅滞、多飲症、多尿が医者に来たため、慎重に身体検査を受ける必要があります、尿（比重を含む）、血液生化学および腎機能をチェックし、CRFを検出し、尿路系の先天性奇形に起因する腎異形成、多嚢胞性腎疾患、アルポート症候群に起因する腎不全などの遺伝病などの原因を見つけようとします発症年齢はより早く、症状は1〜2歳で現れ、しばしば浮腫、低身長、腎性オステオパシーがより一般的であり、糸球体疾患により引き起こされるCRFは5歳以上の年齢の小児でより一般的であり、付随することがある貧血、高血圧、浮腫、中程度のタンパク尿、血尿、低比重尿、または二次尿路感染症、腎不全の急性発症は急性腎不全と区別する必要があり、2つの臨床症状は類似しています。原因とインセンティブ 同じですが、ほとんどの急性腎不全患者の予後は良好です。回復後、少数の患者が徐々にCRFに進行する可能性があります。先天性または遺伝性腎疾患による慢性腎不全、子供は大人よりも有意に多く、先天性尿路感染症の子供多くの異形成があり、成人の先天性または遺伝性腎疾患は、主に先天性多発性嚢胞腎に見られます。
鑑別診断では、特定の誘因（脱水症、感染症、尿路閉塞、特定の腎毒性薬の使用など）、一時的な腎機能障害のため、腎ye腎炎または慢性腎疾患の存在から除外する必要がありますそのようなインセンティブを取り除いた後、腎機能はしばしば元のレベルに戻ります。
