栄養巨赤芽球性貧血
はじめに
栄養性巨大赤血球貧血の紹介 栄養性巨赤芽球性貧血（栄養性巨赤芽球性貧血）は、栄養性大細胞性貧血としても知られ、特に2歳以下の乳児や幼児に多く見られます。中国北部、中国東北部、中国北西部の農村部でより多くみられ、近年大幅に減少しています。 主にビタミンB12または葉酸の不足による。 その特徴は次のとおりです：赤血球は正常よりも正常であり、赤血球はヘモグロビン減少、顆粒球および血小板減少よりも明白であり、顆粒球核は右にシフトし、骨髄は巨大な赤血球および他の造血特性が現れ、ビタミンB12および葉酸治療により効果的です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：下痢
病原体
栄養性巨赤芽球性貧血の原因
不十分な摂取（30％）：
ビタミンB12は主に動物性食品に含まれており、肝臓、腎臓、肉が多く、牛乳が少ない。 葉酸は、新鮮な緑の葉野菜、肝臓、腎臓が豊富です。 ビタミンB12の主な要件は、成人では1日あたり約3g、幼児では1日あたり約1gです。 葉酸の生理的必要量は、成人で1日あたり75gです。 乳児は毎日最大20gです。 適時に栄養補助食品を追加しなかったり、年長の子供に長期の部分日食を追加しなかったりすると、ビタミンB12または葉酸欠乏症になりやすいです。
吸収と利用の障壁（25％）：
慢性下痢の小腸切除では、限局性回腸炎、腸結核などがビタミンB12および葉酸の吸収に影響を及ぼし、肝臓病、急性感染、胃酸の減少またはビタミンC欠乏がビタミンB12および葉酸の代謝または利用に影響を与えます。
需要の増加（25％）：
未熟児、新生児および乳児期の急速な成長。 造血物質の量は、摂取量が不足しているなど、比較的増加する必要があり、不足しやすいです。 感染が繰り返されると、ビタミンB12葉酸の消費が増加するため、需要量が増加し、不足を引き起こしやすくなります。
ストレージ不足（10％）：
胎児は胎盤を通過し、肝臓に保存されているビタミンB12葉酸を摂取できますが、妊婦がビタミンB12または葉酸欠乏症にかかっている場合、新生児の保存量が少なくなり、欠乏しやすくなります。
病因
葉酸とビタミンB12は核内でのDNA合成に不可欠です。細胞の増殖と分裂の鍵はDNAの複製と倍増です。DNAは2つのポリヌクレオチド鎖で構成され、基本単位は4つの異なる塩基で構成されます。 4つの塩基がアデニン、グアニン、チミン、およびシトシンであるヌクレオチドで構成されるポリマー。
葉酸は、肝臓でジヒドロ葉酸還元酵素の作用により活性TFAになります。TFAは体内の炭素基を転移する補酵素です。これらの基は、THFAの分子に結合できるアミノ酸やギ酸などの化合物の異化作用に由来します。それは他の中間代謝産物に移行でき、プリンの合成、ピリミジンの生合成、アミノ酸の変換、およびギ酸塩の形成と利用など、核酸などの重要な化合物の合成に参加できます。
ビタミンB12は、主に人体の4つの重要な代謝反応に関与しています。
1不活性なメチル化THFAは活性THFAに変換され、葉酸の利用が増加します。
2葉酸を細胞内に促進します。
デオキシチミジンヌクレオチドの産生に関与する3、上記からわかるように、ビタミンB12欠乏症は葉酸代謝障害によって引き起こされ、DNA合成障害を引き起こすため、貧血の臨床症状および形態学的変化を引き起こし、葉酸欠乏によって引き起こされる貧血と区別することは困難です、これは、ビタミンB12が葉酸欠乏症の貧血を改善し、大量の葉酸がビタミンB12欠乏症の血液学的変化を変化させる理由を説明しています。
4ビタミンB12は、ミエリン鞘でのリポタンパク質の形成に関連するトリカルボン酸サイクルに関与する脂肪代謝産物の代謝を促進し、中枢および末梢の有髄神経線維の完全な機能を維持します。ビタミンB12が不足すると、神経線維病変、したがって精神神経症状は、葉酸がこの代謝に関与しないため、ビタミンB12欠乏によって引き起こされる神経系の損傷を変えることができないため、葉酸は造血細胞によるビタミンB12の利用を増加させ、神経系の症状を悪化させる可能性があります。
防止
栄養性巨赤芽球性貧血の予防
この病気の予防は、人口の食生活構造の改善と生活習慣の変化から始まるべきであり、影響を受けやすい人にとっては、薬物予防の意識を改善する必要があります。 12μg200μg、13μ+400μg、妊婦800μg、授乳600μg、野菜の摂取については、加工方法を公表し、指導する必要があり、ベジタリアン食にはビタミン含有量の規定を設け、農村部の発生率を変更する必要がある宣伝と彼らの生活習慣の教育。
合併症
栄養性巨赤芽球性貧血の合併症 合併症、下痢
鉄欠乏は、造血レベルの増加、鉄消費の増加、および「混合貧血」のため、特に有効な治療プロセスにおいて、この疾患の一般的な合併症です。
症状
栄養性巨赤芽球性貧血の症状一般的な 症状栄養失調疲労下痢腱反射過敏性鈍い痙攣リンパ節腫脹振戦
発症は遅く、乳児や幼児、特に2歳未満の子供でより一般的です。葉酸欠乏は4〜7か月で発生しますが、ビタミンB12欠乏は6か月で発生し、母乳だけでは栄養補助食品は追加されません大多数。
主な臨床症状は次のとおりです。
（A）一般的なパフォーマンス：ぽっちゃりした体型または軽度の浮腫、髪の毛が薄くなる、黄変、場合によっては皮膚の出血点。
（B）貧血のパフォーマンス：軽度または中等度の貧血が過半数を占め、顔面の黄色、疲労、脱力、髄外造血反応による貧血、および3行減少現象により、肝臓、脾臓、リンパ節を伴うことがよくあります。
（3）精神的および神経学的症状の症状：表情の鈍化、無気力、外界への反応の遅さ、泣き声または泣き声の減少、精神発達および運動の後方発達、さらには後方。すでに人を認識している場合は、登るなど。さらに、まだ調整されていない不随意の動き、手足、頭、舌、全身振戦、筋肉緊張の増加、反射亢進、,陽性、浅い反射の消失、さらには痙攣があります。
（D）消化器系の症状：食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、下痢など。
調べる
栄養性巨大赤血球貧血の検査
（1）血液画像
貧血はより深刻で、赤血球の減少はヘモグロビンよりも低く、MCVおよびMCHは正常、MCHCは正常です。赤血球の大きさはやや不均一で、大きくて大きく、色が濃く、中央の淡い領域では見えにくく、一般的な楕円形の赤血球です;網状赤血球の数は通常よりも少ないことがよくあります。 白血球の総数はわずかに少ないか正常であり、リンパ球は比較的増加し、顆粒球は減少し、細胞体は大きく、核クロマチンは緩み、核は右に移動します。 重症の場合、血小板の数を減らすことができます。
（2）骨髄象
有核細胞の数は、わずかに増加、正規化、または削減できます。 元の赤血球や初期の赤血球のように、各段階の若い赤血球は巨大で若く、より診断的です。 白血球の分類はほとんど正常に近く、リンパ球は比較的増加することがあります。 好中球には、巨大な好中球、巨大な後期若年者、または巨大な棒状の好中球が現れることがあります。 重症の場合、巨核球の数を減らすことができ、形態も変化します。
（3）特別なテスト
1血清ビタミンB12測定。 ビタミンB12、葉酸、鉄欠乏症を減らすことができます。
2ビタミンB12の吸収試験、吸収不良など、尿中の同位体標識ビタミンB12の排泄が減少します。
3ヒスチジン耐性試験（ホルミミノグルタミン酸試験）、in vivoでのヒスチジンのN-イミノメチルグルタミン酸（FIGLU）への変換後、テトラヒドロ葉酸はさらにグルタミン酸に分解する必要があります。 葉酸欠乏のために患者にヒスチジン負荷が与えられると、FIGLUが蓄積され、尿の量が増加します。 ただし、偽陽性と偽陰性に加えて、葉酸とビタミンB12がない場合、このテストは陽性です。
4血清葉酸測定、方法論はまだ不安定です。
5赤血球内部葉酸の測定。現在、より信頼性が高いと考えられています。
血清ビタミンB12含有量の減少、赤血球または血清葉酸含有量は正常または増加しており、ビタミンB12欠乏症を示唆しています;血清ビタミンB12含有量は正常であり、赤血球または血清葉酸含有量は減少しており、葉酸欠乏症を示唆しています;上記の減少はビタミンB12で見られますおよび/または葉酸欠乏。
診断
栄養性巨赤芽球性貧血の診断と診断
診断
この病気の診断後、ビタミンB12欠乏症または葉酸欠乏症は、上記の特別なテストを実施できない場合、治療診断である可能性があることを明確にすることが最善です、患者は明らかな感染、腎臓の悪性疾患、葉酸を持たない必要があります肉、内臓、新鮮な緑の葉または黄葉野菜やジュースなどの高食品、毎日のビタミンB121〜5μgの筋肉内注射、または葉酸50〜100μgの経口投与、上記のビタミンのいずれかの適用、網状赤血球の急速な上昇、つまりこの物質がないため。
栄養性巨赤芽球性貧血の子供は、明らかな神経症状を伴う栄養性混合貧血と混同される可能性が最も高く、栄養性混合貧血では、赤血球のサイズが大きく異なり、赤血球の中心部の赤い領域が拡大します。同時に、若い赤血球と顆粒球の巨視的な変化と、若い赤血球の鉄欠乏による不十分なヘモグロビン形成があります。
鑑別診断
（1）脳の低形成：神経学的症状に加えて、出生後の発達よりも多くの発達がありますが、ビタミンB12による治療後も精神遅滞、貧血、神経学的症状の改善はありません。
（B）慢性肝疾患による巨赤芽球性貧血は、慢性肝疾患のため、ビタミンB12および葉酸代謝および貯蔵障害、例えば貧血を伴うことがあり、しばしば慢性肝障害、肝臓、脾臓肥大および門脈圧亢進症を伴う、腹水など
（3）赤血球白血病の赤血球段階：血液画像に有核赤血球があり、治療と治療後は栄養性巨大赤血球貧血とは異なります。
