子供のもやもや病
はじめに
小児もやもや病の紹介 もやもや病は、もやもや病または自発性脳底動脈閉塞とも呼ばれ、両側内頸動脈の先端および前大脳動脈および中大脳動脈の動脈内膜の一種の減速であり、動脈管腔は徐々に狭くなり閉塞します。穿孔動脈の代償性拡張を特徴とする疾患「スモッグ」の原因は、スモークのような脳血管造影中の異常な毛細血管の増殖により脳の底に現れる網状の影です。株式の煙、したがって名前。 もやもやは、日本語の「烟烟」の発音です。 病気の本質は、代償性血管増殖を伴う脳の主要な動脈の閉塞です。 基礎知識 病気の割合：病気はまれで、子供の発生率は約0.0001％-0.0002％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：体性感覚障害てんかん
病原体
小児モヤモヤ病の原因
（1）病気の原因
現在、先天性疾患と後天性後天性疾患に分けられており、先天性もやもや病には多くの遺伝的要因があります。 後天性もやもや病は、鎌状赤血球貧血、神経線維腫症、結節性硬化症、グリコーゲン蓄積症、結合組織病、大動脈縮窄、放射線療法後のアペール症候群など、さまざまな原因によって引き起こされますまた、結核性髄膜炎、化膿性髄膜炎、レプトスピラ症、梅毒などの中枢神経系のさまざまな感染症。近年、この疾患の病因は民族の遺伝的要因を強調していると、Alvaは同じ家族で発生すると報告している。日本では、卵型の双子が7％、家族性もやもや病が約10％を占めており、家族性もやもや病に関する最近の研究では、この疾患の遺伝子は染色体3、7、17（17q25）に位置することが示唆されています。
（2）病因
この病気の基本的な病変は、さまざまな理由により引き起こされる慢性進行性狭窄と大脳動脈輪の閉塞であり、横行循環を徐々に形成します。これは、拡張されたヘンブネ動脈、豆静脈動脈、前脈絡膜動脈および後脈絡膜動脈、ならびに脳室への後大脳動脈によって引き起こされます。内包での分岐、大脳基底核、拡張毛細血管は代償性の現象であり、疾患の特性の変化ではありません。血管造影は異常な血管網です。疾患がゆっくり進行し、側副血行が豊富な場合、発生しません。明白な臨床症状;血管閉塞の急速な進行などにより、側副代償を形成できない、すなわち、異常な血管壁に起因する片麻痺、失語症などの内頸動脈虚血の一連の症状、過形成、および近位閉塞の高圧領域では、大きな血圧と血流にさらされるため、破裂してクモ膜下出血を形成する可能性があります。
防止
小児もやもや病の予防
積極的な予防と治療、および脳、化膿、梅毒、レプトスピラ症などのさまざまな感染症は、遺伝性疾患の予防と治療に注意を払っています。
合併症
小児モヤモヤ病の合併症 合併症体性感覚障害てんかん
この病気の他の症状には、感覚障害、発作、失明、不随意運動、精神遅滞、および精神障害が含まれます。 出血型のもやもや病は、通常は普通の人と同じように、発症すると突然頭痛が激しくなり、続いて吐き気、嘔吐、すぐにcom睡状態になります。 健康診断のために病院に行くのは脳出血であり、さらなる検査はもやもや病に起因する脳出血によるものです。 患者の状態のこの部分は非常に深刻で、active睡状態であり、積極的な治療を行った後でも、患者は覚醒しており、重度の神経学的機能障害があります。
症状
小児モヤモヤ症状共通 症状髄膜刺激脱力頭蓋内出血
この病気はすべての年齢層で発生する可能性があり、年齢の良い子供の年齢は10歳未満であり、臨床症状は虚血性タイプと出血性タイプの2種類、虚血性タイプの子供、頭蓋内出血の成人患者、唐沢に分類できますモヤモヤ病の子供の104例が報告された。最も一般的な臨床症状は片麻痺であった。その中で、一過性脳虚血発作（TIA）は57例を占め、持続性片麻痺は44例で発生し、皮質機能障害は失語症の21例で最も一般的であった。 TIAの高頻度は、病気の最初の発症から最初の4年間に起こることは注目に値しますが、将来的にはまれです。子供や頭痛が発生する可能性があります。小児の最初の症状は、重度の頭痛、明らかな頸部抵抗および髄膜刺激を特徴とするくも膜下出血です。成人の最初の症状はくも膜下出血で多くみられ、その後に運動障害が続きます。北京小児病院はモヤモヤ病を報告しています。たとえば、5歳以上の患者の12症例（63％）、発作性四肢の脱力または片麻痺が19症例の最初の症状である10症例（53％）、および交互の片麻痺を含む主要な臨床症状の17症例7件 スポーツ失語症の11例、頭痛の10例、手足の弱さや片麻痺などの臨床症状、子供の主な症状としてのスポーツ失語症または頭痛は、この病気の可能性を考慮し、できるだけ早く磁気共鳴血管造影を行うべきです（ MRA）または早期診断およびさらなる検査のための脳血管造影は、原因の特定に役立ちます。
調べる
小児の煙酔い検査
脳脊髄液検査でくも膜下出血の子供に加えて、一部の子供の脳脊髄液はタンパク質がわずかに増加している可能性があり、細胞数と生化学は正常です。そして、脳脊髄液ウイルス免疫学的抗体の検査。
脳波検査
この変化は非特異的であり、病変側に遅い波が現れることがあり、これは病変側の決定に役立ちます。
2.ニューロイメージング
もやもや病の診断は主に神経画像診断に基づいているため、脳磁気共鳴血管造影（MRA）またはデジタルサブトラクション血管造影（DSA）は小児もやもや病の診断の重要な基盤であり、MRAは新しい血管画像診断技術です。それは頭蓋内血管病変の位置と範囲をよりよく反映し、その非侵襲性、高速、造影剤の必要性がなく、繰り返しやすいなどのため、MRAまたはDSA検査を通じて、小児脳血管疾患における重要かつ一般的な技術的方法になる可能性があります、この疾患は、内頸動脈サイフォンの終わりと前または中大脳動脈の狭窄または閉塞、脳の下部での異常な血管網形成を示し、最も両側性に関与し、1年から2年で片側性病変にも見られます一方的な関与は、二国間被害に発展する可能性があります。
診断
小児モヤモヤ病の診断と診断
診断
臨床症状は、四肢片麻痺、運動失語症および頭痛、ならびに煙のような画像変化を伴う脳血管の補助検査であり、この疾患の診断を支援します。
鑑別診断
頭蓋内出血、脳血管塞栓症などの他の脳血管疾患とは異なります。
1.脳血管出血は、頭蓋脳外傷、出生時傷害、ときに血小板減少性紫斑病、再生不良性貧血、血友病、白血病、脳腫瘍、および後天性後天性ビタミンK欠乏症で最も一般的です。脳血管出血、臨床的発症、けいれん、com睡、けいれん、首のこわばり、頭蓋内圧亢進の症状（重度の頭痛、頻回のジェット嘔吐、視神経乳頭浮腫、スローパルス、高血圧など）、ウエスト脳脊髄液は均一に赤く、圧力が上昇し、赤血球が含まれています。数時間後、しわになった赤血球があり、これは海馬によって複雑になりやすく、小脳扁桃は急速な死を引き起こす可能性があります。
2.脳血管塞栓症（脳血管塞栓症）感染性心内膜炎、心房細動を伴うリウマチ性心疾患僧帽弁狭窄、心臓壁血栓が脱落し、脳塞栓症、時折の空気塞栓症、複雑な開放骨折を引き起こす血栓性静脈炎の塞栓である脂肪栓も脳塞栓症を引き起こす可能性があります。臨床的発症は突然であり、数秒以内に起こることもあります。急性期の増加は、意識の軽度の乱れを引き起こす可能性がありますが、期間は短く、頭蓋内高血圧は軽度であり、脳塞栓症の遠位部には二次性脳浮腫およびその後の脳軟化、ラクナ梗塞（小脳脳梗塞）がありますそして、空洞は偏見、認知症を残しやすいです。
3.ファローの脳血栓症（脳血管血栓症）、真性赤血球増加症、血小板減少症、びまん性血管内凝固およびその他の血液粘性は、脳動脈血栓症により複雑化する可能性があり、臨床的発症は比較的遅く、傾向がある軽度および中程度の内部カプセルのトリプル偏差、意識は影響を受けず、脳脊髄液は正常であり、赤血球はありません。
4.脳動脈内膜炎過去において、結核性髄膜炎、細菌性髄膜炎、レプトスピラ症および脳内膜炎はまれであり、結合組織病（特に全身性エリテマトーデス）はまれです。クリプトコッカス髄膜炎および非特異的ウイルス感染後、時には中大脳動脈内膜炎が発生し、片麻痺症候群が発生しますが、後者は軽度であり、1〜2ヶ月後に通常に戻り、レプトスピラ症を引き起こします交互の片麻痺または両側性麻痺さえ発生する可能性があります。
