小児ジャケシュ症候群
はじめに
小児ジャック症候群の概要 フォンヤクシュシンドローム（フォンヤクシュシンドローム）は、栄養不足（主に造血不全）、くる病、長期の慢性または再発性感染症（呼吸器感染症、尿路感染症、皮膚膿瘍感染症など）などの病原因子を伴うフォンヤクシュ症候群です。 重度の貧血、肝脾腫、末梢白血球数の増加、未熟な顆粒球および有核赤血球を伴う乳児期を特徴とし、状態は慢性です。 一般的な予後は良好であり、原因を取り除き、栄養を改善し、貧血を治療した後に治癒できます。 乳児偽白血病貧血、乳児脾腫、栄養性貧血による感染としても知られています。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：ビタミンD欠乏
病原体
子供のジャック症候群の原因
（1）病気の原因
この症状は、乳児および幼児の特別なタイプの貧血です。独立した病気ではありません。乳児および幼児の貧血および感染症に対する特別な反応です。一般に、赤血球の寿命が短くなり、破壊が加速され、骨髄の造血機能が低下し、鉄代謝障害が主です。理由。
（2）病因
小児の一次感染は1ヶ月以上続き、慢性感染症では細網内皮系が増殖し機能亢進し、赤血球が早期に破壊され、その寿命は120日から80日に短縮され、正常な骨髄が補われました。赤血球の寿命が軽度から中程度に短く、補償が容易で、貧血が発生しない場合、その能力は非常に強く、感染すると骨髄は対応する代償能力を欠き、これが貧血の主な原因となります。不十分な生産は、感染のニーズに適応できず、さらに、鉄の使用に対する障壁があり、感染時に血清鉄が大幅に減少し、総鉄結合能力も低下します。これは、トランスフェリン産生、肝臓、脾臓、骨髄などの低下に関連する可能性があります組織内の貯蔵鉄の量は増加しますが、細網内皮系によって血漿に放出される鉄は減少します、つまり、いわゆる細網内皮系鉄ブロックであり、鉄代謝障害は感染が回復した後に修正できます。
防止
小児期ジャック症候群の予防
1.さまざまな予防接種の仕事で良い仕事をしてください。
2.栄養を強化し、体力を高め、健康を促進します。
合併症
小児ジャック症候群の合併症 ビタミンD欠乏症の合併症
繰り返される感染、肝臓および脾臓の肥大は、ビタミンD欠乏症に関連している可能性があります。 ビタミンD欠乏症の発生は、カルシウムとリンの代謝と密接に関連しており、身体への影響は全身的であり、その優れたパフォーマンスはくる病または骨軟化症です。 これは、食事中のビタミンDの不足または人体の日光の不足によるもので、体内のビタミンDの合成が低下し、ビタミンD欠乏症を引き起こし、異常な骨石灰化を引き起こします。
症状
子供のやけし症候群の 症状 一般的な 症状反復感染、青白い肌、出血、不規則な熱、明らかな小さな、小さな浮腫、肝脾腫
主な臨床症状は、栄養性貧血や肝脾腫などの実質外造血です。 繰り返される感染、肝臓および脾臓の肥大は、ビタミンD欠乏症に関連している可能性があります。
1.乳幼児の発生率は、主に6ヶ月から2歳までの乳児で発生します。
2.慢性または繰り返しの感染歴がある。 貧血は重く栄養失調です。
3.発症は遅く、顔色は次第に淡いまたはろう状の黄色で、薄く、元気がなく、しばしば不規則な発熱です。
4.身体検査では、肝臓と脾臓が明らかに腫脹しており、特に脾臓は骨盤まで明らかであり、テクスチャーは硬いことが示されています。 全身のリンパ節がわずかに拡大することがあり、出血点や浮腫を伴うこともあります。 若年性赤血球や若い赤血球などの臨床的特徴を診断のために考慮することができます。
調べる
小児ジャック症候群の検査
1.血液：貧血の程度は原発性疾患に依存します。 中等度以上の栄養性混合貧血としてより明らかに。 ヘモグロビンは60〜90g / L（6〜9g / dl）を超え、赤血球はそれに応じて減少し、サイズは等しくなく、異常な、多染色および有核赤血球が見やすく、これは小細胞陽性色素性貧血であり、重度の貧血が現れる可能性があります小細胞低色素性貧血、網状赤血球の赤血球がわずかに増加した。 白血球増加症は、最大30×109 / l〜40×109 / lでさえ、各期間の未熟な顆粒球の分類（数個の元の顆粒球さえ）ですが、さらに成熟しています。 網状赤血球は正常または減少、血小板は正常、白血球は増加していますが、これらの2つの点は鉄欠乏性貧血とは異なります。
2.骨髄：骨髄過形成は許容でき、過形成は活動的または著しく活動的です。 細胞の選別と形態は、栄養性混合貧血に似ています。 少数の症例が増殖する可能性があり、リンパ球が比較的増加し、巨核球が減少します。 顆粒球と赤血球の割合は正常であり、赤血球系は過形成を補っておらず、骨髄中のヘモシデリンが増加しています。
3.胸部X線検査：呼吸器感染症の場合、胸部X線写真は肺に炎症性陰影を示します。
4.骨端の長骨のX線：長骨の長骨のビタミンD欠乏のX線所見を見つけることができます。初期のX線長骨の石灰化準備ラインはぼやけています。カップまたはブラシの形状をしており、骨がまばらで、骨が曲がっている、または変形しています。 X線骨年齢フィルムは、骨年齢が後方にあることを発見しました。
5.Bスーパーチェック。
診断
小児ジャック症候群の診断と診断
主に乳幼児の発症に応じて、明らかな栄養不足と反復または慢性感染の病歴があり、貧血は重度で栄養不良であり、肝脾腫は脾腫で特に顕著であり、周囲の血液像は若い粒子、若い赤血球およびその他の臨床的特徴を示します診断を検討することができます。
1.鉄欠乏性貧血重篤な場合、小細胞低色素性貧血が見られます。この時点では鉄欠乏性貧血と区別する必要があります。後者の血清鉄は減少しますが、血清の総鉄結合能は増加し、骨髄の細胞外鉄は減少または消失します。脾臓は一般に腫れていません。
2.白血病：疾患の末梢血は未熟な顆粒球に見られ、臨床的に肝脾腫を伴うことがありますが、主に骨髄検査によって白血病と区別する必要があります。 急性白血病の状態は急速に進行し、出血する傾向があります。血液画像のナイーブ細胞は主に初期および若い段階にあり、血小板はほとんど減少します。骨髄は典型的な白血病の変化を持っています。 慢性骨髄性白血病の乳児の血液と骨髄は、顆粒球によって明らかに変化し、胎児ヘモグロビンはしばしば著しく増加します。 上記の特性を特定できます。
3.白血病：一次感染があり、脾腫はより軽く、血液像には有核赤血球がなく、顆粒球には感染および中毒の変化があり、血液像は一次疾患の制御後に正常に戻ります。
4.有核赤血球および網状赤血球が増加した場合、慢性溶血性貧血は慢性溶血性貧血と区別されるべきである。後者は赤血球形態の異常または家族性溶血性貧血またはサラセミアのヘモグロビン異常を有し、溶血の存在を確認する。肯定的な結果をテストします。
5.骨髄外造血を伴うその他の疾患：乳児性大理石骨病、骨髄線維症など、貧血、脾腫、未熟な顆粒に見える末梢血、赤血球が現れますが、骨髄穿刺は成功しないことがよくあります。 骨髄生検または骨X線フィルムは、識別に役立ちます。
